Alveolitis fibrosante idiopática
El contenido del artículo:
- Causas y factores de riesgo
- Formas de la enfermedad
- Etapas de la enfermedad
- Síntomas
- Diagnóstico
- Tratamiento
- Posibles complicaciones y consecuencias.
- Pronóstico
- Prevención
La alveolitis fibrosante idiopática (síndrome de Hammen-Rich, fibrosis pulmonar difusa intersticial, displasia pulmonar fibrosa, síndrome de Scadding) es una enfermedad pulmonar caracterizada por un daño difuso del tejido intersticial de los pulmones que conduce al desarrollo de neumosclerosis, cardiopatía pulmonar e insuficiencia respiratoria.
Alveolitis fibrosante idiopática: daño difuso al tejido intersticial de los pulmones
En el mecanismo patológico, se distinguen varios procesos interrelacionados:
- hinchazón del tejido intersticial;
- alveolitis (inflamación de los alvéolos);
- fibrosis intersticial.
La enfermedad es rara: de 8 a 10 casos por cada 100.000 personas. Sin embargo, en los últimos años, ha habido un ligero aumento en la incidencia de alveolitis fibrosante idiopática. Esto se debe tanto a un verdadero aumento de la incidencia de la enfermedad como a un mejor diagnóstico de esta patología pulmonar.
Causas y factores de riesgo
Actualmente, no se han establecido las causas exactas de la alveolitis fibrosante idiopática. Se supone que los siguientes factores pueden influir:
- predisposición hereditaria;
- infección por ciertos virus (citomegalovirus, adenovirus, virus de la hepatitis C, virus del herpes simple);
- trastornos autoinmunes.
Se sabe que algunos factores geográficos, domésticos, ambientales y ocupacionales también pueden afectar la incidencia. La alveolitis fibrosante idiopática se diagnostica con mayor frecuencia en las siguientes poblaciones:
- fumadores;
- trabajadores en contacto con silicato, metal, asbesto o polvo de madera;
- avicultores.
Formas de la enfermedad
Según las características del curso clínico, se distinguen las siguientes formas de alveolitis fibrosante idiopática:
- neumonía intersticial inespecífica;
- neumonía intersticial aguda;
- neumonía intersticial descamativa;
- neumonía intersticial común.
Patogenia de la alveolitis fibrosante idiopática
Etapas de la enfermedad
De acuerdo con las características del proceso inflamatorio, existen tres etapas de la alveolitis fibrosante idiopática:
- Agudo. Se observa daño en el epitelio y los capilares alveolares, se forman formaciones de membrana hialina, que no permiten que el tejido de los alvéolos se expanda libremente durante la inhalación.
- Crónico. El colágeno se deposita en los alvéolos, el tejido intersticial es reemplazado por tejido fibroso.
- Terminal. El tejido fibroso reemplaza casi por completo el tejido de los alvéolos y capilares. Se desarrollan múltiples cavidades en los pulmones, con el resultado de que se asemejan a un panal de abejas. El intercambio de gases se ve significativamente afectado, la insuficiencia respiratoria está aumentando, lo que finalmente conduce a la muerte del paciente.
Síntomas
La alveolitis fibrosante idiopática se desarrolla de forma gradual y bastante lenta. El primer síntoma de la enfermedad es la falta de aire. Al principio, se expresa ligeramente y ocurre solo en el contexto del esfuerzo físico. En esta etapa, los pacientes generalmente no van al médico, creyendo que el malestar no está asociado con la enfermedad, sino con otras razones (sobrepeso, exceso de trabajo). Según las estadísticas, desde el momento en que aparecen los primeros signos de la enfermedad hasta una cita con un neumólogo, suele tardar de 3 a 24 meses. En este momento, la dificultad para respirar ya se produce con un esfuerzo mínimo y, a veces, incluso en reposo. Aparecen otros síntomas de la enfermedad:
- tos improductiva;
- dolor en el pecho que le impide respirar profundamente;
- debilidad general severa;
- Perder peso;
- aumento de la temperatura corporal;
- dolor articular y muscular;
- cambios característicos en las falanges ungueales (un síntoma de baquetas);
- cianosis de la piel y membranas mucosas.
La dificultad para respirar es el primer signo de alveolitis fibrosante idiopática
En la etapa terminal de la alveolitis fibrosante idiopática, las manifestaciones de insuficiencia cardíaca respiratoria crónica y del ventrículo derecho progresan rápidamente en los pacientes:
- hinchazón;
- hinchazón de las venas del cuello;
- cianosis difusa;
- caquexia.
En esta etapa de la enfermedad, a menudo se produce edema pulmonar.
Diagnóstico
El diagnóstico de la alveolitis fibrosante idiopática comienza con la anamnesis y la exploración física del paciente. En la auscultación de los pulmones y el corazón, se llama la atención sobre:
- ruidos cardíacos amortiguados;
- taquicardia;
- sibilancias secas en los pulmones con respiración difícil;
- síntoma de crujido de celofán (crepitación).
Para confirmar el diagnóstico, se lleva a cabo un examen, cuyo programa incluye:
- análisis de sangre general y bioquímico;
- radiografía;
- tomografía computarizada;
- espirometria;
- flujometría máxima;
- electrocardiografía;
- broncoscopia;
- biopsia pulmonar abierta seguida de análisis histológico del material obtenido.
Tratamiento
Los principales objetivos del tratamiento de la alveolitis fibrosante idiopática son:
- ralentizar el proceso de reemplazo fibroso del tejido intersticial de los pulmones;
- mejorar la calidad de vida de los pacientes.
El régimen de tratamiento incluye:
- fármacos antiinflamatorios (corticosteroides, citostáticos);
- antioxidantes;
- fármacos antifibróticos (colchicina, penicilamina);
- broncodilatadores;
- anticoagulantes;
- terapia de oxigeno.
El tratamiento farmacológico mejora la condición del paciente.
Las indicaciones para el trasplante de pulmón son:
- disminución de la capacidad pulmonar por debajo del 70%;
- alteraciones en el ritmo y la frecuencia de la respiración;
- hipoxemia severa;
- Disminución de la capacidad pulmonar difusa.
Posibles complicaciones y consecuencias
Las principales complicaciones de la alveolitis fibrosante idiopática:
- hipertensión pulmonar;
- insuficiencia respiratoria;
- neumonía bacteriana frecuente;
- cáncer de pulmón.
Pronóstico
El pronóstico de la alveolitis fibrosante idiopática es siempre grave. La enfermedad progresa de manera constante y conduce a la muerte de los pacientes. En ausencia de una terapia adecuada, la muerte ocurre 3-4 años después de la aparición de los primeros síntomas de la enfermedad. Con una buena respuesta a la terapia en curso, la esperanza de vida aumenta a 10 años. La tasa de supervivencia a 5 años después del trasplante de pulmón es del 50 al 60%.
Prevención
La prevención de la alveolitis fibrosante idiopática consiste en las siguientes medidas:
- dejar de fumar;
- tratamiento oportuno y adecuado de infecciones virales;
- prevención del contacto prolongado con riesgos laborales (por ejemplo, silicatos, amianto o polvo metálico).
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Elena Minkina Doctora anestesióloga-resucitadora Sobre el autor
Educación: se graduó en el Instituto Médico Estatal de Tashkent, especializándose en medicina general en 1991. Cursos de actualización aprobados repetidamente.
Experiencia laboral: anestesióloga-resucitadora del complejo de maternidad de la ciudad, resucitadora del departamento de hemodiálisis.
La información es generalizada y se proporciona únicamente con fines informativos. A la primera señal de enfermedad, consulte a su médico. ¡La automedicación es peligrosa para la salud!
