Retinoblastoma
Un tumor maligno de la retina del ojo - retinoblastoma, tiene un origen neuroectodérmico y pertenece al grupo de enfermedades hereditarias. Se transmite de padres a hijos de manera autosómica dominante.
Hoy en día, el número de casos de retinoblastoma en niños ha aumentado significativamente. A modo de comparación: según las estadísticas médicas oficiales hace veinte años, el retinoblastoma en niños se diagnosticó en 1 caso de cada 30 mil recién nacidos vivos, hoy esta cifra es de 1 caso en 10-15 mil.
Un tumor retinoblástico puede formarse en cualquier parte de la retina. En la etapa inicial, la neoplasia se manifiesta por un reflejo alterado de la claridad del fondo. En la siguiente etapa del crecimiento del retinoblastoma, se forma una formación plana y turbia con contornos borrosos. El desarrollo posterior del tumor depende de su tipo y del cuadro clínico general de la enfermedad.
Tipos de retinoblastoma
Según el tipo de diseminación en los tejidos, los especialistas subdividen 2 etapas de la enfermedad del retinoblastoma:
1. Etapa de crecimiento endofítico (intraocular). En esta etapa de la enfermedad, crece un tumor maligno dentro del globo ocular. El crecimiento del tumor se acompaña de un aumento de la presión dentro del ojo, la aparición de glaucoma y, a veces, la aparición de ceguera completa. El paciente experimenta dolor, mareos, náuseas, náuseas ocasionales, en algunos casos puede formarse anorexia persistente.
2. Etapa de crecimiento exofítico (extraocular). En esta etapa de la enfermedad, el crecimiento maligno no se limita al espacio del globo ocular. Al ingresar a la región intracraneal a lo largo del nervio óptico, las células tumorales se diseminan a través del sistema nervioso central, las metástasis capturan los ganglios linfáticos.
En un ojo, se puede diagnosticar simultáneamente el crecimiento tumoral de los dos tipos descritos anteriormente.
También existe una subdivisión del retinoblastoma según la etiología de la enfermedad:
1. Retinoblastoma hereditario. El tipo de enfermedad más común (más del 70 por ciento de todos los casos). Como regla general, el retinoblastoma en niños se combina con otras malformaciones congénitas múltiples: defectos cardíacos, hiperostosis cortical, hendidura del paladar blando, etc. El retinoblastoma hereditario se caracteriza por un desarrollo extremadamente rápido, se forma un tumor maligno simultáneamente en dos globos oculares.
En la mayoría de los casos, este tipo de retinoblastoma se detecta a una edad temprana (hasta los 30 meses).
2. Retinoblastoma esporádico. Es mucho menos común. El pronóstico para este tipo de enfermedades es más favorable. Con el retinoblastoma esporádico, un ojo se ve afectado, la neoplasia se forma localmente, es decir, se forma un ganglio tumoral (tumor unilateral). El retinoblastoma de forma esporádica puede aparecer a una edad más avanzada.
Causas del retinoblastoma
Lamentablemente, las razones de la aparición del retinoblastoma en la actualidad aún no se han establecido a fondo (si no estamos hablando de casos hereditarios de esta enfermedad). La decepcionante tendencia hacia un aumento en el número de enfermedades del retinoblastoma indica claramente el impacto negativo de la situación ambiental moderna, la baja calidad de la mayoría de los alimentos consumidos, que provoca mutaciones genéticas en la etapa intrauterina del desarrollo fetal.
Los síntomas del retinoblastoma
La enfermedad de rinoblastoma se acompaña de los siguientes síntomas:
- enrojecimiento de los ojos;
- síndrome de dolor;
- pupilas dilatadas;
- pérdida de visión parcial o completa;
- a veces entrecerrar los ojos;
- en una etapa posterior de la leucocoria - literalmente significa "ojo blanco" (el reflejo pupilar no es rojo, como debería ser, sino blanco).
Diagnóstico del retinoblastoma
El retinoblastoma se diagnostica en un hospital especializado. Teniendo en cuenta la edad temprana de los pacientes con retiblastoma, todas las medidas y procedimientos de diagnóstico se realizan bajo anestesia general. Como regla general, los médicos prefieren no tomar muestras citológicas e histológicas de tejidos enfermos, ya que durante la recolección de material existe un riesgo extremadamente alto de transferencia instrumental de células metastásicas.
Para diagnosticar el retinoblastoma, se llevan a cabo los siguientes estudios obligatorios:
- tomografía computarizada del cerebro, órbita ocular, globos oculares;
- ecografía;
- radiografía;
- examen de ultrasonido de dos proyecciones de los ojos;
- MRI (resonancia magnética).
Cómo se pueden utilizar métodos de diagnóstico adicionales:
- punción de la médula ósea;
- punción de la médula espinal;
- examen de radioisótopos de huesos (osteoscintigrafía).
Tratamiento del retinoblastoma
Las tácticas de tratamiento del retinoblastoma dependen de la evaluación clínica general de la condición del paciente, así como de la etapa de formación del proceso tumoral.
Los expertos subdividen las etapas del retinoblastoma de acuerdo con los siguientes grados de gravedad:
- Etapa 1 (la formación de tumores se limita a la retina);
- Etapa 2 (la formación de tumores se limita al exterior del globo ocular);
- Estadio 3 (extraocular);
- Estadio 4 (caracterizado por diseminación distante de metástasis).
Después de determinar la gravedad de la enfermedad con retinoblastoma, se utilizan las siguientes medidas terapéuticas:
1. Operación quirúrgica. Se refiere al menos a, se utiliza en caso de pérdida del cien por cien de las funciones visuales y la total imposibilidad de su restauración. Como tratamiento complejo, se prescriben terapia química y radioterapia.
2. Criodestrucción: terapia a baja temperatura para el retinoblastoma leve de la retina anterior.
3. Método de fotocoagulación. El uso de rayos láser tiene un buen efecto terapéutico en el tratamiento del retinoblastoma de la etapa leve de la retina posterior.
4. Termoterapia (aplicación compleja de terapia de microondas, radiación infrarroja y ultrasónica).
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