Mieloma múltiple
El contenido del artículo:
- Causas y factores de riesgo
-
Formularios
Formas de rayos X
- Etapas de la enfermedad
- Los síntomas del mieloma
- Diagnóstico de mieloma múltiple
-
Tratamiento del mieloma
- Tratamiento antineoplásico
- Cuidados de apoyo
- Posibles complicaciones y consecuencias.
- Pronóstico
- Prevención
- Vídeo
El mieloma múltiple es un tipo de cáncer de sangre, transformación maligna de las células plasmáticas (linfocitos B diferenciados, un subtipo de leucocitos que forman parte del sistema inmunológico y sintetizan anticuerpos que ayudan al organismo a combatir las infecciones). Normalmente, la médula ósea produce células plasmáticas (células plasmáticas) y linfocitos B en la cantidad que requiere el cuerpo. En algún momento, este proceso falla y, en lugar de células normales, comienzan a producirse células plasmáticas atípicas (tumorales), que reemplazan gradualmente a las células normales en la médula ósea. En lugar de anticuerpos, estas células producen paraproteínas, proteínas que dañan el tejido renal.
El mieloma se caracteriza por múltiples lesiones, principalmente de huesos planos, incluidos los huesos del cráneo.
En el mieloma se producen múltiples focos tumorales, principalmente en la médula ósea, pero también en los huesos (a menudo planos, como los huesos craneales y las costillas, pero los huesos tubulares, en particular el fémur, también pueden dañarse), los ganglios linfáticos y otros órganos. La multiplicidad de lesiones se debe a otro nombre para la enfermedad de mieloma: mieloma múltiple. Dado que las células tumorales producen paraproteína, que remite la enfermedad a hemoblastosis paraproteinémica, enfermedades inmunoproliferativas malignas.
Básicamente, las personas mayores de 70 años o más son susceptibles al mieloma, aunque los jóvenes menores de 40 años también se enferman ocasionalmente, los hombres son algo más propensos que las mujeres (la proporción de hombres y mujeres enfermos es de 1,4: 1). Por una razón desconocida, esta enfermedad en personas de raza negroide ocurre con el doble de frecuencia que en cualquier otra.
Sinónimos: mieloma múltiple (MM), plasmacitoma, enfermedad de Rustitsky-Kalera (llamada así por los científicos que describieron por primera vez la enfermedad).
Código de mieloma según ICD 10 - C90 (mieloma múltiple y neoplasias malignas de células plasmáticas).
Causas y factores de riesgo
No se ha establecido la razón de la malignidad de las células plasmáticas. Presumiblemente, existe una predisposición genética. Las infecciones virales, las radiaciones ionizantes (incluida la radioterapia), los carcinógenos, los fármacos citostáticos (quimioterapia), la intoxicación crónica pueden actuar como factores mutagénicos. En el 10% de las personas con gammapatía monoclonal, se transforma en mieloma.
Los factores predisponentes incluyen todo lo que tiene un efecto supresor sobre el sistema inmunológico: obesidad, malos hábitos, estilo de vida poco saludable, inestabilidad por estrés, etc.
Formularios
Hay varias clasificaciones de MM.
Por manifestaciones clínicas:
- sintomático;
- asintomático (humeante);
- gammapatía monoclonal de significado indeterminado (GMSI).
Composición celular:
- flamocítico;
- plasmablastic;
- célula polimórfica;
- celda pequeña.
Dependiendo de la prevalencia de focos:
- focal;
- focal difusa;
- difuso.
Según el tipo de paraproteína producida:
- G-mieloma (75% de todos los casos);
- Un mieloma;
- D-mieloma;
- E-mieloma;
- Mieloma de Bence-Jones;
- M-mieloma;
- no secretor (las dos últimas son formas raras).
Con el flujo:
- progresando lentamente;
- progresando rápidamente.
Formas de rayos X
Según Reinberg:
- múltiples focales;
- porótico difuso;
- aislado.
Según Lemberg:
- focal;
- nudoso;
- malla;
- osteolítico;
- osteoporótico;
- mezclado.
Etapas de la enfermedad
Hay tres etapas en el curso del mieloma múltiple:
- Inicial.
- Expandido.
- Terminal.
Hay varios criterios para su determinación.
El International Scoring System (ISS) se centra en la cantidad de microglobulina beta-2 (β2M) y albúmina sérica:
- β2M <3,5 mg / L, albúmina ≥ 3,5 g / dL.
- β2M <3,5 mg / l, albúmina <3,5 g / dl; o β2M 3,5–5,5 mg / l, la albúmina no importa.
- β2M ≥ 5,5 mg / l.
El sistema ISS tiene varias limitaciones asociadas con el hecho de que, en algunos casos, los niveles de albúmina y microglobulina beta-2 pueden cambiar bajo la influencia de enfermedades concomitantes, por ejemplo, diabetes mellitus. Por tanto, se recomienda correlacionar este sistema de estadificación con la clasificación clínica de Dury - Salmon (B. Durie, S. Salmon), de acuerdo con la cual los estadios se definen de la siguiente manera:
- Hemoglobina> 100 g / l; el calcio en sangre es la norma; paraproteína sérica <50 g / l para IgG o <30 para IgA; excreción de proteína Bens-Jones (cadenas ligeras de inmunoglobulina) en la orina <4 g / día; plasmocitoma único u osteoporosis o la ausencia de ambos (para determinar el estadio I, se deben cumplir todos los criterios anteriores).
- Criterios que no cumplen con la Etapa I o la Etapa III.
- Hemoglobina 120 mg / l; paraproteína sérica> 70 g / l para IgG y> 50 g / l para IgA; excreción urinaria de proteína Bens-Jones> 12 g / día; tres o más focos de osteólisis (para determinar el estadio III, el cumplimiento de solo uno de los criterios enumerados es suficiente).
Cada una de las tres etapas de la clasificación de Dury-Salmon se divide en subestaciones A y B, según el contenido de creatinina sérica, que sirve como indicador de la función renal:
- Creatinina <2 g / dL (<177 μmol / L).
- Creatinina> 2 g / dL (> 177 μmol / L).
Los síntomas del mieloma
Antes de que aparezcan los primeros síntomas, la enfermedad progresa asintomáticamente durante mucho tiempo (este período puede ser de 5 a 15 años). En este momento, se puede detectar un ROE alto, paraproteinemia en un análisis de sangre y proteinuria en un análisis de orina. Pero dado que no aumenta el número de células plasmáticas en la médula ósea, no se puede hacer el diagnóstico.
La etapa avanzada se caracteriza por la aparición y el crecimiento de síntomas, que se manifiesta por una serie de síndromes, que en diferentes pacientes tienen diferentes grados de gravedad.
| Síndrome | Descripción |
| Daño óseo | Los síntomas están asociados con el crecimiento tumoral focal de las células plasmáticas en forma de tumores óseos y con el hecho de que las células plasmáticas sintetizan sustancias que promueven la lisis, es decir, la destrucción del tejido óseo. En primer lugar, los huesos planos (huesos de la pelvis, cráneo, omóplatos, costillas, columna vertebral) sufren, con menos frecuencia, huesos tubulares (fémur, húmero). Como resultado, hay un dolor intenso en los huesos, agravado por la presión, durante el movimiento, fracturas óseas patológicas (no causadas por un trauma), aparecen deformidades óseas. |
| Daño al sistema hematopoyético | Leucopenia, trombocitopenia, células plasmáticas en sangre periférica, aumento de ROE, contenido de mielograma de células plasmáticas> 15% (en algunas formas de MM, el mielograma puede no presentar anomalías). |
| Síndrome de patología de proteínas | Es causada por la sobreproducción de paraproteínas (inmunoglobulinas patológicas o proteína de Bens-Jones), que se acompaña de hiperproteinemia (manifestada por sed, piel seca y membranas mucosas), proteinuria, aparición de anticuerpos contra el frío (manifestada por alergia al frío, acrocianosis, trastornos tróficos en las extremidades), amiloide aquellas partes del cuerpo donde se ha producido la deposición de amiloide, agrandamiento de los labios y la lengua). |
| Nefropatía por mieloma | Se observa en el 80% de los pacientes con MM, se caracteriza por el desarrollo de insuficiencia renal crónica, que se manifiesta por debilidad, náuseas, disminución del apetito, pérdida de peso corporal. El edema, la ascitis, la hipertensión (uno de los signos diagnósticos) no son característicos. |
| Síndrome visceral | Como resultado de la infiltración de células plasmáticas tumorales, se desarrollan lesiones del hígado, el bazo (más a menudo), el tracto gastrointestinal, la pleura (con menos frecuencia) en todos los órganos internos con el desarrollo de síntomas característicos. |
| Inmunodeficiencia secundaria | La susceptibilidad a las infecciones, las enfermedades virales respiratorias comunes son graves, a menudo complicadas por la adición de una infección bacteriana, las enfermedades infecciosas e inflamatorias del tracto urinario, el herpes zóster, las infecciones por hongos no son infrecuentes. |
| Aumento de la viscosidad de la sangre | Se caracteriza por alteración de la microcirculación, que se manifiesta por deterioro de la visión, debilidad muscular, dolor de cabeza, desarrollo de lesiones cutáneas tróficas, trombosis. Se observa en el 10% de los pacientes con MM. |
| Síndrome hemorrágico | Se desarrolla debido a una disminución en la funcionalidad de las plaquetas y la actividad de los factores de coagulación sanguínea. Manifestado por encías sangrantes, hemorragias nasales, hematomas múltiples. |
| Síndrome neurológico | Es causada por infiltración de células plasmáticas de la duramadre, deformación de los huesos del cráneo y vértebras, compresión de los troncos nerviosos por tumores. Se manifiesta como neuropatía periférica, debilidad muscular, deterioro de todo tipo de sensibilidad, parestesias, disminución de los reflejos tendinosos y otros síntomas según la zona de la lesión. |
| Hipercalcemia | Es causada por la lixiviación de calcio del tejido óseo debido a la lisis. Se manifiesta por náuseas, vómitos, somnolencia, trastornos del conocimiento, pérdida de orientación. |
La etapa terminal se caracteriza por la exacerbación de los síntomas existentes, destrucción rápida de los huesos, proliferación de tumores en los tejidos vecinos, aumento de la insuficiencia renal, anemia grave y complicaciones infecciosas.
Diagnóstico de mieloma múltiple
Los principales signos del mieloma múltiple son plasmacitosis de médula ósea (> 10%), focos de osteólisis, gradiente M (proteína monoclonal) o proteína de Bence-Jones en suero u orina. Es sobre estos signos que se realiza una búsqueda diagnóstica con sospecha de enfermedad, y para el diagnóstico es suficiente establecer la plasmocitosis y el gradiente M (o proteína de Bens-Jones), independientemente de la presencia de cambios óseos.
Con el mieloma múltiple, se encuentra una cantidad excesiva de células plasmáticas en la médula ósea.
Se utilizan los siguientes métodos de diagnóstico:
- Radiografía de cráneo, tórax, pelvis, columna, cintura escapular, húmero y fémur.
- Tomografía computarizada en espiral.
- Imagen de resonancia magnética.
- Tomografía de emisión de positrones.
- Biopsia por aspiración de médula ósea para determinar el mielograma.
- Análisis de laboratorio de sangre y orina.
- Investigación citogenética.
Las lesiones óseas y extraóseas en el mieloma múltiple se abrevian como CRAB:
- C - Calcio (calcio) - hipercalcemia, contenido de Ca> 2,75;
- R: función renal alterada (renal), creatinina sérica> 2 mg / dl;
- A - Anemia (anemia) - normocítica y normocrómica, hemoglobina <100 g / l;
- В - Hueso (hueso) - focos de osteólisis, fracturas patológicas, osteopenia, etc.
El diagnóstico diferencial se realiza con las siguientes patologías:
- otras gammapatías monoclonales;
- hipergammaglobulinemia policlonal;
- plasmacitosis policlonal reactiva;
- metástasis óseas.
Tratamiento del mieloma
El mieloma múltiple es incurable, sin embargo, un tratamiento adecuado le permite lograr una remisión estable y mantenerla durante mucho tiempo.
La terapia se lleva a cabo en dos direcciones: antitumoral (etiotrópico) y de apoyo (sintomático).
Tratamiento antineoplásico
Se prescribe teniendo en cuenta la edad del paciente y la presencia de enfermedades concomitantes. A los pacientes menores de 70 años o mayores de 70 años sin patología concomitante se les prescriben 4-6 ciclos de poliquimioterapia, después de los cuales se movilizan las células hematopoyéticas, seguidas de quimioterapia de dosis alta (mieloablación), seguida de un trasplante autólogo de células madre de apoyo. En el futuro, después de 3-4 meses, se está considerando la conveniencia de varios cursos más de poliquimioterapia u otro autotrasplante de células madre.
A los pacientes que tienen contraindicaciones para dicho tratamiento (pacientes mayores de 70 años con patología concomitante) se les prescribe poliquimioterapia.
Cuidados de apoyo
Realizado en las siguientes áreas:
- tratar la disfunción renal;
- supresión de la osteólisis;
- eliminación de la hipercalcemia;
- tratamiento del síndrome de alta viscosidad sanguínea;
- tratar la anemia;
- alivio del síndrome de dolor;
- terapia antitrombótica;
- prevención de infecciones.
En la forma asintomática de mieloma múltiple, no se requiere tratamiento; la supervisión médica es suficiente.
Posibles complicaciones y consecuencias
El mieloma múltiple puede transformarse en leucemia plasmoblástica aguda o linfosarcoma.
Pronóstico
Según la forma de mieloma y la sensibilidad al tratamiento, se puede lograr una supervivencia a cinco años en 40 a 80% de los pacientes. Los factores de pronóstico desfavorable incluyen recaídas; después de cada recaída, la remisión es más difícil de lograr. La muerte en la mayoría de los casos ocurre por complicaciones infecciosas graves.
Prevención
La prevención del mieloma múltiple consiste en evitar el contacto con carcinógenos y sustancias tóxicas y mantener un estilo de vida saludable.
Vídeo
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Anna Kozlova Periodista médica Sobre el autor
Educación: Universidad Estatal de Medicina de Rostov, especialidad "Medicina general".
La información es generalizada y se proporciona únicamente con fines informativos. A la primera señal de enfermedad, consulte a su médico. ¡La automedicación es peligrosa para la salud!
