Anemia aplásica
El contenido del artículo:
- Causas y factores de riesgo
- Formas de la enfermedad
- Síntomas
- Diagnóstico
- Tratamiento
- Posibles complicaciones y consecuencias.
- Pronóstico
La anemia aplásica es una enfermedad hematológica caracterizada por pancitopenia (una disminución en la cantidad de todos los glóbulos sanguíneos), una fuerte supresión de gérmenes hematopoyéticos y degeneración grasa de la médula ósea roja.
La primera descripción detallada de la patología pertenece a P. Ehrlich (1888), quien formuló completamente las características morfológicas y clínicas de la anemia aplásica en un paciente de 21 años.
La anemia aplásica se caracteriza por una disminución en la cantidad de todos los elementos enzimáticos en la sangre.
La enfermedad es extremadamente rara (la frecuencia promedio es 1: 300 000-1: 500 000). Puede debutar con la misma probabilidad a cualquier edad, pero hay dos picos de incidencia: entre los 10 y los 25 años y después de los 60 años. Las mujeres tienen más probabilidades de sufrir anemia aplásica.
Sinónimos: aleuquia hemorrágica, panmieloptisis, aleucia tóxica para la alimentación.
Causas y factores de riesgo
En aproximadamente la mitad de los pacientes, no se puede identificar la causa. En este caso, se habla de anemia aplásica idiopática (criptogénica).
Por el momento, se conocen los siguientes factores que provocan el desarrollo de la enfermedad:
- terapia con ciertos medicamentos (piramidona y derivados de pirazolona, levomicetina, sulfonamidas, citostáticos, inmunosupresores, preparaciones de oro, medicamentos antitiroideos, analgin, indometacina, anticonvulsivos);
- exposición a radiaciones ionizantes;
- contacto industrial a largo plazo con hidrocarburos aromáticos (por ejemplo, benceno), pinturas y barnices, pesticidas, compuestos organoclorados;
- acumulación de sales de metales pesados (mercurio, plata, cobre, zinc, bismuto, plomo) en los tejidos;
- enfermedades inmunes (complejo de síntomas "injerto contra huésped", fascitis eosinofílica, timoma y carcinoma tímico);
- Enfermedades infecciosas e inflamatorias previas (influenza, hepatitis, infección por citomegalovirus, SIDA, sepsis, tuberculosis, brucelosis, leishmaniasis, etc.).
Las principales causas de la anemia aplásica.
La posible presencia de un defecto genético predisponente que conduce al desarrollo de anemia aplásica está indicada por el hecho de una mayor incidencia del antígeno HLA-DR2 en los pacientes, mientras que la frecuencia de detección del antígeno DR en los padres de los pacientes es mayor de lo esperado. En niños con anemia aplásica grave, se reveló un aumento muy significativo en la frecuencia del antígeno HLA-DPw3.
Bajo la influencia de estos factores, se desencadena una cascada de reacciones patológicas en el cuerpo:
- daño a las células madre hematopoyéticas, la fuente de formación de todo tipo de células sanguíneas;
- daño al microambiente de la célula madre hematopoyética, que conduce a un agravamiento de la violación de sus funciones;
- supresión de la inmunidad;
- trastornos metabólicos y el lanzamiento de la muerte programada de células madre sanguíneas;
- acortando la vida de los eritrocitos.
Formas de la enfermedad
Hay formas hereditarias y adquiridas de la enfermedad.
Formas hereditarias:
- anemia hipoplásica hereditaria con la derrota de tres gérmenes hematopoyéticos, con presencia de malformaciones congénitas (anemia de Fanconi) y sin ellas (anemia de Estren-Damesek);
- anemia parcial hereditaria con lesión selectiva de eritropoyesis (anemia de Joseph-Blackfen-Diamond);
- disqueratosis congénita.
Formas adquiridas:
- anemia adquirida con la derrota de los tres brotes hematopoyéticos: agudo, subagudo, crónico;
- La anemia parcial adquirida con lesión selectiva de eritropoyesis es idiopática (forma de Ehrlich) y de etiología conocida.
Según la gravedad del proceso, la anemia aplásica es:
- leve (granulocitos - 2,0 x 10 9 / l, plaquetas - menos de 50 x 10 9 / l, disminución moderada de la celularidad de la médula ósea);
- grave (granulocitos - menos de 0,5 x 10 9 / l, plaquetas - menos de 20 x 10 9 / l, reticulocitos - menos del 1%, aplasia parcial de la médula ósea roja);
- muy grave (granulocitos - menos de 0,2 x 10 9 / l, plaquetas - menos de 20 x 10 9 / l, degeneración grasa completa de la médula ósea roja).
Según el papel de los factores inmunes, se distinguen las siguientes formas:
- inmune;
- no inmune.
Además, la anemia aplásica se desarrolla con y sin síndrome hemolítico.
Síntomas
Todos los síntomas de la anemia aplásica se combinan en 3 grupos principales de síndromes: síndrome anémico, síndrome hemorrágico, síndrome de complicaciones infecciosas.
El síndrome anémico se caracteriza por:
- debilidad general severa;
- fatiga rápida;
- intolerancia a la actividad física habitual;
- dificultad para respirar y taquicardia con esfuerzo moderado, en casos graves, en reposo, con un cambio en la posición del cuerpo;
- dolores de cabeza, mareos, episodios de desmayo;
- ruido, zumbido en los oídos;
- sensación de "cabeza rancia";
- "moscas" parpadeantes, manchas, rayas de colores ante los ojos;
- dolor punzante en el corazón;
- disminución de la concentración;
- violación del régimen de "sueño - vigilia" (somnolencia durante el día, insomnio por la noche).
Objetivamente, al examinar a los pacientes, se establece la palidez de la piel y las membranas mucosas visibles, los ruidos cardíacos amortiguados, el aumento de la frecuencia cardíaca y la disminución de la presión arterial.
El síndrome hemorrágico se manifiesta:
- hematomas (hematomas) de varios tamaños y hemorragias punteadas que ocurren en la piel y membranas mucosas después de una exposición menor o de forma espontánea, sin motivo;
- sangrado de las encías;
- sangrado de la nariz;
- en las mujeres: sangrado intermenstrual uterino, menstruación abundante prolongada;
- tinción rosada de la orina;
- determinación de rastros de sangre en las heces;
- posible hemorragia gastrointestinal masiva;
- hemorragias en la esclerótica y el fondo de ojo;
- hemorragias en el cerebro y sus membranas;
- sangrado pulmonar.
Uno de los síntomas de la anemia aplásica son los hematomas en el cuerpo que aparecen espontáneamente.
Confirmación objetiva del síndrome hemorrágico: hemorragias punteadas y hematomas en la piel y las membranas mucosas, múltiples hematomas en diferentes etapas (de violeta violeta a amarillo).
Las complicaciones infecciosas están representadas por el desarrollo de neumonía, pielonefritis, furunculosis, abscesos o infiltrados posteriores a la inyección, en casos graves: sepsis.
Diagnóstico
Para hacer un diagnóstico, necesita:
- un análisis de sangre general (la anemia normocrómica se detecta con LC - 0.9, una disminución en el número de reticulocitos, granulocitos, un aumento relativamente pequeño en el número de linfocitos, una disminución significativa en el número de plaquetas, un aumento en la VSG de hasta 30-90 mm / h);
- examen de la médula ósea roja (mielocariocitos - menos de 50 x 10 9 / l a una tasa de 50 a 250 x 10 9 / l, megacariocitos - 0 a una tasa de 50 a 150 en 1 μl, proporción leucoeritroblástica - 5: 1–6: 1 a razón de 3: 1 o 4: 1);
- trepanobiopsia de la cresta ilíaca (se establece la degeneración grasa de la médula ósea roja);
- análisis de hierro en suero sanguíneo (aumento a 60 μmol / la una tasa de hasta 28);
- gammagrafía de médula ósea con Tx99 (se revela una disminución significativa en la actividad de la médula ósea en la columna vertebral, huesos planos, cabezas de huesos tubulares).
El diagnóstico de "anemia aplásica" se basa en los datos de un examen objetivo y pruebas de laboratorio:
- con triple citopenia: anemia (hemoglobina inferior a 110 g / l), granulocitopenia (granulocitos menos de 2,0 x 10 9 / l), trombocitopenia (plaquetas menos de 100,0 x 10 9 / l);
- con una disminución en la celularidad de la médula ósea junto con la ausencia de megacariocitos según los resultados del estudio del punteado de la médula ósea;
- con aplasia de la médula ósea en la biopsia del ilion, predominio de la médula ósea amarilla.
Tratamiento
El principal método de tratamiento es la terapia inmunosupresora programada con globulina antilinfocítica (antitimocítica), ciclosporina A.
Terapia complementaria de apoyo:
- transfusión de masa de eritrocitos;
- transfusión de plasma fresco congelado;
- la introducción de un concentrado de plaquetas de donantes;
- fármacos desensibilizantes;
- terapia con antibióticos en caso de complicaciones infecciosas.
La transfusión de glóbulos rojos se prescribe como terapia de mantenimiento para la anemia aplásica
Si es ineficaz, se realizan linfocitaféresis, esplenectomía y trasplante de médula ósea.
Posibles complicaciones y consecuencias
La anemia aplásica puede complicarse por:
- sangrado severo que pone en peligro la vida;
- endocarditis bacteriana;
- septicemia;
- insuficiencia cardiaca;
- insuficiencia renal;
- reacción de rechazo en el trasplante de médula ósea.
Pronóstico
En el contexto de la terapia inmunosupresora, el pronóstico ha mejorado significativamente: se logra la remisión en aproximadamente el 50% de los pacientes. Sin embargo, la tasa de supervivencia de los pacientes con anemia aplásica grave sigue siendo baja: solo el 70-80% de los pacientes sobreviven a la línea de 5 años. El pronóstico en los niños es más favorable.
Olesya Smolnyakova Terapia, farmacología clínica y farmacoterapia Sobre el autor
Educación: superior, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), especialidad "Medicina general", título "Doctor". 2008-2012 - Estudiante de posgrado del Departamento de Farmacología Clínica, KSMU, Candidato de Ciencias Médicas (2013, especialidad "Farmacología, Farmacología Clínica"). 2014-2015 - reciclaje profesional, especialidad "Gestión en educación", FSBEI HPE "KSU".
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