Síndrome de Reye
Una condición bastante rara y muy potencialmente mortal caracterizada por el desarrollo de infiltración de hígado graso y encefalopatía que progresa rápidamente se llama síndrome de Reye o síndrome de Reye.
Esta afección ocurre en niños y adolescentes, a menudo entre las edades de 4 y 12, en el contexto del tratamiento del sarampión, la influenza, la varicela y otras fiebres de origen viral con medicamentos que contienen ácido acetilsalicílico (aspirina). Según las estadísticas, solo se han registrado unos pocos casos en los que se detectó el síndrome de Reye en un adulto.
La condición se acompaña de manifestaciones tales como:
- Hiperammona;
- Aumento de más del triple de los niveles séricos de aspartato aminotransferasa y alanina aminotransferasa.
Es de destacar que con estas manifestaciones, el nivel de bilirrubina en la sangre del paciente permanece normal. La condición se basa en un daño generalizado a las mitocondrias, lo que conduce a una violación de la b-oxidación de los ácidos grasos y la inhibición de la fosforilación oxidativa.
El síndrome fue descrito por primera vez en 1963 por el patólogo australiano Ralph Douglas Kenneth Reye. El médico, entonces director del departamento de patología del hospital, descubrió que 17 de las 21 muertes infantiles fueron fatales por encefalopatía y degeneración grasa de los órganos internos, que más tarde se llamaría síndrome de Reye en su honor.
Las consecuencias de la afección pueden ser daño cerebral, letargo, trastornos convulsivos, retraso mental, daño a los nervios periféricos y espasmos musculares. En la práctica médica, se han informado casos en los que el síndrome de Reye se presentó dos veces en el mismo niño.
Síndrome de Reye: patogenia
En la actualidad, la patogenia del síndrome de Reye sigue sin estar clara, sin embargo, se ha revelado una clara relación entre la ingesta de fármacos que contienen ácido acetilsalicílico por parte de pacientes con fiebre de origen viral.
Una investigación realizada en 1980 en los Estados Unidos mostró que la mortalidad infantil debido al síndrome de Reye se redujo significativamente cuando el gobierno decidió informar al público sobre los efectos nocivos del ácido acetilsalicílico utilizado durante las infecciones virales en los niños. Así, fue posible reducir significativamente la incidencia de la condición y la mortalidad entre los niños, luego de 17 años en 1997, solo se registraron 2 casos del síndrome.
Existe evidencia de que la patogenia del síndrome de Reye en algunos casos se asoció con la transferencia del síndrome por un pariente consanguíneo. Hasta el final, esta tendencia no ha sido investigada, se asume que está asociada a la herencia, o la condición puede transmitirse de una relativa a otra.
Síntomas del síndrome de Reye
Las manifestaciones clínicas varían según la gravedad del síndrome. Por lo general, en el quinto o sexto día de una enfermedad viral, y en caso de varicela, en el cuarto día después del inicio de las erupciones, el niño desarrolla repentinamente náuseas y vómitos incontrolables, causados por tener un historial de la enfermedad con medicamentos que contienen AAS.
Estos síntomas del síndrome de Reye van acompañados de cambios en el estado mental del niño, que van desde letargo leve y agitación psicomotora hasta episodios de desorientación completa y coma profundo.
Los principales síntomas del síndrome de Reye en niños menores de 3 años son:
- Trastornos respiratorios;
- Aumento de la fatiga y la somnolencia;
- Aumento de la aspartato aminotransferasa sérica, amoníaco y alanina aminotransferasa;
- Convulsiones
La falta de un tratamiento oportuno de la afección conduce al rápido desarrollo de coma, paro respiratorio, convulsiones, posturas de decorticación y decebración.
En el 40% de los casos notificados, los niños enfermos tenían agrandamiento del hígado, que rara vez se acompaña de ictericia.
Prevención del síndrome de Reye
Una medida necesaria para la prevención de la afección en niños y adolescentes es el uso cuidadoso de medicamentos que contienen AAS en presencia de una temperatura alta. En una situación similar, es mejor reemplazar el ácido acetilsalicílico con ibuprofeno o paracetamol.
Diagnóstico del síndrome de Reye
Un médico sospecha el síndrome de Reye cuando, sin una razón obvia, un niño tiene vómitos y náuseas, y hay signos de desarrollo repentino de edema cerebral. Para un diagnóstico confiable de la afección, el médico debe realizar una punción lumbar y una biopsia del hígado del paciente.
Síndrome de Reye: tratamiento
Lo más importante es llevar rápidamente al niño a la unidad de cuidados intensivos, ya que puede ocurrir un paro respiratorio, que requiere ventilación mecánica para prevenirlo. Para tratar el síndrome de Reye, el médico debe tener información precisa sobre el historial médico del paciente y su familia para descartar trastornos metabólicos congénitos.
Dado que ningún tratamiento puede detener el desarrollo del síndrome, el diagnóstico temprano de la afección y la terapia intensiva dirigida a mantener las funciones vitales del cuerpo juegan el papel más importante.
Para prevenir el sangrado, se administran al paciente por vía intravenosa electrolitos, líquidos, vitamina K y glucosa. La glicerina, los corticosteroides y el manitol se utilizan para reducir la presión intracraneal. El líquido se prescribe en pequeñas cantidades, ya que en el contexto del desarrollo de edema cerebral, puede desempeñar un papel fatal.
A esto le sigue la intubación de la tráquea para que el niño pueda respirar, la hiperventilación para medir la presión intracerebral y una lucha activa contra el edema cerebral. En el tratamiento del síndrome de Reye, en ciertos casos, para controlar la presión arterial y los gases en sangre, es necesario insertar catéteres en las venas y arterias.
El síndrome de Reye es una afección en la que la encefalopatía y la infiltración de hígado graso progresan rápidamente, mientras se toma ácido acetilsalicílico en el tratamiento de las fiebres virales en niños y adolescentes.
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