Leucemia linfoblástica
El contenido del artículo:
- Causas y factores de riesgo
- Formas de la enfermedad
- Etapas de la enfermedad
- Los síntomas de la leucemia linfoblástica
- Diagnóstico
- Tratamiento de la leucemia linfoblástica
- Consecuencias y complicaciones potenciales
- Pronóstico
- Prevención
La leucemia linfoblástica es una enfermedad maligna del sistema hematopoyético, caracterizada por un aumento rápido e incontrolado del número de linfoblastos (células linfoides inmaduras).
En la práctica pediátrica, este es el cáncer más común. En la estructura general de la incidencia del sistema hematopoyético en los niños, la proporción de leucemia linfoblástica aguda representa el 75-80%. Las niñas se enferman con menos frecuencia que los niños. La incidencia máxima se produce entre las edades de uno y seis años.
Los adultos se enferman de leucemia linfoblástica 10 veces menos que los niños. La tasa de incidencia aumenta entre los pacientes mayores de 60 años.
En los niños, la leucemia linfoblástica generalmente se desarrolla como una enfermedad primaria, mientras que en los pacientes adultos a menudo ocurre como una complicación de la leucemia linfocítica crónica.
Causas y factores de riesgo
El desarrollo de leucemia linfoblástica aguda se debe a la formación de clones malignos en la médula ósea roja, que son un grupo de células hematopoyéticas que han perdido la capacidad de controlar la reproducción. Las aberraciones cromosómicas conducen a la formación de un clon:
- amplificación: se forman copias adicionales de una determinada parte del cromosoma;
- inversión - rotación de una sección cromosómica;
- deleción: pérdida de un sitio cromosómico;
- translocación: dos cromosomas intercambian ciertas áreas entre sí.
Las anomalías genéticas que contribuyen al desarrollo de la leucemia linfoblástica ocurren en la etapa de formación intrauterina del feto. Sin embargo, para que comience el proceso patológico de formación de células clonadas, es necesaria la influencia de factores externos provocadores. Estos factores incluyen:
- Exposición a radiación ionizante: exámenes repetidos de rayos X, radioterapia para otras enfermedades oncológicas, vivir en una región con un fondo de radiación naturalmente alto. Es un hecho comprobado que existe una relación entre la radioterapia y el desarrollo de leucemia linfoblástica. Según las estadísticas médicas, la enfermedad se desarrolla en el 10% de los pacientes sometidos a radioterapia. Existe la suposición de que el desarrollo de leucemia linfoblástica puede desencadenarse mediante estudios de rayos X, pero esta teoría no está confirmada por datos estadísticos.
- Infección por cepas de virus oncogénicos. Hay motivos para creer que el desarrollo de leucemia linfoblástica aguda se debe a la infección de un paciente con predisposición a la leucemia con virus, en particular el virus de Epstein-Barr. Al mismo tiempo, se sabe que el riesgo de desarrollar leucemia linfoblástica en los niños aumenta con el "desentrenado" de su sistema inmunológico, es decir, la ausencia o falta de experiencia de contacto del sistema inmunológico con microorganismos patógenos.
- Intoxicación con venenos oncogénicos, incluidas sales de metales pesados.
- Tabaquismo, incluido el tabaquismo pasivo.
- Terapia citostática.
- Anomalías genéticas: trastornos inmunitarios hereditarios, enfermedad celíaca, neurofibromatosis, síndrome de Wiskott-Aldrich, síndrome de Klinefelter, síndrome de Schwachmann, síndrome de Down, anemia de Fanconi.
Formas de la enfermedad
Los linfocitos son un tipo de leucocitos agranulocitos cuyas principales funciones son:
- producción de anticuerpos (inmunidad humoral);
- destrucción directa de células extrañas (inmunidad celular);
- regulación de la actividad de otros tipos de células.
En un adulto, los linfocitos constituyen el 25-40% del número total de leucocitos. En los niños, su participación puede llegar al 50%.
La regulación de la inmunidad humoral la proporcionan los linfocitos T. Los T-helpers son responsables de estimular la producción de anticuerpos y los T-supresores son responsables de la inhibición.
Los linfocitos B reconocen antígenos (estructuras extrañas) y desarrollan anticuerpos específicos contra ellos.
Los linfocitos NK controlan la calidad de otras células del cuerpo humano y destruyen activamente las que difieren de las células normales (células malignas).
Fuente: medaboutme.ru
El proceso de formación y diferenciación de linfocitos comienza con la formación de linfoblastos: células progenitoras linfoides. Debido al proceso tumoral, se interrumpe la maduración de los linfocitos. Dependiendo del tipo de daño linfocítico, la leucemia linfoblástica se divide en T-lineal y B-lineal.
Según la clasificación de la OMS, se distinguen varios tipos de leucemia linfoblástica aguda:
- pre-pre-célula B;
- pre-célula B;
- Célula B;
- Célula T.
En la estructura general de la incidencia de leucemia linfoblástica, las formas de células B representan el 80-85% y las formas de células T representan el 15-20%.
Etapas de la enfermedad
Durante la leucemia linfoblástica aguda, se distinguen las siguientes etapas:
- Inicial. Dura 1-3 meses. El cuadro clínico está dominado por signos inespecíficos (palidez de la piel, febrícula, disminución del apetito, fatiga, letargo). Algunos pacientes se quejan de dolor en los músculos, articulaciones y huesos, abdomen, dolores de cabeza persistentes.
- Es alta. Signos pronunciados de la enfermedad, que se manifiestan por síndrome anémico, intoxicación, hiperplásico, hemorrágico e infeccioso.
- Remisión. Se caracteriza por la normalización de parámetros clínicos y hematológicos.
- Etapa terminal. Caracterizado por la rápida progresión de los síntomas de la leucemia linfoblástica. Termina con un desenlace letal.
Los síntomas de la leucemia linfoblástica
El curso clínico de la leucemia linfoblástica aguda en niños y adultos es rápido. A menudo, cuando se diagnostica la enfermedad, la masa de todos los linfoblastos en el cuerpo del paciente alcanza el 3-5% del peso corporal total. Esto se debe a la rápida proliferación de células clon.
En el cuadro clínico de la leucemia linfoblástica, se distinguen varios síndromes.
- Embriagador. Sus signos son: aumento de la fatiga, debilidad general severa, pérdida de peso, fiebre, hiperhidrosis, debilidad general. La fiebre puede asociarse tanto directamente con el proceso maligno como con complicaciones infecciosas.
- Hiperplástico. Los linfoblastos con flujo sanguíneo se diseminan por todo el cuerpo, acumulándose en los tejidos, este proceso se llama infiltración leucémica. Se manifiesta por un aumento en el hígado, bazo, ganglios linfáticos, dolor en las articulaciones y huesos. La infiltración leucémica de las membranas y la materia del cerebro conduce al desarrollo de neuroleucemia. Clínicamente, se manifiesta como dolor de cabeza, náuseas y, a veces, vómitos. Al examinar el fondo de ojo, se observa edema de los discos ópticos. En algunos casos, la neuroleucemia ocurre con un cuadro clínico borrado o generalmente es asintomática y se diagnostica solo en el curso de un examen de laboratorio del líquido cefalorraquídeo. En aproximadamente el 30% de los niños, un síntoma de leucemia linfoblástica es la formación de infiltrados en los testículos. En las membranas mucosas y la piel, los pacientes suelen presentar leucemidas (infiltrados de color púrpura cianótico). En casos raros, el síndrome hiperplásico se manifiesta por deterioro de la función excretora renal, daño intestinal y pericarditis por derrame.
- Anémico. La supresión de la hematopoyesis de la médula ósea se acompaña del desarrollo de anemia. Los pacientes presentan palidez de la piel y las membranas mucosas, taquicardia, debilidad, mareos.
- Hemorrágico. La trombosis de los vasos capilares y la trombocitopenia conducen al desarrollo de este síndrome. Aparecen múltiples petequias y equimosis en la piel. Incluso una contusión menor se acompaña de la aparición de un hematoma subcutáneo extenso. Hay frecuentes hemorragias nasales, gingivales, uterinas y gastrointestinales, hemorragias retinianas.
- Infeccioso. Con la leucemia linfoblástica, los linfocitos no se diferencian completamente y, por lo tanto, no pueden realizar sus funciones, lo que conduce a una disminución significativa de la inmunidad. Debido a esto, los pacientes se vuelven susceptibles a infecciones virales, bacterianas y fúngicas que, además, adquieren un curso severo y pueden conducir a sepsis, shock tóxico infeccioso.
Diagnóstico
El diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda se basa en los síntomas, los resultados del mielograma y los análisis de sangre periférica. Un análisis de sangre general para la leucemia linfoblástica revela:
- disminución de la concentración de hemoglobina (anemia);
- disminución del recuento de plaquetas (trombocitopenia);
- un mayor contenido de leucocitos (leucocitosis), con menos frecuencia hay una disminución en la cantidad de leucocitos (leucopenia);
- aumento de la ESR;
- el contenido de linfoblastos es del 15 al 20% del número total de leucocitos;
- una disminución en el número de neutrófilos (neutropenia).
En el mielograma, una supresión pronunciada de los brotes neutrofílicos, eritroides y plaquetarios, se determina el predominio de las células blásticas.
Fuente: headexpert.ru
El programa de examen completo para pacientes con leucemia linfoblástica incluye:
- punción lumbar seguida de un examen de laboratorio del líquido cefalorraquídeo, para excluir o detectar la neuroleucemia;
- radiografía de tórax: para detectar ganglios linfáticos agrandados en el mediastino;
- Ecografía de los órganos abdominales: evaluación del estado de los ganglios linfáticos intraabdominales y los órganos parenquimatosos;
- análisis de sangre bioquímico: para identificar posibles trastornos de los riñones y el hígado.
La leucemia linfoblástica aguda requiere diagnóstico diferencial con las siguientes condiciones patológicas:
- mononucleosis infecciosa;
- otros tipos de leucemia;
- envenenamiento;
- síndrome similar a la leucemia que se produce en el contexto de un curso severo de determinadas enfermedades infecciosas (tos ferina, tuberculosis, infección por citomegalovirus, sepsis).
Tratamiento de la leucemia linfoblástica
El principal método de tratamiento para la leucemia linfoblástica es la poliquimioterapia, un tipo de quimioterapia en la que no se utilizan uno, sino varios fármacos citostáticos.
En el tratamiento de la enfermedad, se distinguen dos etapas:
- Terapia intensiva o de inducción. Se lleva a cabo en las condiciones del departamento de oncohematología durante varios meses. Los fármacos antineoplásicos se administran por vía intravenosa. El propósito de esta etapa es normalizar los procesos de hematopoyesis (ausencia de blastos en la sangre periférica y no más del 5% de ellos en la médula ósea) y mejorar el estado general de los pacientes.
- Terapia de apoyo. Se realizan desde hace varios años de forma ambulatoria. Los medicamentos antineoplásicos se prescriben en forma oral. La médula ósea y la composición de la sangre periférica de los pacientes se examinan regularmente, si es necesario, ajustando el tratamiento, por ejemplo, incluyendo radio o inmunoterapia en el curso.
Con la baja eficacia del tratamiento y las exacerbaciones repetidas, se decide la cuestión de la conveniencia del trasplante de médula ósea.
Consecuencias y complicaciones potenciales
En el contexto de la leucemia linfoblástica aguda, los pacientes experimentan una disminución significativa de la inmunidad humoral y celular. Como resultado, a menudo desarrollan enfermedades infecciosas e inflamatorias (amigdalitis, sinusitis, pielonefritis, neumonía), que toman un curso prolongado severo y pueden causar sepsis.
Una de las principales características de la leucemia linfoblástica es la infiltración leucémica frecuente de los troncos nerviosos, la sustancia y las membranas del cerebro, lo que conduce al desarrollo de neuroleucemia. Sin la prevención necesaria, esta complicación ocurre en uno de cada dos pacientes.
Pronóstico
En la leucemia linfoblástica aguda en niños, el pronóstico es bueno. La poliquimioterapia moderna permite lograr una remisión estable en el 95% de los pacientes en este grupo de edad. En el 70-80% de ellos, la duración de la remisión es de más de 5 años, estos niños se eliminan del registro como completamente curados.
En los adultos, el pronóstico de la leucemia linfoblástica es grave, la tasa de supervivencia a cinco años no supera el 34-40%.
Prevención
No se ha desarrollado la prevención específica de la leucemia linfoblástica. Un estilo de vida saludable (hacer deporte, abandonar los malos hábitos, una alimentación adecuada, el cumplimiento de la rutina diaria) juega un papel determinado en la prevención de la enfermedad.
Video de YouTube relacionado con el artículo:
Elena Minkina Doctora anestesióloga-resucitadora Sobre el autor
Educación: se graduó en el Instituto Médico Estatal de Tashkent, especializándose en medicina general en 1991. Cursos de actualización aprobados repetidamente.
Experiencia laboral: anestesióloga-resucitadora del complejo de maternidad de la ciudad, resucitadora del departamento de hemodiálisis.
La información es generalizada y se proporciona únicamente con fines informativos. A la primera señal de enfermedad, consulte a su médico. ¡La automedicación es peligrosa para la salud!
