Enfermedad de Hirschsprung
La enfermedad de Hirschsprung es una de las anomalías más comunes en el desarrollo del intestino grueso, que se manifiesta por la falta de inervación de una sección en particular o de todo el intestino. La enfermedad de Hirschsprung tiene una etiología genética. La enfermedad se caracteriza por la ausencia de células ganglionares en el intestino distal. La enfermedad es hereditaria y está causada por una mutación en el cromosoma 10. Si se diagnostica tarde, puede provocar el desarrollo de procesos inflamatorios agudos en el intestino y también provocar la muerte.
Patogenia de la enfermedad de Hirschsprung
Las células ganglionares (o ganglionares) son el nombre general de algunos tipos de neuronas grandes, que en el intestino son responsables de la comunicación entre las estructuras nerviosas. Durante la ontogénesis, las células ganglionares migran desde la parte superior del intestino hasta su sección distal. La migración alterada conduce a la formación de una sección agangliónica del intestino (una zona de estrechamiento funcional) con inervación reducida o completamente ausente (la capacidad de realizar movimientos contráctiles progresivos). En algunos casos, el sitio agangliónico puede expandirse de manera anormal para formar un megacolon, que es una de las complicaciones graves de la enfermedad de Hirschsprung.
El sitio de localización del sitio agangliónico, por regla general, es la parte distal del intestino grueso. En casos raros, existen formas de la enfermedad de Hirschsprung, en las que el segmento agangliónico se forma en el área de la columna esplénica o se desarrolla una enfermedad agangliónica de todo el intestino grueso. Con esta forma de la enfermedad, los pacientes tienen una parálisis total de la peristalsis.
Enfermedad de Hirschsprung en niños
Por su etiología, la enfermedad de Hirschsprung se diagnostica en recién nacidos o en el primer año de vida. Sin embargo, existen formas especiales de la enfermedad que se desarrollan completamente solo en un organismo adulto. Las razones del desarrollo de la enfermedad de Hirschsprung en niños en ontogénesis son tanto factores hereditarios como un desarrollo intrauterino alterado. La tasa de diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung en niños es de aproximadamente 1 en 5000. La enfermedad se diagnostica con más frecuencia en niños que en niñas (5: 1). Con diagnóstico y tratamiento oportunos, el pronóstico es favorable. En la mayoría de los pacientes, la peristalsis intestinal se restaura por completo y los movimientos intestinales naturales se normalizan. En el 1% de los pacientes, la necesidad de una colostomía (llevada a la pared abdominal anterior y un extremo abierto del colon fijado allí) para eliminar las heces y los gases.
Enfermedad de Hirschsprung: síntomas, métodos de diagnóstico
Los principales síntomas de la enfermedad de Hirschsprung son:
- Estreñimiento;
- Náuseas vómitos;
- Dolor abdominal;
- Hinchazón, flatulencia.
El segmento agangliónico del intestino grueso desempeña el papel de estenosis funcional, por encima de la cual se forma una expansión anormal del intestino, donde se produce una acumulación de heces. La gravedad de los síntomas de la enfermedad de Hirschsprung será directamente proporcional a la longitud del segmento del intestino afectado.
En muchos casos, la palpación revela una acumulación de heces. El síntoma principal de la enfermedad de Hirschsprung en los niños es un retraso en el paso del meconio en las primeras 24-48 horas. En algunos niños, los síntomas pueden no aparecer hasta el destete y el cambio a alimentos sólidos.
En casos raros de enfermedad de Hirschsprung, cuyos síntomas son muy similares a los de la obstrucción intestinal, los pacientes desarrollan enterocolitis (inflamación del colon y del intestino delgado), que provoca diarrea.
Los principales métodos para diagnosticar la enfermedad de Hirschsprung son el examen de rayos X del intestino con agentes de contraste, así como una biopsia del intestino grueso. Los datos obtenidos por estos métodos son suficientes para el diagnóstico y la determinación de la localización y etapa de desarrollo de la enfermedad. En casos raros, también se utilizan ultrasonido y manometría anorrectal.
Tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung: métodos básicos
Los principales tratamientos para la enfermedad de Hirschsprung incluyen:
- Terapia dietética;
- Tratamiento conservador;
- Trato radical.
La terapia dietética y el tratamiento conservador de la enfermedad de Hirschsprung son medidas temporales para preparar al paciente para un tratamiento radical (quirúrgico). La terapia dietética tiene como objetivo reducir la manifestación de síntomas en un paciente, mientras que el tratamiento conservador se usa para eliminar o aliviar los síntomas.
El tratamiento radical de la enfermedad de Hirschsprung implica cirugía, en la que se extirpa la sección agangliónica del intestino con una anastomosis. Hasta hace poco, las operaciones para la enfermedad de Hirschsprung se realizaban con la apertura de la cavidad abdominal y la imposición de una colostomía hasta que se reanudaba la motilidad intestinal normal. Se llevó a cabo una cirugía repetida después de un cierto tiempo para cerrar la colostomía extraída y suturar secciones sanas del intestino.
Las modernas técnicas laparoscópicas mínimamente invasivas permiten operar la enfermedad de Hirschsprung en una etapa, lo que implica la escisión del área desprovista de inervación y la formación de una anastomosis a través del acceso rectal. Actualmente, en la enfermedad de Hirschsprung, las operaciones de acceso abierto se realizan solo en presencia de complicaciones graves, como enterocolitis o megacolon, que son resistentes a los métodos de tratamiento conservadores.
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