Enfermedad de Werlhof
El contenido del artículo:
- Causas y factores de riesgo
- Formas de la enfermedad
- Síntomas
- Diagnóstico
- Tratamiento
- Posibles complicaciones y consecuencias.
- Pronóstico
La enfermedad de Werlhof es el nombre histórico de un trastorno sanguíneo ahora conocido como púrpura trombocitopénica idiopática.
Manifestaciones cutáneas de la enfermedad de Werlhof
Los síntomas de la patología se notaron por primera vez antes de la nueva era, y fueron descritos en detalle en sus escritos por Hipócrates. En 1735, Paul Gottlieb Werlhof combinó los síntomas de la enfermedad en una unidad nosológica separada, llamándola "enfermedad de hemorragia manchada". El científico señaló la susceptibilidad predominante a las manifestaciones dolorosas de las mujeres jóvenes y describió casos de recuperación espontánea.
La púrpura trombocitopénica idiopática es una enfermedad que se manifiesta como una disminución aislada del recuento de plaquetas mediada por el sistema inmunitario (menos de 100 x 10 9 / L), que se produce sin motivo aparente, con o sin síndrome hemorrágico.
Ésta es la patología inmunológica más común de la sangre: se presenta en niños y adultos con una frecuencia de 16 a 39 casos (según otras fuentes, 50 a 100) por millón por año. La mayoría de las mujeres están enfermas (la incidencia entre los hombres es 3-4 veces menor, en la edad adulta la diferencia aumenta a 5-6 veces).
La edad promedio de los pacientes es de 20 a 40 años (más del 50%), en el período de 40 a 60 años, la enfermedad ocurre en el 20% de los casos, rara vez ocurre en personas mayores de 70 y menores de 20 años.
En 2009, la revista Blood, publicada por la Sociedad Estadounidense de Hematología, publicó pautas para la terminología, el diagnóstico y el tratamiento de la enfermedad, desarrolladas por un equipo de expertos de varios congresos internacionales. En los materiales publicados se propone designar la enfermedad como púrpura trombocitopénica inmunitaria (primaria); este término también se utiliza en las guías clínicas federales presentadas por el Centro de Investigación Hematológica del Ministerio de Salud de Rusia.
Sinónimos: púrpura trombocitopénica idiopática, púrpura trombocitopénica inmune, trombocitopenia inmune, trombocitopenia inmune primaria.
Causas y factores de riesgo
El papel principal en el desarrollo de la enfermedad lo juegan los trastornos inmunitarios en el cuerpo que surgieron sin patología previa. La insuficiencia inmune se manifiesta por los siguientes cambios:
- violación de la formación de plaquetas en la médula ósea roja;
- defecto en el reconocimiento de los receptores de las propias plaquetas;
- un error en el reconocimiento de los precursores plaquetarios: megacariocitos;
- producción de anticuerpos (autoanticuerpos) contra células determinadas por el sistema inmunológico como extrañas;
- destrucción masiva de plaquetas y megacariocitos.
Con la enfermedad de Werlhof, la formación de plaquetas en la médula ósea se ve afectada
En la trombocitopenia inmune secundaria, la interacción de autoanticuerpos con trombóticos o megacariocitos se produce en el contexto de la presencia de patología autoinmune (lupus eritematoso sistémico, síndrome antifosfolípido, etc.); esto lo distingue de la enfermedad de Werlhof, que ocurre principalmente.
Los factores que provocan la enfermedad de Werlhof:
- infecciones virales previas, con menos frecuencia bacterianas (alrededor del 60% de todos los casos);
- el embarazo;
- efectos estresantes psicoemocionales;
- cirugía médica o de diagnóstico;
- actividad física intensa;
- vacunación previa.
Formas de la enfermedad
Las principales formas de la enfermedad de Werlhof:
- detectado por primera vez (período de limitación: no más de 3 meses a partir de la fecha del diagnóstico);
- prolongado o persistente (el período desde el diagnóstico es de 3 meses a un año, en ausencia de remisión espontánea o estable del fármaco);
- crónica (experiencia de la enfermedad - más de 1 año), ocurre en el 10-15% de los casos.
Por la naturaleza y gravedad del síndrome hemorrágico (clasificación de la Organización Mundial de la Salud):
- grado 0 - sin sangrado;
- grado 1 - petequias simples y equimosis simple;
- grado 2: sangrado moderado (petequias difusas +> 2 equimosis en una región: tronco, cabeza y cuello, extremidades superiores o inferiores);
- grado 3 - sangrado severo (sangrado de membranas mucosas y otros tipos);
- grado 4: pérdida de sangre debilitante.
Según la gravedad del curso durante el tratamiento inicial del paciente, se distinguen 3 grados de gravedad de la enfermedad:
- Forma leve: sin manifestaciones hemorrágicas trombocitopénicas o con ellas, pero no más de 1 vez por año (grado 0 o 1 según la OMS).
- Gravedad moderada: síndrome hemorrágico severo 1-2 veces al año, que se detiene rápidamente con la terapia (grado 2 según la OMS).
- Forma grave: 3 o más exacerbaciones por año, que conducen a la discapacidad del paciente (grados 3-4 según la OMS).
La trombocitopenia refractaria se distingue por separado, en ausencia de efecto y recurrencia de la enfermedad incluso después del uso de métodos quirúrgicos de tratamiento.
Síntomas
La enfermedad puede ser asintomática; el único signo de trombocitopenia inmune en este caso serán los parámetros anormales de laboratorio.
En presencia de manifestaciones clínicas, los principales síntomas son los siguientes:
- erupción petequial puntual;
- hematomas que surgen de efectos traumáticos menores o espontáneos;
- hemorragia nasal, gingival, uterina;
- la aparición de rastros de sangre en las heces;
- heces alquitranadas, vómitos de posos de café;
- en las mujeres: menstruación prolongada profusa, sangrado intermenstrual;
- coloración rosada de la orina.
Moretones con la enfermedad de Werlhof
La frecuencia de hemorragia en las estructuras cerebrales que amenazan la vida del paciente no supera el 0,5-1%; tales hemorragias se desarrollan con un recuento de plaquetas críticamente bajo en la sangre.
Diagnóstico
La trombocitopenia inmune primaria es un diagnóstico de exclusión, es decir, se confirma por la ausencia de otras enfermedades y afecciones que pueden provocar una disminución en el número de plaquetas menor de 100 x 109 / L en 2 o más análisis de sangre (tomar ciertos medicamentos, afecciones posteriores a la transfusión de sangre, pseudotrombocitopenia, síndromes mielodisplásicos, autoinmunes concomitantes enfermedades, trastornos linfoproliferativos, etc.).
La disminución del recuento de plaquetas sugiere enfermedad de Werlhof
Técnicas básicas de diagnóstico:
- colección de anamnesis (factores provocadores previos, herencia agobiada, episodios de sangrado);
- un análisis de sangre general (se detecta una disminución aislada en el número de plaquetas junto con indicadores normales de hemoglobina, eritrocitos y reticulocitos, leucocitos y recuentos de leucocitos y la ausencia de anomalías morfológicas y funcionales de los elementos formados)
- microscopía de frotis de sangre periférica (por la ausencia de células anormales);
- química de la sangre;
- trepanobiopsia de la médula ósea con examen citológico del material (si se detectan otros trastornos hematológicos en el paciente y para pacientes de grupos de edad atípicos);
- coagulograma expandido con trombocitopenia menor de 50 x 10 9 / l;
- detección de anticuerpos específicos frente a glicoproteínas plaquetarias.
Tratamiento
El objetivo principal del tratamiento de la trombocitopenia inmune no es llevar los recuentos sanguíneos a valores normales, sino lograr un nivel de plaquetas seguro, previniendo o deteniendo el síndrome hemorrágico.
El número normal de plaquetas varía de 150 a 450 x 10 9 / l (según el origen étnico, la edad, las influencias externas). Las plaquetas al nivel de 100 x 10 9 / L proporcionan una hemostasia adecuada, permitiendo intervenciones quirúrgicas y parto sin riesgo de hemorragia. Peligroso en relación con el desarrollo de hemorragias graves es el nivel de plaquetas por debajo de 10 x 10 9 / l.
El nivel de plaquetas por encima de 30-50 x 10 9 / L se considera seguro, lo que garantiza una adecuada calidad de vida sin el riesgo de desarrollar sangrado espontáneo.
Medicamentos utilizados en el tratamiento de la trombocitopenia inmunitaria primaria:
- agentes vaso-fortalecedores;
- hormonas glucocorticosteroides;
- inmunoglobulina intravenosa polivalente;
- fármacos inmunosupresores;
- agonistas del receptor de trombopoyetina.
La extirpación del bazo o la esplenectomía está indicada en ausencia de un efecto positivo de la terapia con medicamentos.
En caso de resistencia al tratamiento con glucocorticosteroides, está indicada la esplenectomía (extirpación del bazo).
Posibles complicaciones y consecuencias
Las principales complicaciones de la enfermedad de Werlhof son el sangrado de diversas localizaciones, así como la disfunción del sistema nervioso central como resultado de una hemorragia.
La tasa de mortalidad en la trombocitopenia inmunitaria primaria es extremadamente baja, alrededor del 0,1%. Las causas de muerte suelen ser hemorragias en las estructuras del cerebro, anemia poshemorrágica grave.
Pronóstico
En la mayoría de los pacientes (85-90%), la normalización espontánea de la afección (remisión espontánea) ocurre dentro de varios meses (hasta seis meses).
La transición del proceso a una forma crónica ocurre en el 10-15% de los casos.
La observación de dispensario de pacientes con enfermedad recién diagnosticada se lleva a cabo durante al menos 2 años.
Olesya Smolnyakova Terapia, farmacología clínica y farmacoterapia Sobre el autor
Educación: superior, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), especialidad "Medicina general", título "Doctor". 2008-2012 - Estudiante de posgrado del Departamento de Farmacología Clínica, KSMU, Candidato de Ciencias Médicas (2013, especialidad "Farmacología, Farmacología Clínica"). 2014-2015 - reciclaje profesional, especialidad "Gestión en educación", FSBEI HPE "KSU".
La información es generalizada y se proporciona únicamente con fines informativos. A la primera señal de enfermedad, consulte a su médico. ¡La automedicación es peligrosa para la salud!
