Miastenia gravis
El contenido del artículo:
- Causas y factores de riesgo de la miastenia gravis
- Formas de la enfermedad
- Síntomas
- Características del curso en mujeres embarazadas.
- Diagnóstico
-
Tratamiento de la miastenia gravis
- Cirugía
- Radioterapia
- Recomendaciones generales
- Posibles complicaciones y consecuencias.
- Pronóstico
- Prevención
- Vídeo
El término "miastenia gravis" se compone de las palabras griegas para músculo y debilidad y generalmente se refiere a una condición conocida como miastenia gravis (en latín, grave, grave), un trastorno autoinmune crónico que empeora progresivamente la debilidad muscular y la fatiga anormal.
Una variedad de grupos de músculos pueden estar involucrados en el proceso patológico: músculos de las extremidades, masticación, deglución, oculomotor y otros. En algún momento, una persona comienza a sentir una extraña fatiga en los músculos, que interfiere con los movimientos habituales. Después del descanso, el cansancio desaparece, pero reaparece en poco tiempo. Los cambios diarios son una de las manifestaciones características de la miastenia gravis. La enfermedad avanza alternando remisiones y exacerbaciones.
La ptosis es uno de los síntomas característicos de la miastenia gravis.
La enfermedad puede desarrollarse en personas de cualquier sexo y edad, pero las mujeres de 20 a 40 años y los hombres de 50 a 70 años son los más vulnerables.
Sinónimos: enfermedad de Erb-Goldflam, oftalmoplejía asténica, parálisis bulbar asténica.
Causas y factores de riesgo de la miastenia gravis
La señal del cerebro a los músculos pasa a través de receptores especiales que utilizan el neurotransmisor acetilcolina. Un neurotransmisor es una sustancia intermedia que hace contacto entre el cerebro y los músculos. Al unirse a los receptores, instruye a los músculos a contraerse. Los receptores de acetilcolina se encuentran en la membrana postsináptica, que forma parte de la unión neuromuscular. Con la miastenia gravis, se acumulan anticuerpos específicos en la sangre, que atacan la membrana postsináptica y destruyen los receptores de acetilcolina, impidiendo así la señal del cerebro a los músculos. Esto conduce a un deterioro de la función muscular, su debilitamiento: astenia.
Se producen anticuerpos específicos debido a las acciones erróneas del sistema inmunológico, que, por una razón aún no clara, deja de reconocer las propias células del cuerpo, confundiéndolas con extrañas, las ataca, por lo que se dañan y se destruyen gradualmente. Las enfermedades con un mecanismo patológico similar se denominan autoinmunes, puede ocurrir una falla en relación con diferentes tipos de células. En el caso de la miastenia gravis, los receptores de acetilcolina de la membrana postsináptica están expuestos al ataque inmunológico.
Se desconoce la causa exacta de la insuficiencia inmune, pero se ha establecido que en muchos casos la miastenia gravis se asocia con una disfunción de la glándula del timo o timo. Esta pequeña glándula está ubicada en la parte superior del tórax y es uno de los órganos centrales del sistema inmunológico y hematopoyético, en el que se produce la diferenciación de los linfocitos T, el eslabón más importante de la inmunidad. Con toda probabilidad, el timo causa la síntesis de anticuerpos específicos dirigidos a los receptores de acetilcolina o la mantiene. En la mayoría de los pacientes con miastenia gravis, la glándula del timo está agrandada y en el 15% se encuentran timomas, tumores de la glándula del timo, que pueden ser tanto benignos como malignos.
Formas de la enfermedad
Existen las siguientes formas clínicas de miastenia gravis:
| La forma | Descripción |
| Oftálmico | Es una lesión predominante de los músculos oculomotores y músculos de los párpados (a menudo esta es la etapa inicial de la enfermedad, en el futuro, también están involucrados otros grupos musculares). |
| Bulbar | En este caso, los músculos responsables de masticar y tragar se ven afectados, y el habla también sufre. |
| Maletero | Afecta los músculos de las extremidades, cuello y tronco, no existen manifestaciones bulbares y oculares. |
| Generalizado |
Todos los músculos esqueléticos están involucrados, lo que dificulta la realización de las actividades más comunes, como masticar, tragar, pronunciar; las funciones de las extremidades se ven afectadas. En el futuro, la patología también puede cubrir los músculos involucrados en la respiración, lo que representa una amenaza para la vida. |
| Neonatal | Se desarrolla en un recién nacido de una madre que padece astenia. La razón es que los anticuerpos específicos de la madre ingresan a la sangre del bebé. Esta condición puede ser peligrosa y requiere una estrecha supervisión médica. Después de algunas semanas, la sangre del niño se limpia de anticuerpos y los síntomas de la miastenia gravis desaparecen. |
| Crisis miasténica | Una afección aguda que puede desencadenarse por varias razones, por ejemplo, una infección broncopulmonar. Se caracteriza por un deterioro agudo y significativo en la condición del paciente, manifestado por ptosis, oftalmoparesia asimétrica, hipomimia, síndrome bulbar, trastornos respiratorios, debilidad de los músculos de las extremidades. |
| Síndrome miasténico | Patología secundaria que acompaña a algunas enfermedades, por ejemplo, cáncer de pulmón, bronquios, estómago, ovarios y otros tipos de tumores malignos, intoxicaciones, una serie de enfermedades infecciosas (especialmente neuroinfecciones, por ejemplo, encefalitis). |
Síntomas
La afección se desarrolla gradualmente y, a menudo, su inicio pasa desapercibido, ya que se toma por exceso de trabajo ordinario. Los primeros signos de miastenia gravis son diplopía (visión doble) y ptosis (caída del párpado). Más tarde, después de unos meses, y en ocasiones años, aparecen problemas para masticar y tragar. Una persona nota que se vuelve incapaz de masticar y tragar alimentos, el habla se vuelve lenta y aparecen sonidos nasales. Los síntomas empeoran por la noche y después del ejercicio y disminuyen después del descanso.
Todos los síntomas de la miastenia gravis se pueden dividir en tres grupos: ocular, muscular y respiratorio.
Ocular incluyen ptosis, diplopía, trastornos oculomotores (signo característico del nistagmoide muscular, que consiste en la desviación de los globos oculares en las abducciones extremas al fijar la mirada con el regreso al lugar).
Los músculos musculares se caracterizan por la debilidad de varios grupos de músculos esqueléticos:
- debilidad de los músculos faciales (hipomimia): uno de los signos característicos de la miastenia gravis; manifestado por dificultad para cerrar los ojos, sonreír, inflar las mejillas;
- síndrome bulbar: se altera la deglución (una persona a menudo se ahoga, tose mientras come, mientras que el líquido puede fluir hacia los conductos nasales; los problemas se intensifican al comer alimentos calientes), aparece nasalismo, el habla se vuelve arrastrada
- debilidad de los músculos masticadores: es agotador para una persona masticar alimentos, hasta el punto de que a veces se ve obligado a sostener la mandíbula inferior con la mano para que no se hunda;
- debilidad de los músculos del tronco y el cuello: se vuelve difícil sostener la cabeza, por lo que puede colgar o echarse hacia atrás, es difícil mantener la postura (postura encorvada);
- debilidad de los músculos de los brazos y las piernas: afecta más a menudo a los músculos extensores que a los flexores, más a menudo a los músculos proximales que a los distales. La debilidad aumenta después del ejercicio, por ejemplo, después de haber corrido al autobús, una persona no tiene la fuerza para ingresar, al llegar a casa después del trabajo, no puede subir las escaleras.
Los síntomas respiratorios pueden ser causados por debilidad muscular en el diafragma, los músculos intercostales y, a veces, por un hundimiento de la epiglotis como resultado del debilitamiento de los músculos laríngeos. Es difícil respirar, es difícil aclararse la garganta. En caso de trastornos respiratorios, el paciente necesita hospitalización conectada a un ventilador, ya que la condición es potencialmente mortal.
Características del curso en mujeres embarazadas
Es difícil predecir cómo afectará el embarazo a la miastenia gravis. Según los datos clínicos disponibles, en aproximadamente un tercio de los casos, el embarazo no tiene un efecto significativo en el curso de la enfermedad, en un tercio de los casos aumenta los síntomas y en otro tercio, la condición de la mujer, por el contrario, mejora. Independientemente de esto, todas las mujeres embarazadas con miastenia gravis deben estar bajo supervisión obstétrica especial durante la gestación y el parto, y después del parto, la misma supervisión cercana por parte de un pediatra es necesaria para los recién nacidos hasta que los anticuerpos maternos desaparezcan de su sangre.
Diagnóstico
No siempre es posible diagnosticar la enfermedad de inmediato, a menudo el paciente visita a diferentes médicos durante mucho tiempo, tratando de averiguar las razones de la extraña fatiga. El diagnóstico también se complica por el hecho de que después del descanso los síntomas suelen parecerse o se reducen significativamente.
El diagnóstico se confirma después de un examen, que incluye:
- análisis de anticuerpos frente a tirosina quinasa receptora específica de músculo;
- prueba con agentes anticolinesterasa (Kalimin, Proserin);
- electromiografía;
- biopsia muscular seguida de análisis morfológico de la muestra (realizado en casos de difícil diagnóstico).
El método principal es la prueba de anticolinesterasa, para la que se suele utilizar Proserin. El fármaco se administra generalmente por vía subcutánea a una dosis correspondiente a 0,125 mg / kg del peso corporal del paciente, la condición se evalúa después de 30-40 minutos. La prueba se considera positiva si hay cambios positivos: desaparición de los síntomas bulbares y oculares, restauración de la fuerza muscular.
Después de confirmar el diagnóstico de miastenia gravis, se realiza una resonancia magnética o computarizada del tórax para identificar un posible tumor del timo.
El diagnóstico diferencial se realiza con formas hereditarias de miastenia gravis, síndromes miasténicos (búsqueda de la enfermedad de base), esclerosis lateral amiotrófica, esclerosis múltiple, miopatías hereditarias e inflamatorias, enfermedad de Rossolimo-Courchner-Steinert-Batten, miopía paroxística, miopatías estructurales, alteraciones centralendocrónicas sistemas (tumor, enfermedades vasculares), síndrome de fatiga crónica, astenia secundaria.
Tratamiento de la miastenia gravis
La terapia con medicamentos consiste en el nombramiento de medicamentos que aumentan el contenido de acetilcolina (Kalimin, cloruro de potasio), así como medicamentos que inhiben un sistema inmunológico demasiado activo (inmunosupresores). En algunos casos, están indicados los glucocorticoides. Los esteroides anabólicos se pueden usar como un medio de elección en ausencia del efecto de otros medicamentos (y la presencia de contraindicaciones para la cirugía).
Kalimin es un agente anticolinesterasa utilizado en el diagnóstico y tratamiento de la miastenia gravis.
En casos graves, está indicada la administración intravenosa de inmunoglobulina, así como la plasmaféresis, un método que le permite limpiar la sangre de anticuerpos específicos que circulan en ella. En caso de trastornos respiratorios graves, el paciente está conectado a ventilación artificial.
Cirugía
La operación está indicada cuando se detecta un tumor de la glándula del timo; se extirpa la glándula afectada (timectomía). Sin embargo, en algunos casos, la timectomía se realiza en ausencia de timoma. Como muestra la práctica clínica, en muchos casos esto permite reducir los síntomas de la miastenia gravis y detener su progresión (el efecto clínico puede aparecer tanto de forma inmediata como a los seis meses o un año), sin embargo, como toda intervención quirúrgica, la operación se asocia a cierto riesgo, por lo que se considera solo en casos graves, en ausencia del efecto de la terapia conservadora. Sin embargo, la eficacia de la operación es mayor cuanto menos tiempo ha pasado desde la aparición de síntomas graves.
Radioterapia
Para suprimir la hiperfunción del timo, puede estar indicada su irradiación. Este método se usa para timomas inoperables y otras contraindicaciones para la cirugía.
Recomendaciones generales
Para mejorar la efectividad del tratamiento, el paciente debe cumplir con una serie de restricciones:
- Abandone los malos hábitos (fumar puede empeorar significativamente los síntomas).
- Limite la exposición al sol.
- Evite el esfuerzo físico excesivo.
- Mantenga un régimen óptimo de trabajo y descanso para usted.
Ciertos medicamentos no se recomiendan para pacientes con miastenia gravis, que incluyen:
- diuréticos (a excepción de las espironolactonas);
- aminoglucósidos, fluoroquinolonas;
- preparaciones que contienen magnesio;
- antipsicóticos, tranquilizantes, derivados del ácido gamma-hidroxibutírico (excepto grandaxina);
- relajantes musculares;
- corticosteroides fluorados;
- derivados de quinina; y varios otros.
Posibles complicaciones y consecuencias
Las posibles complicaciones de la miastenia gravis incluyen varios trastornos causados por la debilidad de un grupo muscular en particular. El más peligroso es la insuficiencia respiratoria.
Pronóstico
La miastenia gravis pertenece a enfermedades incurables, sin embargo, el pronóstico es condicionalmente favorable: con el tratamiento adecuado, el paciente puede vivir mucho tiempo y al mismo tiempo mantener una calidad de vida aceptable. Actualmente, esta enfermedad ya no se considera fatal, y antes del advenimiento de una terapia efectiva, aproximadamente el 70% de los pacientes murieron. En ausencia de tratamiento, los síntomas de la miastenia gravis progresan, hay una generalización del proceso con la participación de los músculos respiratorios, que puede ser fatal.
Prevención
Dado que se desconoce cuál es el mecanismo desencadenante del trastorno inmunitario que subyace a la aparición de la miastenia gravis, no se ha desarrollado una prevención específica. Las medidas preventivas no específicas incluyen todas las medidas generales de fortalecimiento y apoyo del sistema inmunológico, que se combinan en el concepto de un estilo de vida saludable.
Vídeo
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Anna Kozlova Periodista médica Sobre el autor
Educación: Universidad Estatal de Medicina de Rostov, especialidad "Medicina general".
La información es generalizada y se proporciona únicamente con fines informativos. A la primera señal de enfermedad, consulte a su médico. ¡La automedicación es peligrosa para la salud!
