Anemia hemolítica
El contenido del artículo:
- Causas de la anemia hemolítica y factores de riesgo.
- Formas de la enfermedad
-
Síntomas de anemia hemolítica.
- Anemias hemolíticas hereditarias
- Anemias hemolíticas adquiridas
- Diagnóstico
- Tratamiento de anemias hemolíticas
- Consecuencias y complicaciones potenciales
- Pronóstico
- Prevención
Las anemias hemolíticas son un grupo de anemias caracterizadas por una disminución en la vida útil de los eritrocitos y su destrucción acelerada (hemólisis, eritrocitólisis) ya sea dentro de los vasos sanguíneos o en la médula ósea, hígado o bazo.
El ciclo de vida de los glóbulos rojos en la anemia hemolítica es de 15 a 20 días.
Normalmente, la vida media de los eritrocitos es de 110 a 120 días. En la anemia hemolítica, el ciclo de vida de los glóbulos rojos se acorta varias veces y es de 15 a 20 días. Los procesos de destrucción de eritrocitos prevalecen sobre los procesos de maduración (eritropoyesis), como resultado de lo cual disminuye la concentración de hemoglobina en la sangre, disminuye el contenido de eritrocitos, es decir, se desarrolla anemia. Otras características comunes comunes a todos los tipos de anemias hemolíticas son:
- fiebre con escalofríos;
- dolor en el abdomen y la espalda baja;
- trastornos de la microcirculación;
- esplenomegalia (agrandamiento del bazo);
- hemoglobinuria (presencia de hemoglobina en la orina);
- ictericia.
La anemia hemolítica afecta aproximadamente al 1% de la población. En la estructura general de las anemias, la hemolítica representa el 11%.
Causas de la anemia hemolítica y factores de riesgo
Las anemias hemolíticas se desarrollan bajo la influencia de factores extracelulares (externos) o como resultado de defectos en los eritrocitos (factores intracelulares). En la mayoría de los casos, los factores extracelulares se adquieren y los factores intracelulares son congénitos.
Defectos de eritrocitos: un factor intracelular en el desarrollo de anemia hemolítica
Los factores intracelulares incluyen anomalías en las membranas de los eritrocitos, enzimas o hemoglobina. Todos estos defectos son hereditarios, con la excepción de la hemoglobinuria paroxística nocturna. Actualmente, se han descrito más de 300 enfermedades asociadas con mutaciones puntuales de genes que codifican la síntesis de globinas. Como resultado de las mutaciones, la forma y la membrana de los eritrocitos cambian y aumenta su susceptibilidad a la hemólisis.
Un grupo más amplio está representado por factores extracelulares. Los glóbulos rojos están rodeados por el endotelio (revestimiento interno) de los vasos sanguíneos y el plasma. La presencia de agentes infecciosos, sustancias tóxicas, anticuerpos en el plasma puede provocar cambios en las paredes de los eritrocitos, lo que lleva a su destrucción. De acuerdo con este mecanismo, por ejemplo, se desarrollan anemia hemolítica autoinmune y reacciones transfusionales hemolíticas.
Los defectos del endotelio de los vasos sanguíneos (microangiopatía) también pueden dañar los eritrocitos, lo que lleva al desarrollo de anemia hemolítica microangiopática, que es aguda en los niños, en forma de síndrome urémico hemolítico.
El uso de ciertos medicamentos, en particular, antipalúdicos, analgésicos, nitrofuranos y sulfonamidas, también puede causar anemia hemolítica.
Factores provocadores:
- vacunación;
- enfermedades autoinmunes (colitis ulcerosa, lupus eritematoso sistémico);
- algunas enfermedades infecciosas (neumonía viral, sífilis, toxoplasmosis, mononucleosis infecciosa);
- enzimopatía;
- hemoblastosis (mieloma múltiple, linfogranulomatosis, leucemia linfocítica crónica, leucemia aguda);
- envenenamiento con arsénico y sus compuestos, alcohol, hongos venenosos, ácido acético, metales pesados;
- actividad física intensa (esquiar mucho, correr o caminar largas distancias);
- hipertensión arterial maligna;
- malaria;
- Síndrome DIC;
- enfermedad de quemaduras;
- septicemia;
- oxigenación hiperbárica;
- prótesis de vasos sanguíneos y válvulas cardíacas.
Formas de la enfermedad
Todas las anemias hemolíticas se subdividen en adquiridas y congénitas. Las formas congénitas o hereditarias incluyen:
- membranopatías de eritrocitos: el resultado de anomalías en la estructura de las membranas de eritrocitos (acantocitosis, ovalocitosis, microesferocitosis);
- enzimopenia (fermentopenia) - asociada con la falta de ciertas enzimas en el cuerpo (piruvato quinasa, glucosa-6-fosfato deshidrogenasa);
- hemoglobinopatías: causadas por una violación de la estructura de la molécula de hemoglobina (anemia de células falciformes, talasemia).
Las anemias hemolíticas adquiridas, según las causas que las originaron, se dividen en los siguientes tipos:
- membranopatías adquiridas (anemia esporocelular, hemoglobinuria paroxística nocturna);
- anemias hemolíticas isoinmunes y autoinmunes: se desarrollan como resultado del daño a los eritrocitos por sus propios anticuerpos o los obtenidos externamente;
- tóxico: la destrucción acelerada de los eritrocitos ocurre debido a la exposición a toxinas bacterianas, venenos biológicos o químicos;
- anemias hemolíticas asociadas con daño mecánico a los eritrocitos (hemoglobinuria progresiva, púrpura trombocitopénica).
Síntomas de anemia hemolítica
Todos los tipos de anemias hemolíticas se caracterizan por:
- síndrome anémico;
- agrandamiento del bazo;
- desarrollo de ictericia.
Además, cada tipo de enfermedad tiene sus propias características.
Síntomas de anemia hemolítica.
Anemias hemolíticas hereditarias
La anemia hemolítica hereditaria más común en la práctica clínica es la enfermedad de Minkowski-Shoffard (microesferocitosis). Se puede rastrear a lo largo de varias generaciones de la familia y se hereda de manera autosómica dominante. Una mutación genética conduce a un contenido insuficiente de cierto tipo de proteínas y lípidos en la membrana de los eritrocitos. A su vez, esto provoca cambios en el tamaño y la forma de los eritrocitos, su destrucción masiva prematura en el bazo. La anemia hemolítica microesferocítica puede manifestarse en pacientes de cualquier edad, pero con mayor frecuencia los primeros síntomas de anemia hemolítica aparecen entre los 10 y los 16 años de edad.
Microesferocitosis: la anemia hemolítica hereditaria más común
La enfermedad puede progresar con diferente gravedad. Algunos pacientes tienen un curso subclínico, mientras que otros desarrollan formas graves, acompañadas de frecuentes crisis hemolíticas, que tienen las siguientes manifestaciones:
- aumento de la temperatura corporal;
- resfriado;
- Debilidad general;
- mareo;
- dolor de espalda y dolor abdominal;
- náuseas vómitos.
El síntoma principal de la microesferocitosis es la ictericia de diversa gravedad. Debido al alto contenido de estercobilina (el producto final del metabolismo del hemo), las heces se tiñen intensamente de color marrón oscuro. En todos los pacientes que padecen anemia hemolítica microesferocítica, el bazo se agranda y en cada segundo se agranda el hígado.
La microesferocitosis aumenta el riesgo de formación de cálculos en la vesícula biliar, es decir, el desarrollo de cálculos biliares. En este sentido, el cólico biliar a menudo ocurre, y cuando el conducto biliar está bloqueado por un cálculo, se produce ictericia obstructiva (mecánica).
En el cuadro clínico de la anemia hemolítica microesferocítica en niños, hay otros signos de displasia:
- bradidactilia o polidactilia;
- cielo gótico;
- morder anomalías;
- deformidad de la nariz en silla de montar;
- estrabismo;
- cráneo de la torre.
En pacientes de edad avanzada, debido a la destrucción de eritrocitos en los capilares de las extremidades inferiores, se desarrollan úlceras tróficas de pies y piernas resistentes a la terapia tradicional.
Las anemias hemolíticas asociadas con una deficiencia de ciertas enzimas generalmente se manifiestan después de tomar ciertos medicamentos o sufrir una enfermedad intercurrente. Sus rasgos característicos son:
- ictericia pálida (piel pálida con un tinte limón);
- soplos cardíacos;
- hepatoesplenomegalia moderada;
- color oscuro de la orina (debido a la descomposición intravascular de los eritrocitos y la excreción urinaria de hemosiderina).
En casos graves de la enfermedad, se producen crisis hemolíticas pronunciadas.
Las hemoglobinopatías congénitas incluyen talasemia y anemia de células falciformes. El cuadro clínico de la talasemia se expresa mediante los siguientes síntomas:
- anemia hipocrómica;
- hemocromatosis secundaria (asociada con transfusiones de sangre frecuentes y prescripción irrazonable de medicamentos que contienen hierro);
- ictericia hemolítica;
- esplenomegalia;
- colelitiasis;
- daño articular (artritis, sinovitis).
La anemia de células falciformes ocurre con crisis de dolor recurrentes, anemia hemolítica moderada, mayor susceptibilidad del paciente a enfermedades infecciosas. Los principales síntomas son:
- retraso de los niños en el desarrollo físico (especialmente los niños);
- úlceras tróficas de las extremidades inferiores;
- ictericia moderada;
- crisis de dolor;
- crisis aplásticas y hemolíticas;
- priapismo (no asociado con excitación sexual, erección espontánea del pene, que dura varias horas);
- colelitiasis;
- esplenomegalia;
- necrosis avascular;
- osteonecrosis con el desarrollo de osteomielitis.
Anemia de células falciformes - hemoglobinopatía congénita
Anemias hemolíticas adquiridas
De las anemias hemolíticas adquiridas, las autoinmunes son las más frecuentes. Su desarrollo está provocado por la producción de anticuerpos por parte del sistema inmunológico de los pacientes dirigidos contra sus propios eritrocitos. Es decir, bajo la influencia de algunos factores, la actividad del sistema inmunológico se interrumpe, como resultado de lo cual comienza a percibir sus propios tejidos como extraños y a destruirlos.
Con la anemia autoinmune, las crisis hemolíticas se desarrollan de forma repentina y aguda. Su aparición puede estar precedida por precursores en forma de artralgias y / o temperatura corporal subfebril. Los síntomas de la crisis hemolítica son:
- aumento de la temperatura corporal;
- mareo;
- severa debilidad;
- disnea
- palpitaciones
- dolor de espalda y dolor epigástrico;
- aparición rápida de ictericia, no acompañada de picazón en la piel;
- agrandamiento del bazo y el hígado.
Hay formas de anemias hemolíticas autoinmunes en las que los pacientes no toleran bien el frío. Con hipotermia, desarrollan hemoglobinuria, urticaria por frío, síndrome de Raynaud (espasmo severo de las arteriolas de los dedos).
Las características del cuadro clínico de las formas tóxicas de anemias hemolíticas son:
- debilidad general rápidamente progresiva;
- temperatura corporal alta;
- vómitos
- dolor severo en la espalda baja y el abdomen;
- hemoglobinuria.
En los días 2-3 desde el inicio de la enfermedad, el paciente comienza a aumentar el nivel de bilirrubina en la sangre y se desarrolla ictericia, y después de otros 1-2 días se produce insuficiencia hepatorrenal, que se manifiesta por anuria, azotemia, enzimamia, hepatomegalia.
Otra forma de anemia hemolítica adquirida es la hemoglobinuria. Con esta patología, hay una destrucción masiva de eritrocitos dentro de los vasos sanguíneos y la hemoglobina ingresa al plasma y luego comienza a excretarse en la orina. El síntoma principal de la hemoglobinuria es la orina de color rojo oscuro (a veces negro). Otras manifestaciones de patología pueden ser:
- Fuerte dolor de cabeza;
- un fuerte aumento de la temperatura corporal;
- tremendos escalofríos;
- dolor en las articulaciones.
La hemólisis de los eritrocitos en la enfermedad hemolítica del feto y los recién nacidos se asocia con la penetración de anticuerpos de la sangre de la madre en el torrente sanguíneo fetal a través de la placenta, es decir, de acuerdo con el mecanismo patológico, esta forma de anemia hemolítica pertenece a enfermedades isoinmunes.
La enfermedad hemolítica del feto y el recién nacido puede proceder de acuerdo con una de las siguientes opciones:
- muerte fetal intrauterina;
- forma edematosa (forma inmune de hidropesía fetal);
- forma ictérica;
- forma anémica.
Los signos comunes característicos de todas las formas de esta enfermedad son:
- hepatomegalia;
- esplenomegalia;
- un aumento en la sangre de eritroblastos;
- anemia normocrómica.
Diagnóstico
Los pacientes con anemias hemolíticas son examinados por un hematólogo. Al entrevistar a un paciente, descubren la frecuencia de la formación de crisis hemolíticas, su gravedad y también aclara la presencia de tales enfermedades en los antecedentes familiares. Durante el examen del paciente, se presta atención al color de la esclerótica, las membranas mucosas visibles y la piel, se palpa el abdomen para detectar posible agrandamiento del hígado y el bazo. La confirmación de la hepatoesplenomegalia permite la ecografía de los órganos abdominales.
Los cambios en el recuento sanguíneo general en la anemia hemolítica se caracterizan por anemia hipo o normocrómica, reticulocitosis, trombocitopenia, leucopenia, aumento de la VSG.
Análisis de sangre: un método para diagnosticar la anemia hemolítica.
De gran valor diagnóstico en las anemias hemolíticas autoinmunes es una prueba de Coombs positiva (la presencia de anticuerpos en el plasma sanguíneo o anticuerpos adheridos a la superficie de los eritrocitos).
En el curso de un análisis de sangre bioquímico, se determina un aumento en la actividad de la lactato deshidrogenasa, la presencia de hiperbilirrubinemia (principalmente debido a un aumento de la bilirrubina indirecta).
En el análisis general de orina, se detecta hemoglobinuria, hemosiderinuria, urobilinuria, proteinuria. En las heces, se observa un mayor contenido de estercobilina.
Si es necesario, se realiza una biopsia por punción de la médula ósea con un análisis histológico posterior (se detecta hiperplasia del linaje eritroide).
El diagnóstico diferencial de anemias hemolíticas se realiza con las siguientes enfermedades:
- hemoblastosis;
- síndrome hepatolienal;
- hipertensión portal;
- cirrosis del higado;
- hepatitis.
Tratamiento de anemias hemolíticas
Los enfoques para el tratamiento de las anemias hemolíticas están determinados por la forma de la enfermedad. Pero en cualquier caso, la tarea principal es eliminar el factor hemolítico.
Esquema de terapia de crisis hemolítica:
- infusión intravenosa de soluciones de glucosa y electrolitos;
- transfusión de plasma sanguíneo fresco congelado;
- terapia de vitaminas;
- prescribir antibióticos y / o corticosteroides (si está indicado).
La transfusión de plasma sanguíneo fresco congelado es uno de los tratamientos para la anemia hemolítica
Con la microesferocitosis, está indicado el tratamiento quirúrgico: extirpación del bazo (esplenectomía). Después de la cirugía, el 100% de los pacientes experimentan una remisión estable, ya que se detiene el aumento de hemólisis de los eritrocitos.
La terapia para las anemias hemolíticas autoinmunes se realiza con hormonas glucocorticoides. Con su efectividad insuficiente, puede ser necesario prescribir inmunosupresores, medicamentos antipalúdicos. La resistencia a la farmacoterapia es una indicación de esplenectomía.
Con hemoglobinuria, se prescriben transfusión de eritrocitos lavados, infusión de soluciones de sustitución de plasma, agentes antiplaquetarios y anticoagulantes.
El tratamiento de formas tóxicas de anemia hemolítica requiere la introducción de antídotos (si corresponde), así como el uso de métodos de desintoxicación extracorpórea (diuresis forzada, diálisis peritoneal, hemodiálisis, hemosorción).
Consecuencias y complicaciones potenciales
Las anemias hemolíticas pueden provocar las siguientes complicaciones:
- insuficiencia cardiovascular;
- fallo renal agudo;
- ataques cardíacos y ruptura del bazo;
- Síndrome DIC;
- coma hemolítico (anémico).
Pronóstico
Con un tratamiento oportuno y adecuado de las anemias hemolíticas, el pronóstico es generalmente favorable. Con la adición de complicaciones, empeora significativamente.
Prevención
La prevención del desarrollo de anemias hemolíticas incluye las siguientes medidas:
- asesoramiento médico-genético para parejas con antecedentes familiares de indicios de anemia hemolítica;
- determinación en la etapa de planificación del embarazo del grupo sanguíneo y el factor Rh de la futura madre;
- Fortalecimiento del sistema inmunológico.
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Elena Minkina Doctora anestesióloga-resucitadora Sobre el autor
Educación: se graduó en el Instituto Médico Estatal de Tashkent, especializándose en medicina general en 1991. Cursos de actualización aprobados repetidamente.
Experiencia laboral: anestesióloga-resucitadora del complejo de maternidad de la ciudad, resucitadora del departamento de hemodiálisis.
La información es generalizada y se proporciona únicamente con fines informativos. A la primera señal de enfermedad, consulte a su médico. ¡La automedicación es peligrosa para la salud!
