Linfoma de burkitt
El contenido del artículo:
- Causas y factores de riesgo
- Etapas de la enfermedad
- Los síntomas del linfoma de Burkitt
- Diagnóstico
- Tratamiento del linfoma de Burkitt
- Consecuencias y complicaciones potenciales
- Pronóstico
- Prevención
El linfoma de Burkitt (Burkett) es una enfermedad maligna caracterizada por la proliferación incontrolada de células linfoides inmaduras. Pertenece al grupo de linfomas de células B no Hodgkin, se caracteriza por un curso extremadamente maligno. El proceso patológico va rápidamente más allá del sistema linfático y afecta la médula ósea, el sistema nervioso central y los órganos internos.
Aproximadamente el 80% del número total de casos de linfoma de Burkitt está representado por una forma endémica, común en Nueva Guinea y Sudáfrica y que afecta principalmente a niños de 4 a 7 años. Las niñas se enferman la mitad de las veces que los niños.
Las formas esporádicas del linfoma de Burkitt se encuentran en todos los países del mundo. Representan aproximadamente el 1% de todos los casos de linfoma. La enfermedad afecta principalmente a personas menores de 30 años, 2,5 veces más a los hombres que a las mujeres.
La mayoría de los pacientes con linfoma de Burkitt están infectados con el virus de Epstein-Barr y / o el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), lo que sugiere que estos virus están involucrados en el mecanismo patológico de la enfermedad. En Rusia, el linfoma de Burkitt es extremadamente raro.
Causas y factores de riesgo
No se ha establecido la causa exacta del linfoma de Burkitt. Se sabe que se asocia con frecuencia con la infección por el virus de Epstein-Barr. Sin embargo, a pesar de esto, la mayoría de los expertos cree que el linfoma de Burkitt en niños y adultos es una enfermedad polietiológica, es decir, no una, sino una combinación de varias causas (infecciones virales, radiaciones ionizantes, contacto con carcinógenos potenciales, estados de inmunodeficiencia, condiciones de vida desfavorables).
El virus de Epstein-Barr está muy extendido. Infecta aproximadamente al 95% de los adultos y al 50% de los niños en América del Norte. Después de la infección, el virus en el cuerpo humano permanece inactivo durante muchos años. La lista de enfermedades asociadas es bastante extensa. Además del linfoma de Burkitt, incluye:
- síndrome de fatiga crónica;
- esclerosis múltiple;
- herpes;
- Mononucleosis infecciosa;
- Linfoma de Hodgkin;
- otros tipos de linfomas no Hodgkin.
El virus de Epstein-Barr tiene la capacidad de infectar linfocitos B y hacer que muten, como resultado de lo cual las luces adquieren la capacidad de proliferar constantemente. Con toda probabilidad, son estos linfocitos B alterados por el virus los que forman el foco principal del linfoma de Burkitt.
La mayor tasa de incidencia de los varones se explica, aparentemente, por la presencia de un cromosoma X anormal, que es la razón de la respuesta inadecuada del sistema inmunológico a la infección por el virus de Epstein-Barr.
Etapas de la enfermedad
Dada la prevalencia del proceso neoplásico, se distinguen cuatro etapas durante el linfoma de Burkitt.
- El tumor afecta solo a un área anatómica.
- IIa - el proceso tumoral cubre dos áreas adyacentes; IIb se caracteriza por lesiones tumorales de más de dos áreas anatómicas ubicadas en el lado del diafragma.
- El tumor se disemina a varias áreas ubicadas en lados opuestos del diafragma.
- Participación en el proceso maligno del sistema nervioso central.
Los síntomas del linfoma de Burkitt
En la mayoría de los casos, el primer síntoma del linfoma de Burkitt es un agrandamiento de uno o más ganglios linfáticos en la región submandibular (linfadenopatía). El tumor crece rápidamente e invade el tejido circundante. La piel que lo cubre es hiperémica. A medida que avanza la enfermedad, los pacientes experimentan deformidad de la cara, la glándula tiroides se ve afectada, los huesos de la parte facial del cráneo se destruyen, los dientes se caen y se presenta dificultad para tragar y respirar. El linfoma de Burkitt en niños y adultos siempre se acompaña de síndrome de intoxicación:
- Debilidad general;
- aumento de la fatiga;
- disminucion del apetito;
- sudoración excesiva;
- dolores de cabeza, dolor de articulaciones musculares;
- aumento de la temperatura corporal.
En la práctica clínica, a veces se encuentra la forma abdominal del linfoma de Burkitt. En este caso, el tumor primario se localiza en los riñones, intestinos, páncreas y estómago. En este caso, el linfoma de Burkitt se manifiesta por dispepsia, dolor abdominal, fiebre y, a veces, ictericia.
El linfoma de Burkitt tiene metástasis en los ganglios linfáticos regionales, el sistema nervioso central y el tejido óseo, lo que provoca trastornos neurológicos (disfunción de los órganos pélvicos, paresia, parálisis), fracturas patológicas y deformidades de las extremidades.
En casos raros, el linfoma de Burkitt se manifiesta con leucemia, pero con mayor frecuencia la fase leucémica se desarrolla en pacientes después de que el tumor primario haya alcanzado un tamaño significativo.
Cuando el sistema nervioso central está involucrado en el proceso maligno, aparecen síntomas meníngeos y disfunciones de los nervios craneales. En este caso, los nervios óptico y facial se ven más afectados.
Sin terapia, el linfoma de Burkitt progresa rápidamente y es fatal semanas o meses después de que aparecen los primeros síntomas.
Diagnóstico
El diagnóstico del linfoma de Burkitt se realiza sobre la base de los signos clínicos de la enfermedad, los datos de la anamnesis y los resultados de la investigación instrumental y de laboratorio, que incluyen:
- examen histológico de una muestra de biopsia del ganglio linfático afectado;
- ELISA y PCR para la infección por el virus de Epstein-Barr, VIH;
- Ecografía de los órganos abdominales;
- Radiografía del cráneo;
- imágenes por resonancia magnética o computarizada;
- Punción esternal con posterior examen histológico del punteado de médula ósea.
Tratamiento del linfoma de Burkitt
El método principal para tratar la enfermedad es la poliquimioterapia, durante la cual se usan varios medicamentos citostáticos simultáneamente. A los niños con linfoma de Burkitt se les prescriben los cursos de terapia más cortos posibles, lo que reduce el riesgo de consecuencias negativas (el desarrollo de otras enfermedades malignas, infertilidad, retraso del crecimiento) en un futuro lejano.
La quimioterapia se puede complementar con el nombramiento de interferones, inmunomoduladores, medicamentos antivirales.
El tratamiento combinado para el linfoma de Burkitt no se ha adoptado ampliamente. Numerosos estudios no confirman un aumento en la efectividad de la quimioterapia cuando se combina con radioterapia en este caso.
Fuente: opuholi.org
La extirpación radical del tumor primario en el espacio retroperitoneal o en la cavidad abdominal no afecta el pronóstico de la enfermedad, pero mejora la calidad de vida, aliviando los síntomas. La extirpación quirúrgica del linfoma de Burkit ubicado en la zona de la mandíbula está contraindicada, ya que la operación se acompaña de un alto riesgo de sangrado intraoperatorio debido al abundante crecimiento del tumor por los vasos sanguíneos.
En algunos casos, el trasplante de médula ósea tiene un buen efecto terapéutico.
Consecuencias y complicaciones potenciales
Las principales complicaciones del linfoma de Burkitt son:
- sangrado masivo;
- compresión de los uréteres con alteración del flujo de orina, que conduce al desarrollo de bloqueo renal y deterioro de la función renal;
- perforación de órganos huecos;
- obstrucción intestinal;
- tromboembolia, incluida la embolia pulmonar (EP);
- paraplejía inferior asociada con un tumor de la médula espinal y la columna vertebral.
Pronóstico
El pronóstico del linfoma de Burkitt siempre es grave. Depende en gran medida de la puntualidad del tratamiento iniciado. Si la terapia comienza en la etapa I de la enfermedad, es posible una recuperación completa. En los casos en que el tumor metastatiza a los órganos internos, la médula ósea y el sistema nervioso central, el pronóstico es malo. Se produce un resultado letal en el contexto de una infección secundaria que se ha unido o ha desarrollado complicaciones.
Durante el primer año después de completar la terapia, muchos pacientes desarrollan una recaída del linfoma de Burkitt y el tumor recurrente a menudo es resistente a los medicamentos de quimioterapia. En este caso, la esperanza de vida de los pacientes no supera los 7-10 meses.
Prevención
La prevención del linfoma de Burkitt no está desarrollada actualmente, ya que la etiología y el mecanismo patológico de su desarrollo no se comprenden completamente.
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Elena Minkina Doctora anestesióloga-resucitadora Sobre el autor
Educación: se graduó en el Instituto Médico Estatal de Tashkent, especializándose en medicina general en 1991. Cursos de actualización aprobados repetidamente.
Experiencia laboral: anestesióloga-resucitadora del complejo de maternidad de la ciudad, resucitadora del departamento de hemodiálisis.
La información es generalizada y se proporciona únicamente con fines informativos. A la primera señal de enfermedad, consulte a su médico. ¡La automedicación es peligrosa para la salud!
