Linfoma de Hodgkin
El contenido del artículo:
- Causas del linfoma de Hodgkin
- Formas de la enfermedad
- Etapas del linfoma de Hodgkin
- Los síntomas del linfoma de Hodgkin
- Diagnóstico
- Tratamiento del linfoma de Hodgkin
- Consecuencias y complicaciones potenciales
- Pronóstico
- Prevención
El linfoma de Hodgkin (linfogranulomatosis, enfermedad de Hodgkin) es un tumor maligno de tejido linfoide con formación de granulomas de células polimórficas específicas. El sustrato tumoral del linfoma de Hodgkin son las células de Reed-Sternberg (histiocitos lacunares), grandes células poliploides que contienen un núcleo multilobulillar. La mayor parte del tumor del ganglio afectado es un granuloma con acumulaciones de linfocitos (entre ellos predominan las células T), granulocitos, histiocitos, eosinófilos, plasma y células reticulares. El tejido del ganglio linfático afectado está impregnado de hebras de tejido conectivo fibroso que emanan de la cápsula.
Fuente: okeydoc.ru
La enfermedad lleva el nombre de Thomas Hodgkin, quien en 1832 describió siete casos de la enfermedad y propuso separar la patología en una unidad nosológica separada, cuya característica común es el agrandamiento de los ganglios linfáticos y el bazo, caquexia (agotamiento extremo del cuerpo) y muerte.
La incidencia promedio de linfoma de Hodgkin varía de 0.6 a 3.9% en hombres y 0.3 a 2.8% en mujeres, y promedia 2.2 casos por 100,000 habitantes. La enfermedad se presenta a todas las edades; entre los cánceres infantiles ocupa el tercer lugar en prevalencia.
Causas del linfoma de Hodgkin
El factor etiológico de la enfermedad sigue sin estar claro. Se supone que el linfoma de Hodgkin es un tumor de células B que se desarrolla en el contexto de una inmunodeficiencia de células T causada por la hipofunción del timo.
Existen varios factores predisponentes:
- enfermedades infecciosas: las células del sistema linfático comienzan una división incontrolada y sufren mutaciones bajo la influencia de virus (herpevirus, retrovirus, etc.);
- enfermedades congénitas del sistema inmunológico: síndrome de Louis-Bar, síndrome de Wiskott-Aldrich, etc.;
- enfermedades autoinmunes: artritis reumatoide, síndrome de Sjogren, enfermedad celíaca, lupus eritematoso sistémico, etc.;
- predisposición genética: no se han identificado marcadores genéticos, pero hay un aumento en la frecuencia del linfoma de Hodgkin en familias donde ya se han diagnosticado tales enfermedades;
- la influencia de sustancias químicas cancerígenas: bencenos, tintes de anilina, sales de metales pesados, hidrocarburos aromáticos, pesticidas, etc.;
- trabajo asociado con la exposición a una mayor radiación, corrientes de alta frecuencia, irradiación.
Formas de la enfermedad
La clasificación del linfoma de Hodgkin se basa en las características histológicas del tejido afectado.
Hay cuatro variantes histológicas del linfoma de Hodgkin:
- La esclerosis nodular (nodular) (tipos 1 y 2) es la forma más común de la enfermedad, acompañada de la formación de hebras de colágeno en los ganglios linfáticos dentro de la cavidad torácica, que dividen el tejido tumoral formado en muchas secciones redondeadas. Se revelan las células de Reed-Sternberg;
- linfohistiocítico (predominio linfoide): una variante clásica del linfoma de Hodgkin, que se caracteriza por la presencia de una gran cantidad de linfocitos en el órgano afectado. Reed - Las células de Sternberg son únicas, a menudo se encuentran células de Hodgkin. Los grupos de linfocitos se fusionan entre sí y forman áreas de crecimiento difuso, sin fibrosis y necrosis. Los más afectados son los ganglios linfáticos axilares cervicales e inguinales;
- Agotamiento linfoide: las células de Reed-Sternberg predominan en el tejido afectado, entre ellas hay diseminaciones únicas de linfocitos, cuyo nivel disminuye constantemente. La variante de depleción linfoide generalmente corresponde a la etapa IV de la propagación de la enfermedad y se caracteriza por un curso desfavorable;
- variante de células mixtas: el cuadro histológico está representado por una gran cantidad de linfocitos, eosinófilos, células plasmáticas, células de Reed-Sternberg en el tejido afectado. A menudo se encuentran focos de necrosis, campos de fibrosis.
Fuente: hematology.org
Etapas del linfoma de Hodgkin
Al establecer las etapas del linfoma de Hodgkin, se tienen en cuenta los datos del examen y los resultados de la biopsia, se determina la cantidad de órganos y tejidos involucrados en el proceso patológico, la prevalencia del proceso está por encima o por debajo del diafragma:
- I - un grupo de ganglios linfáticos está afectado;
- IE - I + participación de un órgano extra-linfático en el proceso patológico;
- II - dos o más grupos de ganglios linfáticos se ven afectados en un lado (arriba o abajo) del diafragma;
- II E - lesión del órgano linfoide con un aumento en 1-2 grupos de ganglios linfáticos, localización de la lesión, en el mismo lado en relación con el diafragma;
- III - varios grupos de ganglios linfáticos se ven afectados en ambos lados (superior e inferior) del diafragma;
- III S - la lesión del bazo se une;
- III E - III + lesión localizada de un órgano o tejido extra-linfático;
- IV: lesión difusa o diseminada (multifocal) de uno o más órganos internos, que puede ir acompañada de daño a los ganglios linfáticos.
La etapa IV puede tener las siguientes opciones de cursos:
- A - no hay intoxicación;
- B - signos de intoxicación, pérdida de peso en los últimos seis meses;
- a - no hay actividad biológica en términos de análisis de sangre;
- b - se detecta actividad biológica.
Los síntomas del linfoma de Hodgkin
Inicialmente, el proceso patológico se desarrolla en los ganglios linfáticos. Aumentan gradualmente, el proceso tumoral se propaga y afecta a otros órganos y tejidos. En las primeras etapas, la enfermedad suele ser asintomática. A medida que los ganglios linfáticos crecen, se vuelven dolorosos y aparecen síntomas asociados con la compresión de los tejidos y órganos circundantes.
Signos locales del linfoma de Hodgkin:
- ganglios linfáticos agrandados;
- daño a los órganos internos.
El síntoma principal del linfoma de Hodgkin es la linfadenopatía (caracterizada por un aumento significativo de los ganglios linfáticos). Los ganglios linfáticos del mediastino medio y anterior se ven afectados, a veces el timo. Además, la lesión puede afectar cualquier órgano, el bazo, el hígado, la piel, la médula ósea, los pulmones, la pleura y el tejido óseo pueden estar involucrados en el proceso.
Síntomas comunes del linfoma de Hodgkin:
- fiebre de carácter ondulante;
- aumento de la sudoración por la noche (sudores nocturnos profusos);
- debilidad, apatía;
- falta de apetito;
- picazón en la piel;
- pérdida de peso repentina sin motivo, la pérdida de peso puede alcanzar niveles críticos;
- anemia;
- disminución de la inmunidad, susceptibilidad a enfermedades infecciosas.
Con un aumento pronunciado en los ganglios linfáticos del tórax, se desarrollan los siguientes síntomas:
- tos seca e improductiva;
- ronquera de la voz;
- una sensación de pesadez en el área afectada;
- disfagia (trastorno de la deglución);
- disnea (dificultad para respirar);
- síndrome de kava (trastornos circulatorios en la cuenca de la vena cava superior);
- pleuresía, pericarditis.
Cuando el proceso se generaliza, aparecen signos de daño en los órganos internos. Muy a menudo, se encuentra daño a los ganglios linfáticos del bazo y el hígado. Como resultado del aumento de estos órganos internos, el estómago se comprime y los riñones se desplazan. La afectación de los ganglios linfáticos se manifiesta por la aparición de dolor abdominal de diversa intensidad.
La derrota de los pulmones, por regla general, es de naturaleza secundaria y es una consecuencia de la transición del proceso de los ganglios linfáticos del mediastino a los pulmones. A menudo se detecta la acumulación de líquido en las cavidades pleurales.
El daño al sistema nervioso se detecta después de la propagación extensa de la linfogranulomatosis en los ganglios linfáticos y los órganos internos. Las lesiones más comunes de la médula espinal, en las que crecen elementos linfogranulomatosos en el tejido epidural y comprimen la médula espinal. En tales casos, la enfermedad procede como un tumor de la médula espinal con trastornos de conducción de sensibilidad, paresia y parálisis, dolor en las extremidades.
Las dos formas principales de afectar el tejido óseo son la diseminación linfohematógena y la proliferación del linfogranuloma en el tejido óseo. Las lesiones óseas primarias se detectan durante el primer año de la enfermedad, los cambios secundarios en los huesos aparecen después de 1,5-2,5 años desde el inicio de la enfermedad. Los cambios en el esqueleto ocurren cuando el proceso se propaga desde los ganglios linfáticos adyacentes, la pleura y el mediastino. El tejido linfogranulomatoso provoca destrucción de la estructura ósea y osteosclerosis. La presión de los ganglios linfáticos agrandados en los plexos nerviosos adyacentes se manifiesta por un dolor intenso en la columna vertebral, en los huesos afectados del esqueleto.
También se observan signos de la actividad biológica del proceso causada por la producción de citocinas: un aumento en el nivel de haptoglobina sérica, la velocidad de sedimentación de eritrocitos, el contenido de ceruloplasmina y lactato deshidrogenasa y la concentración de fibrinógeno por encima de los valores de referencia. La aparición de signos de actividad biológica durante el período de remisión indica una exacerbación incipiente.
Diagnóstico
La detección temprana de la enfermedad es difícil debido al hecho de que los síntomas clínicos no tienen un carácter estrictamente definido y, a menudo, están completamente ausentes.
El diagnóstico del linfoma de Hodgkin se basa en la imagen morfológica del ganglio u órgano linfático afectado. Se asignan varios estudios:
- examen clínico y recopilación de anamnesis: se presta especial atención a los síntomas de intoxicación, se realiza la palpación de todos los grupos periféricos de ganglios linfáticos, bazo e hígado, examen de la nasofaringe, amígdalas;
- biopsia de los ganglios linfáticos afectados con análisis histológico e inmunohistoquímico de la biopsia. El criterio para el linfoma de Hodgkin es la presencia en el material extraído de células de Reed-Sternberg específicas, células de Hodgkin inmaduras;
- pruebas de laboratorio: análisis de sangre general y bioquímico, velocidad de sedimentación globular, actividad de la fosfatasa alcalina sérica, pruebas renales y hepáticas. En el análisis clínico de la sangre, se encuentra un aumento de la VSG, leucocitosis neutrofílica, eosinofilia moderada, un aumento en la concentración de fibrinógeno, trombocitosis y una disminución en el contenido de albúmina. En la etapa inicial de la enfermedad, los análisis de sangre revelan leucocitosis moderada que, a medida que avanza la enfermedad, es reemplazada por leucopenia;
- evaluación de laboratorio de la función tiroidea, con daño a los ganglios linfáticos cervicales;
- Estudios inmunofenotípicos de tejido tumoral: identifican violaciones cualitativas y cuantitativas del vínculo inmunitario de las células T.
- Los exámenes de rayos X del tórax, el esqueleto y el tracto gastrointestinal son de gran importancia para determinar la naturaleza y localización de las lesiones;
- Ecografía abdominal: con el mismo propósito que la radiografía;
- tomografía computarizada, resonancia magnética del cuello, órganos del tórax, abdomen y pelvis: le permite identificar la presencia de formaciones tumorales en diferentes partes del cuerpo;
- trepanobiopsia: se realiza si existe la sospecha de daño en la médula ósea de los huesos ilíacos;
- osteoscintigrafía: con un aumento del nivel de fosfatasa alcalina en el suero sanguíneo;
- laparotomía diagnóstica: se utiliza para tomar biopsias de los ganglios linfáticos mesentéricos y paraaórticos.
Tratamiento del linfoma de Hodgkin
Se han desarrollado varios esquemas de terapia, su elección se lleva a cabo teniendo en cuenta el tipo y grado de daño, la duración del curso y la gravedad de la enfermedad, la presencia de patología concomitante.
El régimen de tratamiento general para el linfoma incluye dos etapas:
- estimulación de la remisión mediante quimioterapia cíclica;
- consolidación de la remisión mediante radioterapia radical y ciclos de mantenimiento de la farmacoterapia.
Al planificar el volumen de tratamiento, se tienen en cuenta los factores desfavorables que determinan la gravedad y la prevalencia del proceso tumoral:
- participación de tres o más zonas de colectores linfáticos;
- daño masivo al bazo y / o mediastino;
- la presencia de una lesión extraganglionar aislada;
- un aumento de la VSG de más de 30 mm / h en presencia de síntomas de intoxicación y más de 50 mm / h en su ausencia.
Se utilizan varias opciones para la radioterapia, desde la irradiación local de las lesiones primarias en dosis reducidas hasta la irradiación según un programa radical de todos los ganglios linfáticos en la etapa IV A. Para prevenir la diseminación de células tumorales a través del sistema linfático, se realiza la irradiación de las partes regionales adyacentes a las lesiones.
La poliquimioterapia consiste en el uso simultáneo de varios citostáticos. Existen diferentes combinaciones de quimioterapia (protocolos), los medicamentos se prescriben en cursos largos. El tratamiento es por fases, proporciona ciclos de dos semanas a intervalos de dos semanas, después de completar seis ciclos, se prescribe un tratamiento de apoyo.
Se da preferencia a la quimioterapia en combinación con radiación, que brinda el máximo efecto con el mínimo número de complicaciones. Primero, la poliquimioterapia introductoria se realiza con irradiación solo de los ganglios linfáticos agrandados, luego, irradiación de todos los demás ganglios linfáticos. Después de la exposición a la radiación, la quimioterapia de mantenimiento se realiza de acuerdo con uno u otro esquema. El tratamiento intensivo durante el período de mejoría reduce el número de complicaciones tardías y aumenta la posibilidad de tratar las exacerbaciones.
Si el proceso es local y está disponible para la intervención quirúrgica, se extraen el bazo, los ganglios linfáticos aislados y los conglomerados únicos de ganglios linfáticos, seguido de irradiación con dispositivos gamma terapéuticos. La esplenectomía también está indicada para la depresión de la hematopoyesis grave, que impide el tratamiento con citostáticos.
En caso de progresión de la enfermedad e ineficacia de la terapia, está indicado el trasplante de médula ósea.
Consecuencias y complicaciones potenciales
La enfermedad de Hodgkin puede tener las siguientes complicaciones:
- septicemia;
- cáncer de cerebro o médula espinal;
- sangrado;
- presión de la neoplasia en las vías respiratorias, que conduce a la asfixia;
- síndrome de la vena cava superior;
- el desarrollo de ictericia obstructiva (con compresión del conducto biliar);
- cambios inmunológicos;
- obstrucción intestinal (cuando los intestinos están comprimidos por los ganglios linfáticos);
- caquexia;
- disfunción de la glándula tiroides;
- formación de fístulas de los ganglios linfáticos periféricos;
- miocarditis y pericarditis;
- neoplasias malignas secundarias;
- violación del metabolismo de las proteínas de los riñones y los intestinos;
- efectos secundarios de la quimioterapia y la radiación.
Pronóstico
El tratamiento adecuado y oportuno le permite obtener buenos resultados; más del 50% de los pacientes logran lograr una remisión estable. La efectividad de la terapia está predeterminada por un enfoque diferenciado para el desarrollo de regímenes de tratamiento para diferentes grupos de pacientes, identificados sobre la base de factores pronósticos desfavorables.
Con programas intensivos, el efecto clínico generalmente se observa ya durante el primer ciclo. En el tratamiento de pacientes con estadios tempranos y generalizados de linfoma de Hodgkin, la tasa de supervivencia libre de progresión a 5 años es de 90%, con estadio III - 60-80%, en estadio IV la remisión alcanza menos del 45% de los pacientes.
Signos de pronóstico desfavorable:
- conglomerados masivos de ganglios linfáticos de más de 5 cm de diámetro;
- agotamiento linfoide;
- daño simultáneo a tres o más grupos de ganglios linfáticos;
- expansión de la sombra mediastínica en más del 30% del volumen torácico.
Prevención
No se han desarrollado medidas especiales para la prevención primaria de la enfermedad de Hodgkin. Se presta especial atención a la prevención secundaria: prevención de recaídas. Se aconseja a las personas que han tenido linfoma de Hodgkin que excluyan los procedimientos físicos, eléctricos y térmicos, eviten la sobrecarga física, la exposición al sol, están contraindicados en trabajos asociados con la exposición a factores industriales nocivos. Para evitar una disminución en la cantidad de leucocitos, se realizan transfusiones de sangre. Para prevenir eventos adversos, se recomienda a las mujeres que planifiquen un embarazo no antes de dos años después de la recuperación.
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Anna Kozlova Periodista médica Sobre el autor
Educación: Universidad Estatal de Medicina de Rostov, especialidad "Medicina general".
La información es generalizada y se proporciona únicamente con fines informativos. A la primera señal de enfermedad, consulte a su médico. ¡La automedicación es peligrosa para la salud!
