Síndrome de Dandy Walker
Las malformaciones congénitas en los niños son bastante comunes en todo el mundo. Tales patologías pueden tener diversos grados de gravedad y tener uno u otro efecto en un organismo en crecimiento. Entre la gran cantidad de posibles anomalías, el síndrome de Dandy Walker se considera el más grave en sus consecuencias. Se trata de un subdesarrollo congénito del cerebro, en el que se interrumpe la salida del líquido cefalorraquídeo, el líquido que proporciona nutrición al tejido cerebral. Además, hay un subdesarrollo del cerebelo. Los signos patológicos que indican la presencia de un defecto severo en el feto se observan directamente durante el embarazo.
Anomalía de Dandy Walker, síntomas
Se puede detectar una enfermedad congénita en un niño incluso durante el proceso de gestación. Después de 20 semanas de embarazo, durante un examen de ultrasonido del feto, los síntomas típicos de esta patología son claramente visibles. La confirmación de un diagnóstico como el síndrome de Dandy Walker, en primer lugar, son signos de daño cerebral. Esta es la formación de un quiste en la región de la fosa craneal, el subdesarrollo del cerebelo y la expansión del cuarto ventrículo del cerebro. A medida que el feto se desarrolla, los síntomas aumentan. Se hacen visibles el labio leporino y el paladar duro, la sindactilia y las anomalías renales.
Si por alguna razón no se realizó un examen de ultrasonido del feto, la patología de Dandy Walker se detecta, en la mayoría de los casos, casi inmediatamente después del nacimiento del niño. Debido al aumento de la presión intracraneal, el bebé se comporta de manera muy inquieta, desarrolla hidrocefalia, se notan espasmos musculares, movimientos oculares oscilatorios involuntarios: nistagmo. El curso de la enfermedad es posible sin signos de hidrocefalia.
A una edad más avanzada, el síndrome de Dandy Walker comienza a manifestarse con síntomas cerebelosos. La coordinación de movimientos del niño se ve alterada, lo que crea problemas al caminar, hasta la imposibilidad de movimiento independiente. El síntoma principal de la enfermedad es un importante subdesarrollo intelectual, que prácticamente no se puede corregir. Además, con la patología de Dandy Walker, puede haber problemas somáticos concomitantes. En primer lugar, se trata de malformaciones del corazón y los riñones, anomalías en la estructura de la cara, dedos de manos y pies, así como problemas de visión.
Síndrome de Dandy Walker, causas
La medicina moderna no puede decir con suficiente precisión por qué ocurren ciertas malformaciones del desarrollo intrauterino. Por supuesto, existen ciertos factores de riesgo que pueden conducir a una anomalía congénita en el feto. En la formación del síndrome de Dandy Walker, la causa suele ser enfermedades virales que sufre la madre durante el embarazo, especialmente en los primeros tres meses. El mayor peligro en este caso lo presentan la rubéola y la infección por citomegalovirus. La presencia de una enfermedad metabólica tan grave como la diabetes en la futura madre juega un papel importante en la aparición de la anomalía de Dandy Walker en el niño.
Muy a menudo, la patología del desarrollo de un hijo en gestación se observa en mujeres que padecen alcoholismo crónico. Es de estas madres, en la mayoría de los casos de la enfermedad identificada, que nacen los niños que padecen el síndrome de Dandy Walker. Esto se debe al hecho de que la abrumadora cantidad de mujeres que abusan del alcohol son extremadamente irresponsables en cuanto a tener un hijo. Con una patología del desarrollo tan grave como la anomalía de Dandy Walker, a menudo se recomienda la interrupción del embarazo por razones médicas. La falta de un examen de ultrasonido oportuno conduce al nacimiento de un bebé con una malformación congénita grave.
Cabe señalar que las causas del síndrome de Dandy Walker también pueden ser hereditarias. Sin embargo, los casos esporádicos son más frecuentes. Esto provoca un sentimiento de confusión entre los futuros padres que se han enterado de la confirmación de dicho diagnóstico y los coloca ante una decisión seria.
Síndrome de Dandy Walker, tratamiento y pronóstico
La patología congénita puede ser de diversa gravedad, lo que requiere un enfoque adecuado para su corrección. En presencia de una forma severa del defecto de Dandy Walker, el niño nacido, por regla general, muere en los primeros meses de vida. Si la anomalía existente es compatible con la vida, entonces el desarrollo mental posterior de ese bebé es muy problemático. Tendrá un nivel de inteligencia extremadamente bajo, inaccesible al entrenamiento correctivo. Por lo tanto, con el síndrome de Dandy Walker, el pronóstico del desarrollo de un niño es muy desfavorable.
El tratamiento de tal anomalía tiene poco sentido. Sin embargo, con el aumento de la hidrocefalia, se requiere una intervención quirúrgica. Para reducir la presión intracraneal, se realiza una derivación del cuarto ventrículo del cerebro, lo que contribuye a la salida del líquido cefalorraquídeo. Con el síndrome de Dandy Walker, el tratamiento solo es posible sintomático, ya que el subdesarrollo intelectual del paciente no se puede corregir. La función motora de su cuerpo también se ve significativamente afectada. En casos severos, el niño no camina ni se sienta solo.
Además, debe recordar las enfermedades asociadas con el síndrome de Dandy Walker. Muchos de ellos requieren atención médica. Estos son defectos cardíacos, anomalías en el desarrollo de los riñones y patología maxilofacial. Estas enfermedades complican significativamente el diagnóstico básico ya difícil.
La detección de la anomalía de Dandy Walker en el feto coloca a los padres potenciales antes que una opción: interrumpir el embarazo o dar a luz a un niño con una patología incurable. En esta situación, es difícil aconsejar nada. Sin embargo, a la hora de decidir prolongar el embarazo conviene recordar que el bebé enfermo necesitará la ayuda de sus padres durante toda su vida. Y dado que con el síndrome de Dandy Walker, el pronóstico del desarrollo de un niño es muy problemático, debe tomar en serio una decisión tan responsable.
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La información es generalizada y se proporciona únicamente con fines informativos. A la primera señal de enfermedad, consulte a su médico. ¡La automedicación es peligrosa para la salud!
