Mastocitosis
La mastocitosis es una enfermedad del sistema circulatorio, en la que se forman células especiales masivas: mastocitos, mastocitos y basófilos tisulares. Estas células impregnan varios órganos internos y la piel.
Clasificación de mastocitosis
La mastocitosis tiene dos formas: cutánea y sistémica.
La mastocitosis cutánea suele ser una mastocitosis en niños. Con la mastocitosis, los niños desarrollan urticaria pigmentosa, una erupción maculopapular difusa o local en la piel de color marrón o rosa anaranjado, que se produce debido a la acumulación de una gran cantidad de mastocitos pequeños.
Menos común es la mastocitosis cutánea difusa, en la que hay infiltración de la piel con mastocitos sin lesiones discretas.
Muy a menudo, la mastocitosis cutánea en niños aparece antes de los dos años.
La forma sistémica de mastocitosis ocurre a menudo en adultos. Se manifiesta como lesiones multifocales de la médula ósea, mientras que también puede afectar la piel, los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado y el tracto gastrointestinal.
Hay varias clasificaciones de mastocitosis sistémica:
• Indoloro. Tiene una perspectiva positiva;
• Asociado con otros trastornos hematológicos (con trastornos mieloproliferativos, linfoma, mielodisplasia);
• Mastocitosis agresiva. Caracterizado por disfunción orgánica severa;
• Leucemia de mastocitos, en la que más del 20% de los mastocitos se observan en la médula ósea, no hay lesiones cutáneas, lesiones multiorgánicas. Tiene mal pronóstico.
Signos y síntomas de mastocitosis
La mastocitosis cutánea afecta principalmente solo a la piel. En este caso, se observan los siguientes síntomas:
• enrojecimiento de la piel;
• picazón en la piel;
• presión reducida;
• aumento periódico de la frecuencia cardíaca;
• aumento periódico de la temperatura corporal.
La mastocitosis sistémica afecta:
• tejido nervioso;
• bazo (aumenta de tamaño);
• médula ósea (las células normales de la médula ósea son reemplazadas por mastocitos, se forma leucemia);
• hígado (el hígado se agranda, se endurece y aparecen ganglios fibrosos);
• tracto digestivo (aparecen diarreas y lesiones ulcerativas);
• sistema esquelético (se forma osteoporosis (ablandamiento de los huesos) y osteosclerosis (el tejido óseo se reemplaza por tejido conectivo), aparece dolor de huesos);
• ganglios linfáticos (aumento y aparición de sensaciones dolorosas).
Diagnóstico
Para diagnosticar la mastocitosis se examina sangre, la mastocitosis se evidencia por la presencia en la sangre de muchos mastocitos, además de triptasa e histamina, que son productos de su actividad vital.
Para determinar el número, tipo y grado de desarrollo de los mastocitos, se realiza una biopsia de piel, médula ósea y otros órganos afectados.
Para detectar cualquier alteración en el bazo o el hígado, se realizan CG y ecografía. Para lesiones del tracto digestivo, se usa endoscopia.
Tratamiento de la mastocitosis
Para comenzar el tratamiento de la mastocitosis, debe comunicarse con un terapeuta y un hematólogo.
Para el tratamiento de la mastocitosis, se utiliza una terapia sintomática, que tiene como objetivo suprimir la producción de sustancias biológicamente activas por los mastocitos:
• Nedocromil sódico, Ketotifeno: para estabilizar las membranas de los mastocitos;
• Zodak, Tavegil, Suprastin - como antihistamínicos.
En presencia de mastocitosis sistémica difusa, está indicada la extirpación del bazo.
Con mastocitosis severa o con su resistencia a los medicamentos antialérgicos, se usa la terapia PUVA. Esta terapia reduce eficazmente la cantidad de erupciones. Se observa mejoría después de 25 sesiones de terapia PUVA a 3-5 J / cm² por sesión.
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La información es generalizada y se proporciona únicamente con fines informativos. A la primera señal de enfermedad, consulte a su médico. ¡La automedicación es peligrosa para la salud!
