Policitemia vera
El contenido del artículo:
- Causas y factores de riesgo
- Formas de la enfermedad
- Etapas de la enfermedad
- Síntomas
- Diagnóstico
- Tratamiento
- Posibles complicaciones y consecuencias.
- Pronóstico
- Prevención
La policitemia vera (policitemia primaria, enfermedad de Vakez, eritremia) es la enfermedad más común del grupo de enfermedades mieloproliferativas crónicas. El proceso patológico afecta principalmente al crecimiento eritroblástico de la médula ósea, lo que provoca un aumento del número de glóbulos rojos en la sangre periférica, así como un aumento de la viscosidad y masa de la sangre circulante (hipervolemia).
Con policitemia vera, aumenta el número de eritrocitos en la sangre periférica.
La enfermedad se presenta principalmente en personas de edad avanzada (la edad media de aparición es de aproximadamente 60 años), pero también se diagnostica en jóvenes y niños. Los pacientes más jóvenes se caracterizan por un curso más severo de la enfermedad. Los hombres son un poco más susceptibles a la policitemia vera que las mujeres, pero los pacientes jóvenes son inversamente proporcionales.
Causas y factores de riesgo
Las razones que contribuyen a la aparición de policitemia vera no se han establecido de manera concluyente. La patología puede ser tanto hereditaria como adquirida. Descubrió una predisposición familiar a la enfermedad. En pacientes con policitemia vera, se identifican mutaciones genéticas que se heredan de manera autosómica recesiva.
Los factores de riesgo incluyen:
- el efecto en el cuerpo de sustancias tóxicas;
- radiación ionizante;
- Irradiación de rayos X;
- quemaduras extensas;
- uso prolongado de varios medicamentos (sales de oro, etc.);
- formas avanzadas de tuberculosis;
- angustia;
- enfermedades virales;
- neoplasias tumorales;
- de fumar;
- trastornos endocrinos provocados por tumores suprarrenales;
- defectos cardiacos;
- enfermedad del hígado y / o riñón;
- extensas intervenciones quirúrgicas.
Formas de la enfermedad
La policitemia vera es de dos tipos:
- primario (no consecuencia de otras patologías);
- secundaria (se desarrolla en el contexto de otras enfermedades).
Etapas de la enfermedad
En el cuadro clínico de la policitemia vera, se distinguen tres etapas:
- Inicial (oligosintomático): las manifestaciones clínicas son insignificantes, la duración es de aproximadamente 5 años.
- La etapa eritremica (expandida) que dura 10 a 20 años, a su vez, se divide en subestaciones: IIA: falta la metaplasia mieloide del bazo; IIB: presencia de metaplasia mieloide del bazo;
- Etapa de metaplasia mieloide poseritrémica (anémica) con o sin mielofibrosis; capaz de convertirse en leucemia crónica o aguda.
Síntomas
La policitemia vera se caracteriza por un curso asintomático prolongado. El cuadro clínico se asocia con un aumento de la producción de eritrocitos en la médula ósea, que a menudo se acompaña de un aumento en la cantidad de otros elementos celulares de la sangre. Un aumento en el recuento de plaquetas conduce a una trombosis vascular, que puede provocar ictus, infarto de miocardio, ataques isquémicos transitorios, etc.
La policitemia vera se caracteriza por prurito, agravado por el agua.
En las últimas etapas de la enfermedad, puede haber:
- picazón en la piel, agravada por el agua;
- ataques de dolor opresivo detrás del esternón durante el esfuerzo físico;
- debilidad, aumento de la fatiga;
- trastorno de la memoria;
- dolores de cabeza, mareos;
- eritrocianosis;
- enrojecimiento de los ojos;
- discapacidad visual;
- aumento de la presión arterial;
- sangrado espontáneo, equimosis, sangrado gastrointestinal;
- venas dilatadas (especialmente venas en el cuello);
- dolor intenso a corto plazo en las yemas de los dedos;
- úlcera de estómago y / o duodenal;
- dolor en las articulaciones;
- insuficiencia cardiaca.
Diagnóstico
El diagnóstico de policitemia vera se establece sobre la base de los datos obtenidos durante el examen:
- colección de anamnesis;
- examen objetivo;
- análisis de sangre general y bioquímico;
- análisis de orina general;
- trepanobiopsia con posterior análisis histológico de la biopsia;
- examen de ultrasonido;
- imágenes por resonancia magnética o computarizada;
- análisis genético molecular.
El análisis de sangre para la policitemia vera muestra un aumento en la cantidad de glóbulos rojos
Criterios diagnósticos de policitemia vera:
- indicadores aumentados de la masa de eritrocitos circulantes: en hombres - más de 36 ml / kg, en mujeres - más de 32 ml / kg;
- leucocitos - 12 × 10 9 / ly más;
- plaquetas - 400 × 10 9 / ly más;
- aumento de la hemoglobina hasta 180-240 g / l;
- un aumento de la saturación de oxígeno en la sangre arterial: 92% o más;
- un aumento en el contenido sérico de vitamina B 12 - 900 pg / ml o más;
- aumento de la actividad de la fosfatasa alcalina de los leucocitos hasta 100;
- esplenomegalia.
Se requiere diagnóstico diferencial con eritrocitosis absoluta y relativa (falsa), neoplasias, trombosis de la vena hepática.
Tratamiento
El tratamiento de la policitemia vera tiene como objetivo principal prevenir el desarrollo de leucemia, así como la prevención y / o terapia de complicaciones trombohemorrágicas. La terapia sintomática se realiza con el objetivo de mejorar la calidad de vida del paciente.
Para reducir la viscosidad de la sangre en el síndrome de hiperviscosidad, se realiza un curso de flebotomías (exfusión, sangría). Sin embargo, con una trombocitosis inicialmente alta, la flebotomía puede contribuir a la aparición de complicaciones trombóticas. A los pacientes que no toleran bien la sangría, así como en la infancia y la adolescencia, se les muestra terapia mielosupresora.
La flebotomía para la policitemia vera reduce la viscosidad de la sangre
Las preparaciones de interferón se prescriben durante un período prolongado (2-3 meses) para reducir la mieloproliferación, la trombocitemia y también para prevenir el desarrollo de complicaciones vasculares.
Con la ayuda de métodos de terapia de hardware (eritrocitaféresis, etc.), se eliminan los elementos celulares en exceso de la sangre. Para prevenir la trombosis, se prescriben anticoagulantes. Para reducir las manifestaciones de picazón, se usan antihistamínicos. Además, se aconseja a los pacientes que sigan una dieta a base de plantas lácteas y limiten la actividad física.
Con un aumento pronunciado en el tamaño del bazo (hiperesplenismo), se muestra a los pacientes esplenectomía.
Posibles complicaciones y consecuencias
La policitemia vera puede complicarse por:
- mielofibrosis;
- infarto de bazo;
- anemias
- nefroesclerosis;
- cálculos biliares y / o urolitiasis;
- gota;
- infarto de miocardio;
- accidente cerebrovascular isquémico;
- cirrosis del higado;
- embolia pulmonar;
- leucemia aguda o crónica.
Pronóstico
Con un diagnóstico y tratamiento oportunos, la tasa de supervivencia supera los 10 años. Sin una terapia adecuada, el 50% de los pacientes mueren dentro de 1 a 1,5 años desde el momento del diagnóstico.
Prevención
Debido al hecho de que las causas exactas de la enfermedad no están claras, aún no se han desarrollado métodos efectivos para prevenir la policitemia vera.
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Anna Aksenova Periodista médica Sobre el autor
Educación: 2004-2007 "Primera Facultad de Medicina de Kiev" especialidad "Diagnóstico de laboratorio".
La información es generalizada y se proporciona únicamente con fines informativos. A la primera señal de enfermedad, consulte a su médico. ¡La automedicación es peligrosa para la salud!
