Enfermedad pulmonar intersticial
El contenido del artículo:
- Causas y factores de riesgo
- Formas de la enfermedad
- Etapas de la enfermedad
- Síntomas
- Diagnóstico
- Tratamiento
- Posibles complicaciones y consecuencias.
- Pronóstico
- Prevención
Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) son un gran grupo de enfermedades pulmonares caracterizadas por un proceso inflamatorio difuso que afecta a los alvéolos, bronquiolos y capilares pulmonares, cuyo resultado es la fibrosis.
Entre el número total de pacientes con perfil pulmonar, los pacientes con IDL representan el 10-15%. Muy a menudo, estas patologías se diagnostican en hombres fumadores de 40 a 70 años.
El grupo IDL incluye muchas enfermedades pulmonares.
Causas y factores de riesgo
Hasta la fecha, se desconocen las razones exactas del desarrollo de enfermedades pulmonares intersticiales, sin embargo, se han identificado una serie de factores predisponentes:
- de fumar;
- exposición a radiaciones ionizantes;
- terapia con fármacos tóxicos (bleomicina, penicilamina, ciclofosfamida);
- inhalación regular de vapores de mercurio, polvo orgánico o sustancias inorgánicas;
- tuberculosis respiratoria;
- neumonía viral, micótica y bacteriana recurrente;
- cáncer broncoalveolar;
- síndrome de dificultad respiratoria;
- predisposición hereditaria;
- enfermedades de la sangre (leucemia linfocítica crónica, púrpura trombocitopénica, anemia hemolítica);
- colagenosis.
Formas de la enfermedad
Las enfermedades pulmonares intersticiales incluyen más de 130 enfermedades diferentes. En 2002, la European Respiratory Society y la American Thoracic Society desarrollaron un sistema de clasificación para estas enfermedades. De acuerdo con él, se dividen en las siguientes formas:
- Enfermedades pulmonares intersticiales de etiología establecida.
- Neumonía intersticial idiopática (criptogénica, linfoide, aguda, descamativa, inespecífica).
- ILD granulomatosa (se desarrolla en el contexto de alveolitis exógena alérgica, hemosiderosis pulmonar, granulomatosis de Wegener, sarcoidosis).
- EPI asociada a otras enfermedades (neoplasias malignas, neurofibromatosis, insuficiencia renal crónica, enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa, cirrosis biliar, hepatitis crónica).
- Otros IZL. Estos incluyen formas de la enfermedad que se desarrollan en el contexto de amiloidosis primaria de los pulmones, proteinosis pulmonar, linfangioleiomiomatosis, histiocitosis de H.
Clasificación de las enfermedades pulmonares intersticiales
Las enfermedades pulmonares intersticiales de etiología establecida se subdividen, a su vez, en los siguientes grupos:
- tóxico, radiactivo y medicinal;
- neumomicosis asociada con la infección por VIH;
- IPL, que han surgido en el contexto de colagenosis (lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, dermatomiositis, esclerodermia) o neumoconiosis (enfermedad del berilio, silicosis, asbestosis);
- ILD, que se desarrolló en el contexto de procesos infecciosos a largo plazo (neumonía por Pneumocystis, tuberculosis respiratoria, neumonía atípica);
- IPL en el contexto de alveolitis alérgica exógena.
Etapas de la enfermedad
En el cuadro clínico de las enfermedades pulmonares intersticiales, hay tres etapas que se reemplazan entre sí:
- Agudo. El proceso inflamatorio captura el epitelio alveolar y la red capilar de los pulmones. Se observa el desarrollo de edema intraalveolar.
- Crónico. Se produce un reemplazo extenso del tejido intersticial de los pulmones con tejido fibroso (fibrosis generalizada).
- Terminal. El tejido fibroso reemplaza casi por completo a los capilares y alvéolos, como resultado de lo cual el pulmón adquiere la apariencia de un panal de abejas (la presencia de múltiples cavidades dilatadas en el tejido).
Síntomas
El curso clínico de todas las formas de enfermedad pulmonar intersticial se caracteriza por síntomas respiratorios y generales. En la mayoría de los casos, la enfermedad comienza gradualmente.
Los síntomas generales de la ILD son poco claros e inespecíficos. Incluye:
- aumento de la fatiga;
- malestar general;
- condición subfebril (aumento de la temperatura corporal a 37,9 ° C);
- pérdida de peso.
La fatiga y la debilidad general son algunos de los síntomas de la enfermedad pulmonar intersticial.
El primer síntoma respiratorio de la enfermedad pulmonar intersticial es la dificultad para respirar. Al principio, ocurre solo bajo la influencia de la actividad física y desaparece durante el descanso, pero con el tiempo se vuelve constante. La falta de aire es de naturaleza inspiratoria (dificultad para respirar) y a menudo se combina con sibilancias.
Un poco más tarde, una tos seca o improductiva con esputo mucoso escaso se une a la dificultad para respirar. A medida que aumenta la insuficiencia respiratoria, aparece la cianosis y aumenta en los pacientes. Los dedos se deforman gradualmente como los dedos de Hipócrates (síntomas de baquetas y gafas de reloj). En algunos casos, se produce una deformidad del tórax.
En la etapa terminal de la enfermedad, las manifestaciones de insuficiencia cardíaca y pulmonar crónica aumentan rápidamente en los pacientes.
Diagnóstico
Con esta patología, los cambios físicos en los pulmones no se corresponden con la gravedad de la taquipnea y la dificultad para respirar. Durante la auscultación, se destacan los siguientes cambios:
- taquicardia;
- ruidos cardíacos amortiguados;
- crepitación durante la inhalación.
La IPL se diagnostica mediante broncoscopia
Si se sospecha de enfermedad pulmonar intersticial, se realiza un examen de laboratorio e instrumental, que incluye:
- análisis de sangre general;
- análisis de la composición gaseosa y ácido-base de la sangre;
- Radiografía de los pulmones;
- tomografía computarizada de los órganos del pecho;
- electrocardiografía;
- broncoscopia diagnóstica;
- biopsia pulmonar transbronquial, transtorácica o abierta.
Tratamiento
La terapia de las enfermedades pulmonares intersticiales comienza con la exclusión de un mayor contacto del paciente con factores provocadores (desde el abandono del hábito de fumar, la retirada de fármacos tóxicos, la finalización de la interacción con factores de producción nocivos).
Para reducir la actividad del proceso inflamatorio, los corticosteroides se prescriben en dosis altas. A medida que mejora la condición, la dosis se reduce gradualmente a una de mantenimiento. Si la terapia con corticosteroides no produce un efecto terapéutico persistente, se prescriben citostáticos.
En el tratamiento de la EPI, se utilizan corticosteroides, anticoagulantes, broncodilatadores, glucósidos cardíacos.
Además, el régimen de tratamiento para las enfermedades pulmonares intersticiales generalmente incluye:
- broncodilatadores;
- anticoagulantes;
- glucósidos cardíacos;
- terapia de oxigeno.
En las etapas terminales de la enfermedad, el único método para salvar la vida del paciente es el trasplante de pulmón.
Posibles complicaciones y consecuencias
Las principales complicaciones de la enfermedad pulmonar intersticial:
- insuficiencia cardíaca pulmonar crónica;
- hipertensión pulmonar;
- caquexia.
Pronóstico
El pronóstico de la enfermedad pulmonar intersticial está determinado por la forma de la enfermedad. Por ejemplo, los pacientes con bronquiolitis respiratoria viven más de 10 años y la esperanza de vida de los pacientes con síndrome de Hammen-Rich no supera un año.
Prevención
La prevención de la enfermedad pulmonar intersticial es la siguiente:
- tratamiento oportuno y adecuado de infecciones virales;
- dejar de fumar;
- Observancia de las normas de protección laboral, que reducen el contacto con factores de riesgo ocupacional.
Elena Minkina Doctora anestesióloga-resucitadora Sobre el autor
Educación: se graduó en el Instituto Médico Estatal de Tashkent, especializándose en medicina general en 1991. Cursos de actualización aprobados repetidamente.
Experiencia laboral: anestesióloga-resucitadora del complejo de maternidad de la ciudad, resucitadora del departamento de hemodiálisis.
La información es generalizada y se proporciona únicamente con fines informativos. A la primera señal de enfermedad, consulte a su médico. ¡La automedicación es peligrosa para la salud!
