Hemosiderosis
El contenido del artículo:
- Causas y factores de riesgo
- Formas de la enfermedad
- Síntomas
- Diagnóstico
- Tratamiento
- Posibles complicaciones y consecuencias.
- Pronóstico
- Prevención
La hemosiderosis es una enfermedad que pertenece al grupo de las distrofias pigmentarias. Se caracteriza por la acumulación en los tejidos del cuerpo de una cantidad excesiva de hemosiderina, un pigmento que contiene hierro.
Manifestaciones cutáneas de hemosiderosis.
Causas y factores de riesgo
La hemosiderina se forma durante la descomposición de las moléculas de hemoglobina por ciertas enzimas en las células de sideroblastos. Normalmente, se encuentra una pequeña cantidad de hemosiderina en las células del tejido linfoide, la médula ósea, el bazo y el hígado. Con un aumento en la síntesis de hemosiderina, su exceso se deposita en las células de otros tejidos.
La hemosiderosis general es siempre una patología secundaria, cuyo desarrollo es causado por procesos autoinmunes, intoxicación, infecciones o enfermedades de la sangre. Las causas más comunes de hemosiderosis son:
- anemia hemolítica;
- envenenamiento con veneno hemolítico (quinina, plomo, sulfonamidas);
- leucemia;
- múltiples transfusiones de sangre;
- cirrosis del higado;
- conflicto rhesus;
- enfermedades infecciosas (fiebre recurrente, malaria, brucelosis, sepsis);
- insuficiencia cardíaca descompensada;
- insuficiencia venosa crónica;
- diabetes;
- dermatitis;
- eczema.
Algunos expertos creen que la predisposición hereditaria y los trastornos del sistema inmunológico juegan un papel importante en el mecanismo patológico de la hemosiderosis.
Formas de la enfermedad
Según el grado de propagación del proceso patológico, existen:
- Hemosiderosis general (generalizada): conduce a la hemólisis intravascular (endovascular) de los eritrocitos que surge en el contexto de cualquier proceso sistémico. La hemosiderina se deposita en el bazo, la médula ósea roja, el hígado, como resultado de lo cual adquieren un color marrón oxidado;
- Hemosiderosis local (local): se desarrolla como resultado de una hemólisis extravascular (extravascular). La acumulación de hemosiderina se puede observar tanto en áreas pequeñas del cuerpo (en el área de los hematomas) como dentro de un órgano (por ejemplo, el pulmón).
Gránulos de hemosiderina
Según las características del curso clínico, existen:
- hemosiderosis de la piel (dermatitis ocre, angiodermatitis púrpura, dermatitis por pigmento liquenoide, hemosiderosis senil, púrpura telangiectásica en forma de anillo de Mayocchi, enfermedad de Shamberg);
- Hemosiderosis pulmonar idiopática (induración marrón de los pulmones).
En algunos casos, el depósito de hemosiderina se convierte en la causa de la disfunción del órgano afectado y el desarrollo de cambios estructurales en él. Esta forma de hemosiderosis se llama hemocromatosis.
Síntomas
El cuadro clínico de la hemosiderosis depende de la forma de la enfermedad.
La hemosiderosis pulmonar idiopática se diagnostica principalmente en niños y jóvenes, caracterizada por hemorragias pulmonares recurrentes de diversa gravedad, insuficiencia respiratoria creciente y anemia hipocrómica persistente.
En la fase aguda de la enfermedad, se observa lo siguiente:
- disnea
- dolor en el pecho;
- tos con esputo sanguinolento;
- palidez de la piel;
- icterus esclerótica;
- cianosis del triángulo nasolabial;
- debilidad;
- mareo;
- aumento de la temperatura corporal.
Toser sangre es uno de los síntomas de la hemosiderosis.
Durante el período de remisión, las manifestaciones clínicas de la enfermedad son muy débiles o están completamente ausentes. Después de cada período de exacerbación de la hemosiderosis pulmonar idiopática, la duración del período de remisión disminuye.
La forma cutánea de hemosiderosis ocurre con mayor frecuencia en hombres mayores de 40 años. El curso es crónico, benigno. Aparecen manchas de pigmento rojo ladrillo en la piel de los antebrazos, manos, piernas y tobillos. Con el tiempo, el color de los elementos de la erupción cambia a amarillento, marrón oscuro o marrón. La derrota de los órganos internos en la forma cutánea de hemosiderosis no ocurre, el estado general no sufre.
Diagnóstico
El diagnóstico de hemosiderosis se basa en los signos clínicos característicos de la enfermedad, datos de laboratorio y métodos de examen instrumental. Se prescribe un análisis de sangre general, se determina la concentración de hierro sérico.
Si se sospecha hemosiderosis, se realiza una prueba de desferal. Para hacer esto, se inyecta deferoxamina por vía intramuscular y luego se determina el contenido de hierro en la orina. La muestra se considera positiva si la orina contiene más de 1 mg de hierro.
El diagnóstico de hemosiderosis implica una prueba de desferal con la introducción de deferoxamina por vía intramuscular.
Para confirmar el diagnóstico se realiza una biopsia por punción de médula ósea, pulmón, hígado o piel, seguida de un examen histológico del tejido obtenido.
Con la hemosiderosis de los pulmones, también realizan:
- espirometria;
- examen microscópico de esputo;
- gammagrafía pulmonar de perfusión;
- radiografía de pecho;
- broncoscopia.
Tratamiento
La terapia para la hemosiderosis pulmonar comienza con la administración de corticosteroides. Si es ineficaz, a los pacientes se les prescriben inmunosupresores y sesiones de plasmaféresis. En algunos casos, es posible lograr una remisión estable después de extirpar el bazo (esplenectomía). Además, la terapia sintomática se lleva a cabo con el nombramiento de broncodilatadores, hemostáticos y otros medicamentos (según las manifestaciones de la enfermedad).
Como parte del tratamiento complejo de la hemosiderosis, se utiliza la plasmaféresis.
El tratamiento de la hemosiderosis cutánea consiste en la aplicación tópica de ungüentos corticosteroides. Además, se prescriben angioprotectores, preparaciones de calcio, rutina, ácido ascórbico. En la enfermedad grave, se indica la designación de deferoxamina, la terapia PUVA.
Posibles complicaciones y consecuencias
Las complicaciones más comunes de la hemosiderosis pulmonar:
- neumotórax recurrente;
- sangrado pulmonar;
- infarto de pulmón;
- expansión e hipertrofia del corazón derecho;
- hipertensión pulmonar;
- insuficiencia respiratoria crónica.
Pronóstico
El pronóstico de la hemosiderosis pulmonar es grave. La enfermedad progresa y conduce a la discapacidad de los pacientes. Puede complicarse con una hemorragia pulmonar masiva, que conduce a una muerte rápida.
Con la forma cutánea de hemosiderosis, el pronóstico es favorable.
Prevención
La prevención de violaciones de los procesos metabólicos de la hemosiderina consiste en el tratamiento oportuno de enfermedades hematológicas, vasculares e infecciosas, la prevención de intoxicaciones químicas o farmacológicas, las complicaciones de la transfusión de sangre.
Elena Minkina Doctora anestesióloga-resucitadora Sobre el autor
Educación: se graduó en el Instituto Médico Estatal de Tashkent, especializándose en medicina general en 1991. Cursos de actualización aprobados repetidamente.
Experiencia laboral: anestesióloga-resucitadora del complejo de maternidad de la ciudad, resucitadora del departamento de hemodiálisis.
La información es generalizada y se proporciona únicamente con fines informativos. A la primera señal de enfermedad, consulte a su médico. ¡La automedicación es peligrosa para la salud!
