Enfermedad De Whipple: Causas, Etapas, Síntomas, Diagnóstico, Tratamiento

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Última modificación: 2023-12-15 07:39

Enfermedad de Whipple

La enfermedad de Whipple o lipodistrofia intestinal es una enfermedad sistémica de carácter infeccioso, caracterizada por lesiones del intestino delgado con infiltración típica de la mucosa intestinal por "macrófagos espumosos", cuerpos similares a bacilos grampositivos. También hay una acumulación de lípidos, expansión de los vasos linfáticos y el desarrollo del síndrome de malabsorción. La enfermedad de Whipple se desarrolla principalmente en hombres (30: 1) en el grupo de edad de 30 a 50 años. Según diversos estudios, anualmente se registran en el mundo unos 30 casos de la enfermedad.

Etiología de la enfermedad de Whipple

Por primera vez, la enfermedad de Whipple fue descrita en 1907 por el patólogo J. Whipple, quien al abrirse descubrió un aumento de los ganglios linfáticos mesentéricos con poliserositis. La naturaleza bacteriana de la enfermedad se confirmó solo en 1992. Tropheryna whipelii, actinomicetos grampositivos, se han identificado mediante la reacción en cadena de la polimerasa. Los actinomicetos se encuentran en la etapa activa de la enfermedad en las membranas mucosas del intestino delgado. Actualmente se supone que la razón principal del desarrollo de la enfermedad es una violación del funcionamiento del sistema inmunológico de diversos orígenes. La etapa activa de la enfermedad se caracteriza por la localización de bacterias en microfagos, lo que indica su pérdida de la capacidad de lisis de microorganismos. Con el desarrollo de la enfermedad de Whipple, hay una disminución de la producción de anticuerpos contra el patógeno en el cuerpo o su ausencia total. La falta de respuesta inmune celular se vuelve más pronunciada.

A pesar de que se ha identificado el agente causante de la enfermedad, las razones del desarrollo de la enfermedad de Whipple aún no están claras. Los científicos no descartan una predisposición genética. La contaminación significativa con el patógeno de las aguas residuales y el suelo no conduce a una infección masiva. Hasta la fecha, no se ha informado ni un solo caso de transmisión de la enfermedad de Whipple de persona a persona. Los investigadores creen que no todas las cepas del patógeno pueden desarrollar la enfermedad de Whipple y sus cambios patológicos característicos.

La respuesta del cuerpo a la introducción del agente causante de la enfermedad de Whipple son los cambios patológicos en los órganos y sus sistemas. Entonces, con la enfermedad de Whipple, el intestino delgado se ve afectado primero. Debido a la diseminación del patógeno Tropheryna whipelii, la mayoría de los pacientes presentan daños en el sistema musculoesquelético, el sistema nervioso central, el sistema cardiovascular y el sistema broncopulmonar.

De particular importancia en el desarrollo de la enfermedad de Whipple es la derrota del intestino delgado y del sistema linfático local. La mucosa intestinal está infiltrada por microfagos. Hay una expansión de los vasos linfáticos, la acumulación de grasa en el espacio intercelular de la membrana mucosa del intestino delgado.

Los trastornos estructurales de los intestinos conducen al desarrollo de malabsorción, lo que dificulta el transporte de nutrientes.

Etapas de la enfermedad. Síntomas de la enfermedad de Whipple

Durante la enfermedad de Whipple, se distinguen tres etapas:

• La primera etapa, caracterizada por la manifestación de síntomas extraintestinales. En esta etapa de la enfermedad, los síntomas principales son poliartritis, fiebre de origen desconocido, dolor muscular, tos con producción de esputo. La primera etapa de la enfermedad puede durar de 3 a 8 años;
• La segunda etapa de la enfermedad se caracteriza por la manifestación de síntomas gastrointestinales. Los principales síntomas de la enfermedad de Whipple de la segunda etapa son diarrea crónica con deposiciones abundantes hasta 10 veces al día, dolor abdominal, sensaciones dolorosas a la palpación (se pueden detectar ganglios linfáticos agrandados), disminución del apetito, pérdida de peso, atrofia muscular y debilidad muscular. Los cambios más graves en la enfermedad de Whipple son los trastornos del metabolismo de las grasas y los carbohidratos, la polihipovitaminosis, la hipocalcemia, el desarrollo de un síndrome de malabsorción grave;
• La tercera etapa de la enfermedad de Whipple se caracteriza por el desarrollo de síntomas extra-gastrointestinales, manifestaciones sistémicas. La tercera etapa de la enfermedad se caracteriza por disfunción de las glándulas suprarrenales (presión arterial baja, náuseas, vómitos, anorexia, pigmentación de la piel), signos de daño del SNC (discapacidad auditiva y visual, daño a los nervios craneales), daño al sistema cardiovascular (endocarditis, pericarditis, miocarditis)., cambios en la piel.

Diagnóstico de la enfermedad de Whipple

La variedad de cambios clínicos en el organismo afectado dificulta el diagnóstico de la enfermedad de Whipple. El principal método de diagnóstico es el análisis de una biopsia (pared extirpada de la membrana mucosa del intestino superior), observación de cambios morfológicos en el intestino durante la endoscopia. El método más preciso es el diagnóstico por PCR (reacción en cadena de la polimerasa), que le permite determinar el agente causante de la enfermedad de Whipple, tanto en una muestra de biopsia como en otros medios biológicos.

Tratamiento de la enfermedad de Whipple

Durante mucho tiempo se creyó que la enfermedad de Whipple era fatal. El uso de terapia antibiótica intensiva hace que el pronóstico sea más favorable. Se utilizan varios antibióticos en el corazón del tratamiento de la enfermedad de Whipple. Los más efectivos entre ellos son los medicamentos de la serie de tetraciclina. La dosis y el momento de la terapia se determinan sobre la base de estudios histológicos en cada caso individualmente.

En las formas graves de la enfermedad, los pacientes a menudo requieren un tratamiento sintomático adicional.

Para eliminar los síntomas de malabsorción, al paciente se le prescribe una dieta especial enriquecida con proteínas animales con un contenido de grasa limitado (hasta 30 g por día). Para eliminar los síntomas de diarrea y malestar abdominal, se prescriben antiespasmódicos a los pacientes, que ralentizan la peristalsis intestinal.

La eficacia de la terapia utilizada se evalúa realizando un examen histológico repetido de la biopsia. El principal signo de la efectividad del tratamiento es una disminución en el número de macrófagos en la muestra de prueba o su ausencia completa. Los síntomas de la enfermedad de Whipple pueden durar un poco más debido a la magnitud del daño orgánico.

La información es generalizada y se proporciona únicamente con fines informativos. A la primera señal de enfermedad, consulte a su médico. ¡La automedicación es peligrosa para la salud!