Granulomatosis de Wegener
El contenido del artículo:
- Causas y factores de riesgo
- Formas de la enfermedad
- Etapas de la enfermedad
- Síntomas de la granulomatosis de Wegener
- Diagnóstico de granulomatosis de Wegener
- Tratamiento de la granulomatosis de Wegener
- Posibles complicaciones y consecuencias.
- Pronóstico de la granulomatosis de Wegener
- Prevención
La granulomatosis de Wegener es una vasculitis sistémica granulomatosa-necrótica de células gigantes, que inicialmente afecta el tracto respiratorio superior e inferior, y más tarde, los riñones.
No existen estadísticas fiables sobre la incidencia de la granulomatosis de Wegener y su prevalencia. La enfermedad se observa con mayor frecuencia en hombres jóvenes y de mediana edad, prácticamente no ocurre en la infancia.
Granulomatosis de Wegener: una inflamación granulomatosa autoinmune de las paredes de los vasos sanguíneos (vasculitis)
Causas y factores de riesgo
Se desconocen las causas exactas de la granulomatosis de Wegener. Teniendo en cuenta que los complejos inmunes se encuentran en la sangre en esta enfermedad, se clasifica como una patología autoinmune. Presumiblemente, la enfermedad se desarrolla como resultado de un error del sistema inmunológico, por lo que los tejidos de las paredes vasculares son percibidos por el sistema inmunológico como extraños y están sujetos a destrucción. Varios procesos inflamatorios, incluidos los infecciosos, pueden conducir a esto.
En la granulomatosis de Wegener, las células inmunes atacan las paredes de los vasos sanguíneos y el tejido circundante.
El sistema inmunológico, que define su propio tejido como extraño, produce anticuerpos contra él. Los anticuerpos dañan las paredes de los vasos sanguíneos, lo que conduce a la formación de áreas de inflamación, es decir, granulomas. Aumentando gradualmente de tamaño, los granulomas cierran la luz del vaso. Como resultado, se interrumpe el suministro de sangre a los tejidos, los procesos de respiración y metabolismo de los tejidos.
Formas de la enfermedad
Dependiendo de la extensión de los cambios patológicos, se distinguen dos formas de granulomatosis de Wegener:
- localizado. Principalmente se ve afectada la parte superior del sistema respiratorio, que se manifiesta por ronquera, hemorragias nasales frecuentes, formación de costras sanguinolentas en la cavidad nasal, rinitis persistente;
- generalizado. Caracterizado por extensas manifestaciones sistémicas (fiebre, neumonía abscesiva, dolor musculoesquelético, signos crecientes de insuficiencia renal, cardiovascular y respiratoria).
Etapas de la enfermedad
En el cuadro clínico de la granulomatosis de Wegener, se distinguen varias etapas:
- Granulomatosis rinógena (vasculitis necrótica granulomatosa). Se desarrollan rinosinusitis ulcerosa necrótica o purulenta-necrotizante, nasofaringitis, laringitis, cambios destructivos en la órbita y el tabique nasal.
- Granulomatosis pulmonar. El proceso patológico captura tejido pulmonar.
- Granulomatosis generalizada. Se ven afectadas las partes inferiores del sistema respiratorio, el sistema cardiovascular, los órganos del tracto digestivo y los riñones.
- Granulomatosis terminal. Se desarrolla insuficiencia renal y / o pulmonar. El resultado letal ocurre dentro de un año desde el momento de la transición de la enfermedad a la etapa terminal.
Síntomas de la granulomatosis de Wegener
Los síntomas comunes de la granulomatosis de Wegener incluyen:
- aumento de la temperatura corporal con escalofríos;
- severa debilidad;
- hiperhidrosis (sudoración excesiva);
- dolor articular y muscular;
- pérdida de peso corporal.
En el 90% de los pacientes, la granulomatosis de Wegener se manifiesta por daño al sistema respiratorio superior. Rinitis crónica formada, resistente a la terapia, que se acompaña de secreción sanguinolenta purulenta. Los defectos ulcerosos se forman en la membrana mucosa de la cavidad nasal. Aumentando gradualmente de tamaño, conducen a la perforación del tabique nasal, deformidad en silla de montar de la nariz. La presencia de cambios granulomatosos-necróticos también se detecta en los senos paranasales, conductos auditivos externos, tráquea, laringe y cavidad oral.
Síntomas de la granulomatosis de Wegener
En 2/3 de los pacientes, la enfermedad se acompaña de la formación de cavidades destructivas en los pulmones, tos persistente y hemoptisis.
La participación de los vasos renales en el proceso patológico conduce al desarrollo de glomerulonefritis y, en el futuro, insuficiencia renal.
Los síntomas cutáneos de la granulomatosis de Wegener son la aparición de una erupción hemorrágica, cuyos elementos son propensos a la necrotización.
Los ojos, el sistema nervioso, el miocardio y las arterias coronarias también pueden verse afectados.
Diagnóstico de granulomatosis de Wegener
Si sospecha de granulomatosis de Wegener, se realiza un examen instrumental y de laboratorio:
- análisis de sangre general (para trombocitosis, VSG acelerada, anemia normocrómica);
- análisis de orina general (se detectan microhematuria, proteinuria);
- análisis de sangre bioquímico (para un aumento de haptoglobina, seromucoide, fibrina, urea, creatinina, γ-globulina);
- radiografía de los pulmones (para exudado pleural, cavidades cariados, infiltrados);
- inmunodiagnóstico (se establece una disminución en el nivel de complemento, la presencia de anticuerpos antineutrófilos, antígenos HLA - B8, B7, DR2 y DQW7).
Radiografía de los pulmones: ganglios pulmonares con granulomatosis de Wegener
Si es necesario, se utilizan otros métodos en el diagnóstico de la granulomatosis de Wegener: por ejemplo, tomografía computarizada o biopsia de los tejidos del tracto respiratorio superior con análisis histológico posterior.
Tratamiento de la granulomatosis de Wegener
El principal método de tratamiento para la granulomatosis de Wegener es la terapia inmunosupresora, que se lleva a cabo con una combinación de ciclofosfamida y prednisolona. A medida que mejora la condición del paciente, su dosis se reduce gradualmente hasta que se cancela por completo. Después de eso, al paciente se le prescribe metotrexato durante un curso prolongado (1,5-2 años).
Con granulomatosis de Wegener, el metotrexato está indicado para un ciclo prolongado de hasta 2 años.
En el tratamiento de la forma generalizada de granulomatosis de Wegener, se utilizan métodos de hemocorrección extracorpórea:
- farmacoterapia extracorpórea;
- filtración de plasma en cascada;
- plasmaféresis;
- crioaféresis.
Posibles complicaciones y consecuencias
El curso progresivo de la granulomatosis de Wegener puede complicarse por:
- hemoptisis;
- sordera;
- destrucción de los huesos del cráneo facial;
- gangrena de los pies;
- la formación de áreas de necrosis en el parénquima pulmonar;
- infecciones secundarias durante la terapia inmunosupresora;
- insuficiencia renal.
Pronóstico de la granulomatosis de Wegener
El pronóstico de la granulomatosis de Wegener en ausencia de un tratamiento adecuado y oportuno es extremadamente desfavorable. Más del 90% de los pacientes mueren en los dos primeros años desde el momento del diagnóstico.
En el contexto de la terapia inmunosupresora, el 85% de los pacientes muestran una mejora significativa, en el 75% de los pacientes la enfermedad entra en remisión. En más de la mitad de los casos, la remisión dura aproximadamente un año, después del cual se produce una exacerbación.
En el 13% de los pacientes, la enfermedad es resistente a la terapia inmunosupresora en curso y se caracteriza por un curso constantemente progresivo.
Prevención
Debido al hecho de que se desconoce la causa exacta de la granulomatosis de Wegener, no se han desarrollado medidas para su prevención.
Elena Minkina Doctora anestesióloga-resucitadora Sobre el autor
Educación: se graduó en el Instituto Médico Estatal de Tashkent, especializándose en medicina general en 1991. Cursos de actualización aprobados repetidamente.
Experiencia laboral: anestesióloga-resucitadora del complejo de maternidad de la ciudad, resucitadora del departamento de hemodiálisis.
La información es generalizada y se proporciona únicamente con fines informativos. A la primera señal de enfermedad, consulte a su médico. ¡La automedicación es peligrosa para la salud!
