Hepatitis autoinmune
El contenido del artículo:
- Causas y factores de riesgo
- Formas de la enfermedad
- Síntomas
- Diagnóstico
- Tratamiento
- Posibles complicaciones y consecuencias.
- Pronóstico
La hepatitis autoinmune es una enfermedad hepática progresiva inmunodependiente inflamatoria crónica caracterizada por la presencia de autoanticuerpos específicos, niveles elevados de gammaglobulinas y una respuesta positiva pronunciada a la terapia inmunosupresora.
Por primera vez, J. Waldenstrom describió en 1950 una hepatitis rápidamente progresiva con resultado en cirrosis hepática (en mujeres jóvenes). La enfermedad se acompañó de ictericia, aumento de los niveles séricos de gammaglobulinas, disfunción menstrual y respondió bien a la terapia con hormonas adrenocorticotrópicas. Sobre la base de los anticuerpos antinucleares (ANA) encontrados en la sangre de los pacientes, característicos del lupus eritematoso (lupus), en 1956 la enfermedad se denominó "hepatitis lupoide"; El término "hepatitis autoinmune" se introdujo casi 10 años después, en 1965.
Cómo se ve el hígado con hepatitis autoinmune
Dado que en la primera década después de que se describiera por primera vez la hepatitis autoinmune, se diagnosticaba con mayor frecuencia en mujeres jóvenes, todavía existe la idea errónea de que se trata de una enfermedad de los jóvenes. De hecho, la edad promedio de los pacientes es de 40-45 años, lo que se debe a dos picos de morbilidad: a la edad de 10 a 30 años y en el período de 50 a 70. Es característico que después de los 50 años, la hepatitis autoinmune debuta con el doble de frecuencia que antes de los 30. …
La incidencia de la enfermedad es extremadamente baja (sin embargo, es una de las más estudiadas en la estructura de la patología autoinmune) y varía significativamente en diferentes países: entre la población europea, la prevalencia de hepatitis autoinmune es de 0,1-1,9 casos por 100.000 y, por ejemplo, en Japón: solo 0,01-0,08 por 100.000 habitantes por año. La incidencia entre representantes de diferentes sexos también es muy diferente: la proporción de mujeres y hombres enfermos en Europa es 4: 1, en América del Sur - 4,7: 1, en Japón - 10: 1.
Causas y factores de riesgo
El sustrato principal para el desarrollo de cambios inflamatorios-necróticos progresivos en el tejido hepático es la reacción de autoagresión inmune a sus propias células. En la sangre de los pacientes con hepatitis autoinmune se encuentran varios tipos de anticuerpos, pero los más importantes para el desarrollo de cambios patológicos son los autoanticuerpos contra el músculo liso, o anticuerpos anti-músculo liso (AME) y los anticuerpos antinucleares (ANA).
La acción de los anticuerpos SMA está dirigida contra la proteína en las estructuras más pequeñas de las células del músculo liso, los anticuerpos antinucleares actúan contra el ADN nuclear y las proteínas de los núcleos celulares.
Los factores causales para desencadenar la cadena de reacciones autoinmunes no se conocen de manera confiable.
La hepatitis autoinmune es causada por la reacción de autoagresión inmune a sus propias células.
Varios virus con efecto hepatotrópico, algunas bacterias, metabolitos activos de sustancias tóxicas y medicinales, predisposición genética se consideran posibles provocadores de la pérdida de la capacidad del sistema inmunológico para distinguir entre "amigos y enemigos":
- virus de la hepatitis A, B, C, D;
- Virus de Epstein: Barr, sarampión, VIH (retrovirus);
- Virus del herpes simple (simple);
- interferones;
- antígeno Vi de salmonella;
- hongos de levadura;
- transporte de alelos (variantes de genes estructurales) HLA DR B1 * 0301 o HLA DR B1 * 0401;
- tomando metildopa, oxifenisatina, nitrofurantoína, minociclina, diclofenaco, propiltiouracilo, isoniazida y otras drogas.
Formas de la enfermedad
Hay 3 tipos de hepatitis autoinmune:
- Ocurre en aproximadamente el 80% de los casos, más a menudo en mujeres. Se caracteriza por un cuadro clínico clásico (hepatitis lupoide), la presencia de anticuerpos ANA y SMA, patología inmune concomitante en otros órganos (tiroiditis autoinmune, colitis ulcerosa, diabetes mellitus, etc.), un curso lento sin manifestaciones clínicas violentas.
- Tiene un curso maligno, un pronóstico desfavorable (en el momento en que se realiza el diagnóstico, la cirrosis del hígado ya se detecta en el 40-70% de los pacientes), también se desarrolla con más frecuencia en las mujeres. Es característica la presencia en la sangre de anticuerpos LKM-1 contra el citocromo P450, anticuerpos LC-1. Las manifestaciones inmunitarias extrahepáticas son más pronunciadas que en el tipo I.
- Las manifestaciones clínicas son similares a las de la hepatitis I, la principal característica distintiva es la detección de anticuerpos SLA / LP contra el antígeno hepático soluble.
Actualmente se cuestiona la existencia de hepatitis autoinmune tipo III; se propone considerarlo no como una forma independiente, sino como un caso especial de enfermedad tipo I.
La división de las hepatitis autoinmunes en tipos no tiene significación clínica significativa, siendo de interés más científico, ya que no conlleva cambios en cuanto a medidas diagnósticas y tácticas de tratamiento.
Síntomas
Las manifestaciones de la enfermedad son inespecíficas: no existe un solo signo que permita clasificarla de manera inequívoca como síntoma de hepatitis autoinmune.
La hepatitis autoinmune comienza, por regla general, gradualmente, con los siguientes síntomas generales (la aparición repentina ocurre en el 25-30% de los casos):
- salud general insatisfactoria;
- disminución de la tolerancia a la actividad física habitual;
- somnolencia;
- fatiga rápida;
- pesadez y sensación de plenitud en el hipocondrio derecho;
- tinción ictérica transitoria o permanente de la piel y la esclerótica;
- coloración oscura de la orina (color cerveza);
- episodios de aumento de la temperatura corporal;
- disminución o falta total de apetito;
- dolor muscular y articular;
- violaciones del ciclo menstrual en mujeres (hasta el cese completo de la menstruación);
- ataques de taquicardia espontánea;
- picazón en la piel;
- enrojecimiento de las palmas;
- señalar hemorragias, arañas vasculares en la piel.
Los principales síntomas de la hepatitis autoinmune son la coloración amarillenta de la piel y el blanco de los ojos.
La hepatitis autoinmune es una enfermedad sistémica en la que se ven afectados varios órganos internos. Las manifestaciones inmunitarias extrahepáticas asociadas con la hepatitis ocurren en aproximadamente la mitad de los pacientes y, con mayor frecuencia, están representadas por las siguientes enfermedades y afecciones:
- artritis reumatoide;
- tiroiditis autoinmune;
- Síndrome de Sjogren;
- lupus eritematoso sistémico;
- anemia hemolítica;
- trombocitopenia autoinmune;
- vasculitis reumática;
- alveolitis fibrosante;
- Síndrome de Raynaud;
- vitiligo;
- alopecia;
- liquen plano;
- asma bronquial;
- esclerodermia focal;
- Síndrome CREST;
- síndrome de superposición;
- polimiositis;
- diabetes mellitus insulinodependiente.
En aproximadamente el 10% de los pacientes, la enfermedad es asintomática y es un hallazgo accidental durante el examen por otra razón, en el 30% la gravedad del daño hepático no corresponde a sensaciones subjetivas.
Diagnóstico
Para confirmar el diagnóstico de hepatitis autoinmune, se realiza un examen completo del paciente.
En primer lugar, es necesario confirmar la ausencia de transfusiones de sangre y abuso de alcohol en la anamnesis y excluir otras enfermedades del hígado, la vesícula biliar y los conductos biliares (zona hepatobiliar), como:
- hepatitis viral (principalmente B y C);
- Enfermedad de Wilson;
- falta de alfa-1-antitripsina;
- hemocromatosis;
- hepatitis medicinal (tóxica);
- colangitis esclerosante primaria;
- cirrosis biliar primaria.
Métodos de diagnóstico de laboratorio:
- determinación del nivel de gammaglobulina o inmunoglobulina G (IgG) en suero (aumenta al menos 1,5 veces);
- detección en suero de anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos contra el músculo liso (SMA), anticuerpos microsomales hepatorrenales (LKM-1), anticuerpos contra el antígeno hepático soluble (SLA / LP), el receptor de asialoglicoproteína (ASGPR), antiactina (autoanticuerpo AAA)), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (título en adultos ≥ 1:88, en niños ≥ 1:40);
- determinación del nivel de transaminasas ALT y AST en sangre (aumenta).
Análisis de sangre para hepatitis autoinmune
Investigación instrumental:
- Ecografía de los órganos abdominales;
- imágenes por resonancia magnética y computarizada;
- biopsia por punción con posterior examen histológico de las biopsias.
Tratamiento
El principal método de terapia para la hepatitis autoinmune es la terapia inmunosupresora con glucocorticosteroides o su combinación con citostáticos. En caso de una respuesta positiva al tratamiento, los medicamentos no pueden cancelarse antes de 1-2 años. Cabe señalar que después de la retirada del fármaco, el 80-90% de los pacientes muestran reactivación de los síntomas de la enfermedad.
A pesar de que la mayoría de los pacientes muestran una dinámica positiva durante la terapia, alrededor del 20% permanece inmune a los inmunosupresores. Aproximadamente el 10% de los pacientes se ven obligados a interrumpir el tratamiento por complicaciones (erosión y ulceración de la mucosa gástrica y duodenal, complicaciones infecciosas secundarias, síndrome de Itsenko-Cushing, obesidad, osteoporosis, hipertensión arterial, supresión hematopoyética, etc.).
Además de la farmacoterapia, se realiza hemocorrección extracorpórea (plasmaféresis volumétrica, crioaféresis), que mejora los resultados del tratamiento: se observa regresión de los síntomas clínicos, la concentración de gammaglobulinas séricas y los títulos de anticuerpos disminuyen.
Los casos graves de hepatitis autoinmune requieren cirugía de trasplante de hígado
En ausencia del efecto de la farmacoterapia y la hemocorrección en 4 años, está indicado el trasplante de hígado.
Posibles complicaciones y consecuencias
Las complicaciones de la hepatitis autoinmune pueden incluir:
- el desarrollo de efectos secundarios de la terapia, cuando un cambio en la relación "riesgo-beneficio" hace que el tratamiento adicional sea inapropiado;
- encefalopatía hepática;
- ascitis;
- sangrado de las venas varicosas del esófago;
- cirrosis del higado;
- insuficiencia de las células hepáticas.
Pronóstico
Con la hepatitis autoinmune no tratada, la tasa de supervivencia a 5 años es del 50% y la tasa de supervivencia a los 10 años es del 10%.
Después de 3 años de tratamiento activo, se logra la remisión confirmada por laboratorio e instrumental en el 87% de los pacientes. El mayor problema es la reactivación de los procesos autoinmunes, que se observa en el 50% de los pacientes dentro de los seis meses y en el 70% a los 3 años desde el final del tratamiento. Después de lograr la remisión sin tratamiento de apoyo, solo se puede mantener en el 17% de los pacientes.
Con tratamiento complejo, la tasa de supervivencia a 20 años supera el 80%, con descompensación del proceso, disminuye al 10%.
Estos hallazgos respaldan la necesidad de una terapia de por vida. Si el paciente insiste en suspender el tratamiento, es necesaria la observación del dispensario cada 3 meses.
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Olesya Smolnyakova Terapia, farmacología clínica y farmacoterapia Sobre el autor
Educación: superior, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), especialidad "Medicina general", título "Doctor". 2008-2012 - Estudiante de posgrado del Departamento de Farmacología Clínica, KSMU, Candidato de Ciencias Médicas (2013, especialidad "Farmacología, Farmacología Clínica"). 2014-2015 - reciclaje profesional, especialidad "Gestión en educación", FSBEI HPE "KSU".
La información es generalizada y se proporciona únicamente con fines informativos. A la primera señal de enfermedad, consulte a su médico. ¡La automedicación es peligrosa para la salud!
