Esclerodermia Sistémica: Diagnóstico, Tratamiento, Pronóstico

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Última modificación: 2023-12-15 07:39

Esclerodermia sistémica

La esclerodermia es una enfermedad que afecta el tejido conectivo del cuerpo, en la que hay un engrosamiento (endurecimiento) de la piel y los vasos sanguíneos. Como regla general, el proceso patológico afecta a todo el cuerpo como un todo, y luego hablan de esclerodermia sistémica. Los casos raros en los que los cambios afectan a un área pequeña de tejido se denominan esclerodermia focal.

La enfermedad afecta a personas de todas las edades, incluidos los niños. Las mujeres sufren de esclerodermia sistémica tres veces más a menudo que los hombres. Esta es una enfermedad bastante rara, que ocurre en 3 de cada 100.000 personas.

Las causas de la esclerodermia sistémica

Se desconocen el origen y las causas de la esclerodermia sistémica. Actualmente, muchos médicos se inclinan a considerar la enfermedad como una manifestación de una patología viral que desencadena una reacción autoinmune, ya que una gran cantidad de partículas similares a virus se encuentran en los tejidos de personas con esclerodermia sistémica y una mayor cantidad de anticuerpos contra ellas se encuentra en la sangre. La predisposición hereditaria importa, las personas de la misma familia están enfermas con mayor frecuencia. De los factores contribuyentes, se destacan los siguientes:

• Trastornos del sistema nervioso y endocrino;
• Lesión;
• Estrés pospuesto;
• Vacunación;
• Hipotermia;
• Infección;
• Tomar ciertos medicamentos (citostáticos);
• Contacto prolongado con ciertos productos químicos (polvo de sílice, cloruro de vinilo, polvo de carbón, algunos disolventes orgánicos).

Síntomas de la esclerodermia sistémica

La esclerodermia sistémica se refiere a enfermedades polisindrómicas, ya que como resultado del daño a los vasos sanguíneos, todos los órganos y tejidos del cuerpo se ven afectados sin excepción. Las manifestaciones más características de la piel: primero, se forma un edema denso de la piel, que se vuelve cada vez más denso (esclerosado), luego en este lugar la piel se atrofia. Estos fenómenos ocurren en todo el cuerpo, pero son más notorios en la cara y las extremidades. El cabello cae en las áreas afectadas, la piel se decolora, las placas de las uñas se deforman en las extremidades, aparecen abscesos dolorosos en las puntas de los dedos, que se convierten en úlceras y luego cicatrices. El rostro adquiere un aspecto inmóvil, parecido a una máscara, es difícil abrir la boca. La piel está seca, densa, "momificada".

Las lesiones del sistema musculoesquelético se expresan en miositis (inflamación muscular) causada por la sustitución del tejido muscular y tendinoso normal por tejido fibroso, lo que conduce a contracturas. Las articulaciones también están limitadas en el movimiento, aparece el síndrome de rigidez matutina, el tejido articular se deforma, se produce dolor y se depositan sales de calcio. Uno de los signos característicos de la esclerodermia sistémica es la osteólisis de las falanges terminales de los dedos, como resultado de lo cual los dedos se acortan.

El síndrome de Raynaud es característico de los síntomas de la esclerodermia sistémica: un ataque espástico, como resultado del cual los dedos de las manos o de los pies se enfrían, adormecen, aparece una sensación de hormigueo en ellos, mientras que se vuelven blancos o incluso azulados. Esto ocurre bajo la influencia del estrés o la exposición a la temperatura y puede durar desde varios minutos hasta varias horas. Al final del ataque, la piel cianótica se enrojece, hay una sensación de calor y dolor.

La derrota de los órganos internos en la esclerodermia sistémica se manifiesta en forma de una derrota total de todos los sistemas debido a trastornos circulatorios. Se desarrollan enfermedades cardíacas (cardiosclerosis, miocarditis, endocarditis), se afectan los riñones (nefropatía crónica), el tracto gastrointestinal (la estenosis esofágica es característica), etc. El sistema nervioso y el estado mental de una persona también sufren.

La naturaleza del curso y el pronóstico de la esclerodermia sistémica

La esclerodermia sistémica puede ocurrir como una enfermedad aguda, subaguda y crónica.

• El curso agudo es el más maligno, caracterizado por el rápido desarrollo de enfermedades de los órganos internos y un aumento constante de los síntomas. En este caso de esclerodermia sistémica, el pronóstico es malo, ya que un año después del inicio del desarrollo de la enfermedad, se produce una violación crítica de las funciones de los órganos internos.
• Curso subagudo. Lesiones de la piel, músculos y articulaciones de rápido desarrollo, con fibrosis lenta de los órganos internos. Los síntomas aumentan de manera constante, pero lenta. En este caso de esclerodermia sistémica, el pronóstico es moderadamente favorable y depende del grado de generalización y actividad del proceso.
• Curso crónico. En el caso de un curso crónico de esclerodermia sistémica, el pronóstico es más favorable, ya que los síntomas crecen muy lentamente, durante años y décadas, y los órganos no pierden sus funciones durante mucho tiempo.

Además del curso, la forma clínica de la enfermedad y el estado general del paciente son importantes para el pronóstico de la esclerodermia sistémica.

Diagnóstico de esclerodermia sistémica

El diagnóstico de esclerodermia sistémica se realiza sobre la base de un cuadro clínico característico y la presencia de criterios de diagnóstico, manifestaciones características de esta enfermedad en particular. Para diagnosticar la esclerodermia sistémica, se requieren signos de diagnóstico grandes y varios pequeños. Según el sistema desarrollado por la Asociación Estadounidense de Reumatología, los criterios de diagnóstico de la esclerodermia sistémica son los siguientes:

• Grandes (principales): lesiones de esclerodermia de la piel del tronco con los signos característicos descritos anteriormente (síntomas de esclerodermia sistémica).
• Pequeñas (adicionales): lesiones características de los dedos (esclerodactilia), neumoesclerosis basal simétrica (lesiones fibrosas de los pulmones), cicatrices en las yemas de los dedos, síndrome de Raynaud.

Además, para el diagnóstico de esclerodermia sistémica, se llevan a cabo pruebas de laboratorio de sangre, orina, inmunodiagnóstico, examen de rayos X de huesos y articulaciones, ultrasonido de órganos internos, cardiología, es decir, una gama completa de exámenes de aquellos órganos de los que se presentan las manifestaciones más llamativas.

Tratamiento de la esclerodermia sistémica

El tratamiento de la esclerodermia sistémica es principalmente sintomático y tiene como objetivo aliviar el estado del paciente y reducir la actividad de la enfermedad. En el curso agudo y subagudo, se usan altas dosis de medicamentos antiinflamatorios hormonales para tratar la esclerodermia sistémica. En todos los demás casos, se utilizan agentes fortalecedores generales, terapia con vitaminas, inmunocorrección. Para debilitar la fibrosis, se utilizan fármacos que ablandan el tejido conectivo (lidasas). También usan medicamentos que mejoran el trabajo de la microvasculatura.

Los ejercicios de fisioterapia y fisioterapia son de gran importancia. Los procedimientos de fisioterapia se utilizan para fortalecer y estimular el metabolismo en los tejidos dañados, lo que evita su atrofia. Para el mismo propósito, se utilizan ejercicios de terapia de ejercicio especialmente desarrollados. El tratamiento de la esclerodermia sistémica debe ser continuo, el fortalecimiento general y el desarrollo del sistema musculoesquelético debe convertirse en el estilo de vida del paciente, lo que ralentiza o incluso detiene el desarrollo de la enfermedad.

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La información es generalizada y se proporciona únicamente con fines informativos. A la primera señal de enfermedad, consulte a su médico. ¡La automedicación es peligrosa para la salud!