Anomalía de Arnold-Chiari
La anomalía de Arnold-Chiari es un defecto congénito en el desarrollo del cerebro romboide. Esta anomalía se manifiesta por una discrepancia entre el tamaño de la región craneal posterior y los componentes cerebrales ubicados en ella. Como resultado, esto conduce al hecho de que parte de las amígdalas del cerebelo y el cerebro descienden al foramen magnum, donde se pellizcan.
Las razones del desarrollo de la anomalía de Arnold-Chiari
Según las estadísticas, esta patología se observa en 3-8 personas de cada 100 mil.
Hasta la fecha, no se ha identificado la causa exacta del desarrollo de la malformación de Chiari. Lo más probable es que la manifestación de esta enfermedad se acompañe de los siguientes tres factores:
- lesión traumática en la parte cuña-occipital y cuña-etmoide del clivus como resultado de un trauma al nacer;
- osteoneuropatías congénitas con factor hereditario;
- Choque hidrodinámico de líquido cefalorraquídeo en las paredes del canal central de la médula espinal.
¿Qué cambios anatómicos ocurren con la malformación de Arnold-Chiari?
Con esta patología, el cerebelo se encuentra en la fosa craneal posterior.
Normalmente, la parte inferior del cerebelo (amígdalas) debe ubicarse por encima del foramen magnum. Con la anomalía de Arnold-Chiari, las amígdalas están ubicadas en el canal espinal, es decir, debajo del foramen magnum.
El foramen magnum sirve como una especie de borde entre la columna y el cráneo, así como entre la médula espinal y el cerebro. Por encima de esta abertura está la fosa craneal posterior y debajo está el canal espinal.
La parte inferior del tronco encefálico (bulbo raquídeo) pasa a la médula espinal al nivel del foramen magnum. Normalmente, el líquido cefalorraquídeo (líquido cefalorraquídeo) debe circular libremente en los espacios subaracnoideos de la médula espinal y el cerebro. Estos espacios subaracnoideos están interconectados al nivel del foramen magnum, lo que asegura una salida libre de líquido cefalorraquídeo del cerebro.
En la malformación de Arnold-Chiari, las amígdalas se encuentran debajo del foramen magnum, lo que dificulta el flujo libre de líquido cefalorraquídeo entre el cerebro y la médula espinal. Las amígdalas cerebelosas bloquean el foramen magnum como un tapón, lo que interrumpe significativamente la salida del líquido cefalorraquídeo y conduce al desarrollo de hidrocefalia.
Tipos de anomalías de Arnold-Chiari
En 1891, Chiari identificó cuatro tipos principales de patología y describió cada uno en detalle. Los médicos usan esta clasificación hasta el día de hoy.
- 1 tipo. Se caracteriza por la omisión de las estructuras de la fosa craneal posterior por debajo del plano del foramen magnum.
- Tipo 2, que se caracteriza por la dislocación caudal de las partes inferiores del cráneo, cuarto ventrículo y bulbo raquídeo. Esto suele ir acompañado de hidrocefalia.
- Tipo 3. Este tipo de enfermedad es bastante infrecuente y se caracteriza por un gran desplazamiento caudal de todas las estructuras de la fosa craneal posterior.
- Tipo 4, cuando se produce hipoplasia del cerebelo sin su desplazamiento hacia abajo.
Los tipos tercero y cuarto de malformación de Arnold-Chiari no responden al tratamiento y suelen ser mortales.
En la gran mayoría de los pacientes (alrededor del 80%), la anomalía de Arnold-Chiari se combina con la siringomielia, una patología de la médula espinal, que se caracteriza por la formación de quistes en ella, que contribuyen al desarrollo de una mielopatía progresiva. Se forman quistes similares cuando las estructuras de la fosa craneal posterior descienden y como resultado de la compresión de la médula espinal cervical.
Síntomas de la malformación de Arnold-Chiari
Esta patología se caracteriza por los siguientes signos clínicos:
- pérdida de temperatura y sensibilidad al dolor de las extremidades superiores;
- dolor en la región cérvico-occipital, agravado por los estornudos y la tos;
- pérdida de agudeza visual;
- pérdida de fuerza muscular en las extremidades superiores;
- mareos frecuentes, desmayos;
- espasticidad de las extremidades inferiores y superiores.
En etapas más avanzadas de la enfermedad, los síntomas de la malformación de Arnold-Chiari se acompañan de un debilitamiento del reflejo faríngeo, episodios de apnea (paradas temporales de la respiración) y movimientos oculares rápidos involuntarios.
Esta enfermedad está plagada del desarrollo de las siguientes complicaciones:
- Parálisis de los nervios del cráneo, infracción de la médula espinal cervical, disfunción del cerebelo, que se produce en el contexto de signos progresivos de hipertensión intracraneal.
- Sucede que esta patología se asocia con defectos esqueléticos: occipitalización del atlas o impresión basilar (depresión en forma de embudo de la articulación craneoespinal y clivus).
- Deformidades de los pies, anomalías de la columna.
A veces, la malformación de Arnold-Chiari es asintomática y se detecta solo durante un examen general del paciente.
Diagnóstico de la anomalía de Arnold-Chiari
El método principal para diagnosticar esta enfermedad en la actualidad es la resonancia magnética de la médula espinal torácica y cervical y la resonancia magnética del cerebro. La resonancia magnética de la médula espinal se realiza principalmente para detectar siringomielia.
Tratamiento de la malformación de Arnold-Chiari
Si la enfermedad tiene solo un síntoma: dolor en el cuello, entonces el tratamiento de la malformación de Arnold-Chiari es principalmente conservador. La terapia incluye varios regímenes que utilizan relajantes musculares y medicamentos antiinflamatorios no esteroides.
Si el efecto del tratamiento conservador es insuficiente o está ausente por completo durante 2-3 meses de tratamiento, así como si el paciente tiene síntomas de insuficiencia neurológica (debilidad y entumecimiento de las extremidades, etc.), el médico, por regla general, sugiere una operación para la anomalía de Arnold-Chiari. …
El propósito principal de la operación para la anomalía de Arnold-Chiari es minimizar la infracción de las terminaciones nerviosas y los tejidos y normalizar el flujo de salida del líquido cefalorraquídeo, para lo cual el tamaño de la fosa craneal posterior aumenta ligeramente en volumen. Como resultado de la operación en caso de anomalía de Arnold-Chiari, el dolor de cabeza desaparece o disminuye por completo, las funciones motoras y la sensibilidad de las extremidades se restauran parcialmente.
La información es generalizada y se proporciona únicamente con fines informativos. A la primera señal de enfermedad, consulte a su médico. ¡La automedicación es peligrosa para la salud!
