Cretinismo
El contenido del artículo:
- Causas del cretinismo
- Formas de cretinismo
- Los síntomas del cretinismo
- Diagnóstico del cretinismo
- Tratamiento del cretinismo
- Complicaciones del cretinismo
- Pronóstico
- Prevención del cretinismo
El cretinismo (del cretinismo francés - demencia) es una patología del sistema endocrino, que se desarrolla como resultado de una violación de la función de síntesis de hormonas de la glándula tiroides y se manifiesta por un retraso en el desarrollo físico, intelectual, mental y una violación compleja del trabajo de los órganos internos.
Una síntesis completa de hormonas tiroideas con la participación obligatoria de yodo activa el metabolismo, el trabajo del sistema nervioso y las glándulas endocrinas, acelera el proceso de síntesis y descomposición de proteínas, afecta la interacción y estabilidad de todos los sistemas del cuerpo. La falta de hormonas tiroideas en la maduración prenatal y a una edad temprana se convierte en la causa del desarrollo del cretinismo.
La enfermedad se diagnostica en 1 de cada 4.000 niños. Los signos de cretinismo aparecen desde el nacimiento y aumentan gradualmente en el futuro. Durante la lactancia, las manifestaciones del cretinismo son menos pronunciadas, ya que el niño recibe hormonas tiroideas junto con la leche materna.
Causas del cretinismo
Causas del cretinismo:
- deficiencia de yodo en el cuerpo de la madre durante la gestación;
- vivir en un área con deficiencia de yodo;
- bocio endémico en la madre, que surgió durante el embarazo;
- malformaciones congénitas y anomalías de la glándula tiroides (hipoplasia, aplasia, distopías, etc.);
- atiroidismo congénito;
- ectopia del tejido tiroideo;
- tomar medicamentos tirostáticos durante el embarazo;
- inmunidad hereditaria de la glándula tiroides a la tirotropina pituitaria; resistencia de los tejidos a la acción de las hormonas tiroideas;
- anomalías genéticas, como resultado de las cuales se interrumpe el mecanismo de captura y retención de yodo por la glándula tiroides;
- operaciones realizadas previamente sobre la extirpación parcial o completa de la glándula tiroides;
- exposición a radiación ionizante (radiación, yodo radiactivo) durante el embarazo;
- Tiroiditis de Hashimoto (una inflamación crónica autoinmune de la glándula tiroides);
- falta de yodo, selenio y otros oligoelementos en los alimentos y el medio ambiente;
- violación de la biosíntesis de hormonas tiroideas;
- disfunción de la glándula pituitaria, hipotálamo;
- matrimonios entre personas que están en estrechos vínculos familiares.
Formas de cretinismo
Dependiendo de la etiología, existen:
- cretinismo endémico: se manifiesta desde el nacimiento, surge como resultado de una ingesta insuficiente de yodo en el cuerpo en el área de residencia. Es posible una predisposición genética. A menudo se desarrolla en familias en las que hay matrimonios entre parientes consanguíneos;
- Cretinismo esporádico (enfermedad de los fagos): ocurre en la primera infancia como resultado de una disfunción de la glándula tiroides después de su funcionamiento normal durante algún tiempo. La causa de tales violaciones puede ser hipoxia, trauma, intoxicación, hemorragias en el tejido de la glándula tiroides, glándula pituitaria, hipotálamo, procesos inflamatorios y autoinmunes, deficiencia de sistemas enzimáticos, deficiencia de yodo, aumento de la unión de las hormonas tiroideas a las proteínas sanguíneas.
El cretinismo endémico tiene tres formas:
- neurológico: acompañado de problemas de audición y visión;
- mixedema: manifestado, en primer lugar, por un retraso en el desarrollo físico;
- mezclado.
Un concepto como el cretinismo topográfico está muy extendido: una violación de las habilidades de orientación espacial, la incapacidad de una persona para navegar por el terreno. Esta característica psicológica se explica por una disminución en la actividad del hemisferio derecho del cerebro y no tiene nada que ver con el verdadero cretinismo. Las personas que sufren de cretinismo topográfico pueden experimentar ansiedad, miedo a perderse. Si este trastorno no está asociado con la presencia de una enfermedad orgánica, se recomienda utilizar métodos para entrenar la memoria y la imaginación espacial.
Los síntomas del cretinismo
Los niños con cretinismo tienen una apariencia característica: un cráneo deformado con huesos frontales y parietales engrosados; una cara redonda, ancha y pastosa, una nariz plana y ancha con la espalda hundida, ojos estrechos y separados, rasgos faciales ásperos, un cuello grueso y corto con una glándula tiroides agrandada y protuberante.
Debido a la hinchazón de la lengua, no cabe en la boca, la boca está ligeramente abierta, la punta de la lengua sobresale. Son de baja estatura, tienen un cuerpo desproporcionado, articulaciones y extremidades deformadas, la movilidad de las articulaciones, incluida la columna, es limitada. La piel es áspera, el cabello es escaso, la línea del cabello es baja. En la vejez, hay un subdesarrollo de las características sexuales secundarias. También inherente:
- edema mixedematoso (cara, extremidades);
- malas expresiones faciales;
- deterioro del habla y la audición;
- disminución del sentido del olfato;
- cabello seco, uñas quebradizas;
- sudoración anormalmente baja.
Además, el cretinismo tiene las siguientes manifestaciones:
- embarazo prolongado, gran peso corporal al nacer;
- caída tardía del cordón umbilical;
- aumento de peso lento, disminución del apetito;
- estreñimiento frecuente, hinchazón;
- baja actividad, letargo, somnolencia;
- falta de respuesta al sonido y la luz;
- dificultad para respirar nasal (debido a la hinchazón de la mucosa nasal);
- la fontanela grande aumenta de tamaño, no crece demasiado durante mucho tiempo;
- ictericia no pasajera a largo plazo de los recién nacidos causada por hiperbilirrubinemia;
- frecuencia cardíaca baja;
- presión arterial baja;
- los órganos internos se reducen de tamaño;
- hernia umbilical;
- erupción tardía, retraso en el cambio de dientes;
- subdesarrollo de las gónadas, es posible la criptorquidia;
- trastornos del desarrollo mental e intelectual.
La intensidad de los síntomas del cretinismo depende de la edad a la que surgió la enfermedad: con el cretinismo congénito, sus síntomas son más pronunciados. Si la enfermedad aparece en 3-5 años, no se desarrollan anomalías mentales graves, sin embargo, hay una disminución de la inteligencia, un debilitamiento de las habilidades mentales y la pubertad se retrasa.
Diagnóstico del cretinismo
El cretinismo congénito en los niños se diagnostica inmediatamente después del nacimiento, los signos externos característicos de la patología llaman la atención sobre sí mismos. La falta congénita de hormonas tiroideas se detecta mediante una prueba de detección del recién nacido (análisis de sangre de todos los recién nacidos para las hormonas tiroideas y pituitarias), que se realiza en la primera semana de vida. En este caso, se toma una muestra de sangre del talón. En el segundo o tercer día de vida, se realiza un análisis de sangre para las hormonas TSH o tiroxina (T4). Un aumento compensatorio del nivel de TSH en la sangre indica una función insuficiente de la glándula tiroides.
Fuente: kroha.net
Un examen de diagnóstico completo se basa en análisis clínicos, de laboratorio y de rayos X:
- análisis de sangre clínico;
- determinación del nivel de hormonas tiroideas y hormona estimulante de la tiroides;
- análisis de la presencia de anticuerpos antitiroideos;
- Ecografía de la glándula tiroides;
- Radiografía del cráneo para excluir un tumor hipofisario;
- Radiografía de las piernas (examen del estado de la cabeza femoral y las articulaciones de la rodilla).
Tratamiento del cretinismo
Cuando se diagnostica una función tiroidea insuficiente, el tratamiento debe iniciarse lo antes posible, que incluye:
- tomando análogos sintéticos de hormonas tiroideas;
- el uso de medicamentos con alto contenido de yodo;
- tratamiento de enfermedades concomitantes del sistema cardiovascular, musculoesquelético y nervioso.
La terapia de reemplazo hormonal se lleva a cabo durante toda la vida. El endocrinólogo selecciona la dosis de medicamentos en función de los resultados del examen, teniendo en cuenta la edad, el peso del paciente y la gravedad de los síntomas.
Además, están indicadas las vitaminas A y B12. En algunos casos, existe la necesidad de prescribir medicamentos que mejoren la circulación cerebral, normalicen la actividad del sistema cardiovascular, el tracto digestivo.
Complicaciones del cretinismo
Sin el tratamiento adecuado, los síntomas del cretinismo progresan a la formación de cambios irreversibles en los sistemas cardiovascular, nervioso, respiratorio, musculoesquelético y otros.
Pronóstico
Si el tratamiento se inicia en las dos primeras semanas de vida de un niño y se selecciona correctamente, se puede evitar el desarrollo de una patología grave. Cuando el tratamiento se inicia a tiempo, el niño generalmente se desarrolla normalmente, pero tiene algunas desviaciones en términos intelectuales y físicos. Si la corrección hormonal se inicia después de 4-6 semanas después del nacimiento, existe una alta probabilidad de desarrollar retraso mental irreversible y otras complicaciones graves.
Prevención del cretinismo
Prevención del cretinismo:
- prevención oportuna y, si es necesario, tratamiento de enfermedades de la tiroides;
- una dieta equilibrada en macro y micronutrientes durante el embarazo, es especialmente importante tener un contenido suficiente de yodo;
- control médico de la glándula tiroides en todas las etapas del embarazo;
- diagnóstico temprano de cretinismo en niños, estudios de detección;
- prevención masiva de yodo de enfermedades de la tiroides en áreas con bajos niveles de yodo en el agua y el suelo;
- profilaxis individual con yodo.
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Anna Kozlova Periodista médica Sobre el autor
Educación: Universidad Estatal de Medicina de Rostov, especialidad "Medicina general".
La información es generalizada y se proporciona únicamente con fines informativos. A la primera señal de enfermedad, consulte a su médico. ¡La automedicación es peligrosa para la salud!