Gastrosquisis
El contenido del artículo:
- Causas y factores de riesgo
- Formas de la enfermedad
- Síntomas
- Diagnóstico
- Tratamiento
- Posibles complicaciones y consecuencias.
- Pronóstico
Gastrosquisis es un término internacional que denota una malformación congénita con prolapso de asas intestinales (con menos frecuencia de otros órganos) de la cavidad abdominal a través de un defecto pasante de la pared abdominal anterior, ubicado, por regla general, a la derecha de un cordón umbilical formado normalmente, en el borde del cordón umbilical y la piel abdominal. El tamaño promedio es de 1,5 a 4 cm. La localización del defecto a la izquierda ocurre en casos aislados.
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A pesar de la tendencia hacia un aumento en la incidencia de patología en los últimos años, la gastrosquisis es bastante rara: la frecuencia es en promedio de 1 caso por 3000-4000 nacidos vivos.
La patología se registra con más frecuencia en los niños (aproximadamente 1,6 veces más que en las niñas). La tasa de mortalidad por esta malformación es alta: en algunas regiones supera el 45%. Las mejores tasas de supervivencia se lograron en los países de América del Norte y Europa Occidental: la probabilidad de muerte no es más del 17% (en algunos países - 4%).
Como regla general, la gastrosquisis es un defecto aislado: no se combina con otras anomalías en el desarrollo de órganos y sistemas. Los bebés con gastrosquisis generalmente nacen antes de la fecha de nacimiento esperada (edad gestacional promedio 37-38 semanas), funcionalmente inmaduros.
Sinónimo: eventración intrauterina de órganos internos.
Causas y factores de riesgo
Hasta ahora, no hay datos confiables sobre las razones de la formación de gastrosquisis. Según algunos autores, influye la agresión del sistema inmunológico de la madre hacia el feto. Existe una alta probabilidad de heredar mutaciones genéticas que provoquen la formación de un defecto.
Factores de riesgo para desarrollar gastrosquisis:
- la corta edad de la madre (40% de los casos ocurren en madres menores de 20 años);
- fumar durante el embarazo (el riesgo de formación de defectos aumenta en un 50%);
- comer una gran cantidad de nitrosaminas durante el embarazo;
- tomar en el primer trimestre ciertos medicamentos (aspirina, ibuprofeno, pseudoefedrina, fenilpropanolamina);
- cantidad insuficiente de alfacaroteno, algunos aminoácidos en la dieta de una mujer embarazada;
- exposición al embrión en las primeras etapas de desarrollo de la radiación ionizante;
- recepción por parte de la madre durante el embarazo de drogas ilegales, drogas, alcohol.
Tomar algunos medicamentos por una mujer es un factor de riesgo para el desarrollo de gastrosquisis en el feto.
El defecto se forma en la semana 5-8 de desarrollo intrauterino debido a la violación de la circulación sanguínea local, lo que conduce a la necrotización y lisis de las estructuras embrionarias, a partir de las cuales se forma posteriormente la pared abdominal anterior. Según varios autores, las condiciones para la formación de gastrosquisis ya aparecen en las primeras 3 semanas de embarazo.
Formas de la enfermedad
La gastrosquisis se presenta en las siguientes formas:
- total;
- total parcial;
- local.
La forma total se caracteriza por las siguientes características:
- defecto de la pared abdominal - más de 3 cm;
- pérdida al exterior de todas las partes del tracto gastrointestinal;
- una disminución significativa en el volumen de la cavidad abdominal;
- desequilibrio viscero-abdominal extremo.
Con forma subtotal:
- defecto de la pared abdominal anterior - 1,5 a 3 cm;
- la parte pequeña y grande del intestino grueso está eventrada;
- el desequilibrio viscero-abdominal es pronunciado.
La forma local es rara, en casos aislados. Sus signos:
- pequeño defecto de la pared abdominal (menos de 1,5 cm);
- prolapso de solo una sección del intestino delgado o grueso;
- falta de expresión del desequilibrio viscero-abdominal.
Síntomas
La manifestación clínica de la gastrosquisis es la eventración (prolapso) de los órganos abdominales a través de un defecto pasante en la pared abdominal anterior.
Con mayor frecuencia, el estómago, las asas del intestino delgado y el intestino grueso se caen, con menos frecuencia: la vejiga, el útero con apéndices en las niñas, los testículos en los niños (si en el momento del nacimiento aún no han descendido al escroto).
El intestino tiene una apariencia característica: sus asas son atónicas, edematosas, dilatadas (hasta varios centímetros), la peristalsis está deprimida, la pulsación de los vasos mesentéricos está mal expresada. A veces, los bucles se sueldan en un solo conglomerado, su superficie está cubierta con una "capa" de depósitos de fibrina y colágeno.
El color de los órganos eventrados varía de gris verdoso a púrpura cianótico. A menudo, con gastrosquisis, un niño tiene signos de peritonitis química intrauterina.
La interposición de los órganos abdominales con esta malformación siempre se viola: hay una falta de diferenciación del intestino en delgado y grueso, su acortamiento, inversión defectuosa de los bucles.
Además del prolapso de órganos, la gastrosquisis se caracteriza por una disminución del volumen de la cavidad abdominal en relación con el aumento de volumen de los órganos internos eventrados, lo que se conoce como desequilibrio visceroabdominal.
Diagnóstico
La principal forma de diagnosticar la gastrosquisis es la detección por ultrasonido durante el embarazo. Con una confirmación confiable del defecto, la operación debe realizarse con urgencia en las primeras horas después del nacimiento del niño (la preparación preoperatoria dura de 3 a 12 horas, en promedio, aproximadamente 6 horas).
Gastrosquisis fetal en ecografía
Tratamiento
El tratamiento de la gastrosquisis se realiza mediante cirugía. Se da preferencia a la plastia radical de la pared abdominal en una etapa con tejidos locales con la colocación de órganos eventrados en la cavidad abdominal.
En la actualidad, los materiales biológicos y sintéticos se utilizan ampliamente para los plásticos de la pared abdominal anterior. De los biológicos, los más extendidos son la duramadre y la membrana amniótica, de los sintéticos: redes de lavsan y teflón, bolsas y placas de silastic, prótesis de silasticdacron, tejidos de colágeno-vicryl.
Tratamiento quirúrgico de la gastrosquisis.
Posibles complicaciones y consecuencias
La complicación de la gastrosquisis, que con mayor frecuencia conduce a la muerte, es la hipotermia del recién nacido, que se debe a la gran área de transferencia de calor de los órganos eventrados. La hipotermia en este caso conduce a un cambio en el equilibrio ácido-base, trastornos metabólicos graves, insuficiencia renal aguda, hemorragia cerebral.
Además, las consecuencias de la inmersión de órganos eventrados con un desequilibrio viscero-abdominal pronunciado representan un gran peligro. Debido al pequeño volumen de la cavidad abdominal después de la colocación de los órganos modificados, la presión intraabdominal aumenta bruscamente, lo que conduce a la compresión de la vena cava inferior, trastornos cardiovasculares y respiratorios, insuficiencia renal aguda, alteración del suministro de sangre a la pared intestinal y causa complicaciones y muertes.
Principales complicaciones posoperatorias (tempranas y tardías):
- infección quirúrgica con desarrollo de sepsis;
- enterocolitis ulcerosa necrotizante;
- hepatitis tóxica e insuficiencia hepática;
- obstrucción intestinal adhesiva.
Pronóstico
La gastrosquisis es un defecto del desarrollo corregible que, con un diagnóstico oportuno y un tratamiento calificado, permite que el niño sobreviva y se adapte socialmente en el futuro.
Olesya Smolnyakova Terapia, farmacología clínica y farmacoterapia Sobre el autor
Educación: superior, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), especialidad "Medicina general", título "Doctor". 2008-2012 - Estudiante de posgrado del Departamento de Farmacología Clínica, KSMU, Candidato de Ciencias Médicas (2013, especialidad "Farmacología, Farmacología Clínica"). 2014-2015 - reciclaje profesional, especialidad "Gestión en educación", FSBEI HPE "KSU".
La información es generalizada y se proporciona únicamente con fines informativos. A la primera señal de enfermedad, consulte a su médico. ¡La automedicación es peligrosa para la salud!
