Dermatomiositis
El contenido del artículo:
- Causas y factores de riesgo
- Formas de la enfermedad
- Etapas de la enfermedad
- Síntomas
- Características del curso de la dermatomiositis en niños.
- Diagnóstico
- Tratamiento
- Posibles complicaciones y consecuencias.
- Pronóstico
- Prevención
La dermatomiositis (fibromiositis generalizada, miositis generalizada, angiomiositis, esclerodermatomiositis, poiquilodermatomiositis, polimiositis) es una enfermedad inflamatoria sistémica que afecta el tejido muscular, la piel, los capilares y los órganos internos.
Manifestaciones cutáneas de la dermatomiositis.
Causas y factores de riesgo
El papel principal en el mecanismo patológico del desarrollo de la dermatomiositis pertenece a los procesos autoinmunes, que pueden considerarse como una falla del sistema inmunológico. Bajo la influencia de factores provocadores, comienza a percibir como extrañas las fibras musculares lisas y transversalmente pilosas y a desarrollar anticuerpos (autoanticuerpos) contra ellas. No solo dañan los músculos, sino que también se depositan en los vasos sanguíneos.
La principal razón para el desarrollo de dermatomiositis es una falla del sistema inmunológico.
Se sugiere que el desarrollo de dermatomiositis puede deberse a factores neuroendocrinos. Esto se confirma en parte por el desarrollo de la enfermedad en los períodos de transición de la vida (durante la pubertad, la menopausia).
Factores predisponentes:
- algunas infecciones virales (virus Coxsackie, picornavirus);
- neoplasmas malignos;
- hipotermia;
- hiperinsolación (exposición prolongada al sol);
- estrés;
- reacciones alérgicas;
- hipertermia;
- el embarazo;
- provocaciones por drogas, incluida la vacunación.
Formas de la enfermedad
Dependiendo de la causa de la aparición, se distinguen las siguientes formas de dermatomiositis:
- idiopático (primario): la enfermedad comienza por sí sola, sin conexión con ningún factor, no es posible descubrir la causa;
- tumor secundario (paraneoplásico): se desarrolla en el contexto de tumores malignos;
- niños (juvenil);
- combinado con otras patologías del tejido conectivo.
Por la naturaleza del proceso inflamatorio, la dermatomiositis es aguda, subaguda y crónica.
Etapas de la enfermedad
En el cuadro clínico de la dermatomiositis, se distinguen varias etapas:
- Período prodrómico: aparecen precursores inespecíficos de la enfermedad.
- Período manifiesto: caracterizado por un cuadro clínico detallado con síntomas vívidos.
- El período terminal se caracteriza por el desarrollo de complicaciones [por ejemplo, distrofia, agotamiento (caquexia)].
Síntomas
Uno de los primeros signos inespecíficos de la dermatomiositis es la debilidad muscular en las extremidades inferiores, que aumenta gradualmente con el tiempo. Además, el período manifiesto de la enfermedad puede estar precedido por síndrome de Raynaud, poliartralgia y erupciones cutáneas.
Músculos débiles de las extremidades inferiores: un signo inespecífico de dermatomiositis
El síntoma principal de la dermatomiositis es la derrota de los músculos esqueléticos (estriados). Clínicamente, esto se manifiesta por la creciente debilidad de los músculos del cuello, miembros superiores, que con el tiempo dificulta la realización de las acciones rutinarias más comunes. En casos graves de la enfermedad, debido a una debilidad muscular grave, los pacientes pierden la capacidad de moverse y de cuidarse a sí mismos. A medida que avanza la dermatomiositis, los músculos de la faringe, el tracto digestivo superior, el diafragma y los músculos intercostales se involucran en el proceso patológico. El resultado es:
- trastornos de la función del habla;
- disfagia
- ventilación deficiente de los pulmones;
- neumonía congestiva recurrente.
La dermatomiositis se caracteriza por manifestaciones cutáneas:
- erupción eritematosa con manchas;
- edema periorbitario;
- Síntoma de Gottron (eritema periungueal, estriación de la placa ungueal, enrojecimiento de las palmas, manchas eritematosas escamosas en la piel de los dedos);
- alternancia de zonas de atrofia e hipertrofia cutánea, pigmentación y despigmentación.
La derrota de las membranas mucosas en el contexto de la dermatomiositis conduce al desarrollo de:
- hiperemia e hinchazón de las paredes faríngeas;
- estomatitis;
- conjuntivitis.
La derrota de las membranas mucosas con dermatomiositis conduce al desarrollo de conjuntivitis.
Las manifestaciones sistémicas de la dermatomiositis incluyen lesiones:
- articulaciones (falangea, muñeca, codo, hombro, tobillo, rodilla);
- corazones: pericarditis, miocarditis, miocardiofibrosis;
- pulmones: neumosclerosis, alveolitis fibrosante, neumonía intersticial;
- órganos del tracto gastrointestinal: hepatomegalia, disfagia;
- sistema nervioso - polineuritis;
- riñón - glomerulonefritis con función excretora renal alterada;
- glándulas endocrinas: una disminución en la función de las gónadas y las glándulas suprarrenales.
Características del curso de la dermatomiositis en niños
En comparación con los pacientes adultos, la dermatomiositis en los niños comienza de manera más aguda. El período prodrómico se caracteriza por:
- malestar general;
- aumento de la temperatura corporal;
- mialgia;
- disminución de la fuerza muscular;
- artralgia;
- Debilidad general.
El cuadro clínico de la dermatomiositis juvenil combina signos de daño en varios órganos y sistemas, pero los cambios inflamatorios más pronunciados por parte de la piel y los músculos.
En niños y adolescentes, en el contexto de la dermatomiositis, se pueden formar calcificaciones intramusculares, intrafasciales e intradérmicas, generalmente localizadas en la proyección de grandes articulaciones, glúteos, cintura escapular y pelvis.
Diagnóstico
Los principales criterios de diagnóstico de la dermatomiositis:
- síntomas clínicos de daño al sistema muscular y la piel;
- cambios patomorfológicos característicos en las fibras musculares;
- cambios electromiográficos;
- aumento de la actividad de las enzimas séricas.
Los marcadores de diagnóstico auxiliares (adicionales) de dermatomiositis incluyen calcificación y disfagia.
El análisis inmunológico detecta anticuerpos contra miosina, endotelio, tiroglobulina
La dermatomiositis se diagnostica cuando:
- erupción cutánea, combinada con tres criterios principales;
- manifestaciones cutáneas, dos criterios principales y dos adicionales.
Para confirmar el diagnóstico, se realiza un examen de laboratorio e instrumental:
- un análisis de sangre general (se detecta un aumento en la VSG, leucocitosis con un cambio en la fórmula de leucocitos hacia la izquierda);
- análisis de sangre bioquímico (para un aumento en el nivel de aldolasa, transaminasas, seromucoide, haptoglobina, ácidos siálicos, mioglobina, fibrinógeno, α2- y γ-globulinas);
- análisis de sangre inmunológico (revela la presencia de anticuerpos inespecíficos contra el endotelio, miosina, tiroglobulina, un aumento en el nivel de anticuerpos específicos de miositis, una pequeña cantidad de anticuerpos contra el ADN y las células LE, una disminución en el nivel de IgA con un aumento simultáneo de IgM e IgG, una disminución en el número de linfocitos T, una disminución en el título complemento);
- examen histológico de una biopsia musculocutánea (se establecen pérdida de estriación cruzada, infiltración inflamatoria de miocitos, cambios degenerativos, fibrosis pronunciada);
- electromiografía (se detectan oscilaciones fibrilares en reposo, cambios polifásicos de onda corta, aumento de la excitabilidad muscular).
Tratamiento
La terapia de dermatomiositis tiene como objetivo suprimir la actividad del proceso inflamatorio autoinmune y generalmente se lleva a cabo con corticosteroides durante un período prolongado (1-2 años). Si es necesario, se pueden incluir en el esquema medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, en particular salicilatos.
Si la terapia con corticosteroides no es efectiva, se prescriben citostáticos con un efecto inmunosupresor pronunciado.
Los corticosteroides a largo plazo están indicados para el tratamiento de la dermatomiositis.
Para mejorar la función contráctil de los músculos, se utilizan inyecciones de Proserin, vitaminas B, cocarboxilasa, ATP.
En los últimos años, la plasmaféresis y la linfocitaféresis se han utilizado en el tratamiento complejo de la dermatomiositis.
Para prevenir la formación de contracturas musculares, se muestra la terapia de ejercicio regular.
Posibles complicaciones y consecuencias
En ausencia de una terapia adecuada, la dermatomiositis progresa lentamente, lo que conduce a una debilidad muscular severa y daño a los órganos internos. Esto se convierte en la causa de la discapacidad del paciente y, en casos graves, la muerte.
La terapia con corticosteroides a largo plazo para la dermatomiositis puede causar una serie de patologías:
- hipertensión arterial;
- obesidad;
- osteoporosis;
- diabetes.
Pronóstico
En ausencia de un tratamiento adecuado, alrededor del 40% de los pacientes mueren en los dos primeros años desde el momento del diagnóstico; la causa es hemorragia gastrointestinal e insuficiencia respiratoria.
La terapia inmunosupresora mejora significativamente el pronóstico a largo plazo. Sin embargo, incluso en su contexto, se forman contracturas articulares persistentes en algunos pacientes y se produce una deformación de las extremidades superiores e inferiores.
Prevención
No se han desarrollado medidas primarias para la prevención de la dermatomiositis. La prevención secundaria tiene como objetivo prevenir las exacerbaciones de la enfermedad y reducir la actividad del proceso inflamatorio. Incluye:
- saneamiento de focos de infección crónica;
- limitar la actividad física;
- evitar la insolación excesiva y la hipotermia;
- adherencia a la rutina diaria;
- control de dispensario de un reumatólogo;
- Cumplimiento cuidadoso del régimen de farmacoterapia prescrito por el médico.
Video de YouTube relacionado con el artículo:
Elena Minkina Doctora anestesióloga-resucitadora Sobre el autor
Educación: se graduó en el Instituto Médico Estatal de Tashkent, especializándose en medicina general en 1991. Cursos de actualización aprobados repetidamente.
Experiencia laboral: anestesióloga-resucitadora del complejo de maternidad de la ciudad, resucitadora del departamento de hemodiálisis.
La información es generalizada y se proporciona únicamente con fines informativos. A la primera señal de enfermedad, consulte a su médico. ¡La automedicación es peligrosa para la salud!
