Enfermedad de Adamantiadis - Behcet
El contenido del artículo:
- Causas y factores de riesgo
- Síntomas
- Diagnóstico
- Tratamiento
- Pronóstico
- Posibles complicaciones y consecuencias.
- Prevención
Adamantiadis - La enfermedad de Behcet (enfermedad de Behcet) pertenece al grupo de vasculitis sistémicas, que se manifiesta por ulceración de las membranas mucosas de los genitales, cavidad oral, ojos, piel (y más tarde - órganos internos y articulaciones) causada por patología vascular.
La enfermedad está muy extendida, pero las tasas de incidencia más altas se encuentran en Japón, los países mediterráneos y Oriente Medio. Los hombres son más susceptibles a ella; por lo general, hace su debut entre los 20 y los 40 años.
Ulceración de la mucosa oral en la enfermedad de Adamantiadis-Behcet
Causas y factores de riesgo
Con la enfermedad de Behcet, las venas y arterias medianas y pequeñas se ven afectadas principalmente. Se desarrolla un proceso inflamatorio en las paredes de los vasos sanguíneos, son infiltrados por linfocitos, neutrófilos (los conglomerados intravasculares de neutrófilos son característicos), monocitos y células plasmáticas. Como resultado, las paredes de los vasos afectados se engrosan, provocando su estrechamiento o incluso su obliteración, y la circulación sanguínea en ellos se ve afectada. La violación del trofismo tisular conduce a diversas manifestaciones de la enfermedad.
Actualmente se desconocen los motivos que dieron lugar al proceso patológico. Se asume la influencia de los siguientes factores:
- mutaciones genéticas. La suposición está apoyada en parte por el hecho de que la enfermedad está más extendida entre los hombres en las regiones de Asia y Oriente Medio;
- factores tóxicos e infecciones. Causan daño a los tejidos de las paredes de los vasos sanguíneos y luego mantienen el proceso inflamatorio en ellos;
- mecanismos autoinmunes. En el cuerpo de los pacientes que padecen la enfermedad de Behcet, se encuentran anticuerpos contra las células de la mucosa oral, aumenta el contenido de complejos inmunes circulantes (CIC).
Una de las posibles causas de la enfermedad de Behcet son las mutaciones genéticas.
Síntomas
El primer signo de la enfermedad de Adamantiadis-Behcet es la ulceración característica de las membranas mucosas de los genitales y la cavidad oral.
Inicialmente, aparecen vesículas en las membranas mucosas: pequeñas burbujas llenas de contenido turbio. Después de un tiempo, estallan, en su lugar aparecen aftas de color rosa brillante con un diámetro de varios milímetros a varios centímetros. Las aftas pueden fusionarse entre sí, dando lugar a la aparición de erosión en un área grande. La epitelización de la popa ocurre dentro de un mes, a menudo con la formación de cicatrices. Sin embargo, después de unos meses, vuelven a aparecer.
Unas semanas después de sufrir la estomatitis ulcerosa, se producen lesiones oculares:
- queratitis;
- conjuntivitis;
- uveítis;
- iridociclitis;
- iritis.
Los pacientes se quejan de aumento de la fotosensibilidad, dolor en los ojos, lagrimeo, visión borrosa, blefaroespasmo.
La enfermedad de Behcet se caracteriza por fotofobia y dolor ocular.
Aparecen síntomas cutáneos:
- delincuente subungueal;
- foliculitis;
- úlceras, pápulas, sarpullido;
- eritema nudoso.
Erupción cutánea con enfermedad de Behcet
En aproximadamente el 50-60% de los pacientes, el sistema musculoesquelético se ve afectado. Las lesiones más comunes son las articulaciones de la muñeca, el codo o la rodilla. Es característico que el proceso inflamatorio en ellos se desarrolle sin cambios destructivos.
En algunos pacientes, la enfermedad de Adamantiadis-Behcet se presenta con síntomas neurológicos. Eso:
- aumento de la presión intracraneal (manifestado por dolor de cabeza, náuseas, hasta vómitos, edema de la cabeza del nervio óptico);
- hemiparesia;
- tetraplejia;
- signos de trastornos de la columna vertebral y del tallo;
- meningoencefalitis.
El proceso inflamatorio dentro de los vasos puede conducir a la necrosis de las paredes y también aumenta el riesgo de coágulos sanguíneos. Como resultado, surgen condiciones potencialmente mortales:
- trombosis de las arterias aorta, femoral, poplítea, cubital;
- embolia pulmonar (EP);
- trombosis de las venas del hígado;
- tromboflebitis de las extremidades inferiores.
Con mucha menos frecuencia hay lesiones de los pulmones (neumonía por infiltración, pleuresía, hemoptisis), corazón (endocarditis, miocarditis, pericarditis), órganos del tracto gastrointestinal (colitis, enteritis).
Diagnóstico
Los principales criterios clínicos y diagnósticos de la enfermedad de Adamantiadis-Behcet:
- lesiones aftosas de los genitales;
- estomatitis ulcerosa a menudo recurrente;
- vasculitis;
- uveítis;
- meningoencefalitis.
Si hay tres signos de esta lista, se deriva al paciente para su consulta con un reumatólogo. Para confirmar el diagnóstico, se realiza una prueba patérgica. Se basa en el hecho de que con la enfermedad de Behcet, se forma una pústula cutánea en el lugar de la inyección de la piel con una aguja después de 24-48 horas y se desarrolla una inflamación reactiva.
Un análisis de sangre general revela un aumento de la VSG, leucocitosis neutrofílica, anemia moderada. Los cambios en el coagulograma indican un aumento en la actividad del sistema de coagulación sanguínea. En el análisis bioquímico de la sangre, se observa un aumento en la concentración de alfa-2-globulinas, haptoglobina y fibrinógeno.
Un análisis de sangre general en la enfermedad de Behcet muestra un aumento de la VSG, anemia moderada, leucocitosis neutrofílica
Se realiza un estudio de laboratorio del estado inmunológico. Los resultados generalmente revelan un aumento en el nivel de inmunoglobulinas, CEC, así como una disminución en el contenido de linfocitos T y T-helpers.
En presencia de un proceso inflamatorio que afecte al sistema musculoesquelético, se realiza artroscopia, ecografía y radiografía de las articulaciones afectadas.
Tratamiento
La terapia para la enfermedad de Adamantiadis-Behcet es compleja y a largo plazo. El régimen estándar incluye el nombramiento de medicamentos con efecto antigota, medicamentos antiinflamatorios no esteroides, inmunosupresores, multivitamínicos, antibióticos o agentes antivirales.
Si, después de dos meses desde el inicio de la terapia, la condición del paciente no mejora, entonces se incluyen hormonas corticosteroides en el régimen. Si este curso no es efectivo, se prescriben citostáticos.
La terapia con medicamentos a largo plazo está indicada para la enfermedad de Adamantiadis-Behcet
Se muestra la aplicación de métodos de desintoxicación extracorpórea:
- irradiación de sangre con láser intravascular;
- irradiación de sangre ultravioleta;
- hemosorción;
- plasmaféresis.
Todos estos métodos tienen un efecto inmunomodulador pronunciado.
Con ulceración aftosa de las membranas mucosas, se tratan con ungüento de indometacina o hepatrombina.
Pronóstico
El pronóstico para la forma aislada de la enfermedad de Behcet, cuando solo se observa daño en las membranas mucosas y la piel, suele ser satisfactorio. Con la participación de los ojos, los órganos internos y el sistema nervioso central en el proceso patológico, el pronóstico empeora.
Posibles complicaciones y consecuencias
En el contexto de la enfermedad de Adamantiadis-Behcet, aumenta significativamente el riesgo de desarrollar glaucoma secundario, que conduce a la atrofia del nervio óptico y la pérdida persistente de la visión. La ceguera puede desarrollarse tan pronto como 2-3 años después de que aparecen los primeros síntomas.
La inflamación del endotelio de los vasos sanguíneos a menudo causa gangrena de las extremidades inferiores.
El peligro es la meningoencefalitis: puede conducir a la formación de retraso mental, ceguera, sordera, parálisis.
Prevención
No se ha desarrollado la prevención de la enfermedad de Adamantiadis-Behcet, ya que se desconocen las causas y el mecanismo de su desarrollo. La prevención no específica son medidas destinadas a mejorar la inmunidad general, así como a la detección y el tratamiento oportunos de enfermedades infecciosas e inflamatorias.
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Elena Minkina Doctora anestesióloga-resucitadora Sobre el autor
Educación: se graduó en el Instituto Médico Estatal de Tashkent, especializándose en medicina general en 1991. Cursos de actualización aprobados repetidamente.
Experiencia laboral: anestesióloga-resucitadora del complejo de maternidad de la ciudad, resucitadora del departamento de hemodiálisis.
La información es generalizada y se proporciona únicamente con fines informativos. A la primera señal de enfermedad, consulte a su médico. ¡La automedicación es peligrosa para la salud!
