Leucemia en niños
El contenido del artículo:
- Causas de la leucemia en niños y factores de riesgo
- Formas de la enfermedad
- Etapas de la enfermedad
- Los síntomas de la leucemia en los niños.
- Diagnóstico
- Tratamiento de la leucemia en niños.
- Consecuencias y complicaciones potenciales
- Pronóstico
- Prevención
La leucemia en niños es una enfermedad sanguínea sistémica caracterizada por el reemplazo de la hematopoyesis normal de la médula ósea por la proliferación de células diferenciadas y menos activas funcionalmente, precursoras tempranas de las células leucocitarias.
En la estructura general de la incidencia del cáncer en niños y adolescentes, la leucemia representa del 30 al 50%. La enfermedad se presenta con una frecuencia de 4-5 casos por cada 100.000 niños. Con mayor frecuencia, la leucemia afecta a niños de 2 a 5 años.
En los últimos años, ha habido una tendencia constante hacia un aumento en la incidencia de leucemia en niños.
Causas de la leucemia en niños y factores de riesgo
El mecanismo exacto de desarrollo de la leucemia en los niños sigue sin estar claro hasta el final. Se ha comprobado que los siguientes factores influyen en el aumento del riesgo de desarrollar la enfermedad:
- trastornos inmunológicos y hormonales en el cuerpo del niño;
- predisposición hereditaria;
- infección con cepas oncogénicas de virus, por ejemplo, el virus de Epstein-Barr;
- radiación ionizante;
- intoxicación con productos químicos, sales de metales pesados;
- contacto con toxinas industriales.
Los niños que se han sometido a radiación o quimioterapia por cualquier otro cáncer pueden desarrollar leucemia secundaria en el futuro.
La mayoría de los expertos consideran las causas de la leucemia en los niños desde el punto de vista del concepto clonal y la teoría mutacional. Bajo la influencia de factores de riesgo, puede ocurrir una mutación en el ADN de una célula hematopoyética en un niño. Como resultado, su código genético se altera, lo que se convierte en la causa del crecimiento descontrolado y la diferenciación alterada. De hecho, las células leucémicas son clones de células hematopoyéticas mutadas, que no solo son incapaces de diferenciarse y madurar, sino que también suprimen los gérmenes de la hematopoyesis normal.
Las células blásticas (leucémicas) ingresan a la circulación sistémica y se transportan por todo el cuerpo, lo que lleva a la infiltración leucémica de los órganos y tejidos internos. También pueden superar la barrera hematoencefálica, contribuyendo al desarrollo de la neuroleucemia, una condición patológica asociada con la infiltración leucémica de la sustancia y las meninges del cerebro.
Se observa un mayor riesgo de desarrollar leucemia en niños con las siguientes enfermedades:
- Enfermedad de Down;
- Anemia de Fanconi;
- Síndrome de Bloom;
- Síndrome de Wiskott-Aldrich;
- Síndrome de Klinefelter;
- Síndrome de Lee-Fraumeni;
- inmunodeficiencias primarias (ataxia-telangiectasia de Louis-Barr, agammaglobulinemia ligada al cromosoma X);
- policitemia.
Formas de la enfermedad
Dependiendo de la duración de la enfermedad, la leucemia en los niños se divide en formas aguda (menos de dos años) y crónica (más de dos años). La gran mayoría de los niños padece leucemia aguda. La forma crónica de la enfermedad se diagnostica en no más del 3% de todos los casos. La leucemia congénita en niños se considera una forma especial.
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Las leucemias agudas, según las características morfológicas de las células tumorales, se dividen en dos tipos.
- Linfoblástico. Su desarrollo es causado por la división incontrolada de linfoblastos: linfocitos inmaduros. A su vez, se divide en tres tipos: con linfoblastos pequeños (L1), con linfoblastos polimórficos grandes (L2) y con linfoblastos grandes polimórficos con vacuolización del citoplasma (L3). Según los marcadores antigénicos, las leucemias linfoblásticas agudas en niños se dividen en células B (1-3%), células T (15-25%) y células O (70-80%). En la práctica pediátrica, la leucemia linfoblástica L se observa con mayor frecuencia;
- No linfoblástico. Esta forma de leucemia en niños, dependiendo del predominio de un determinado tipo de células blásticas, se subdivide en mieloblástica poco diferenciada (M1), mieloblástica altamente diferenciada (M2), promielocítica (M3), mielomonoblástica (M4), monoblástica (M5), eritromieloide (M7)), formas eosinofílicas (M8), indiferenciadas (M0).
Etapas de la enfermedad
Hay tres etapas de la leucemia en los niños.
- Agudo. Comienza desde el momento en que aparecen los primeros signos clínicos de leucemia en los niños y continúa hasta la mejora de los parámetros clínicos y hematológicos durante la terapia.
- Remisión incompleta o completa. Cuando se logra la remisión completa, se detecta menos del 5% de las células blásticas en el punteado de la médula ósea roja. La remisión incompleta se caracteriza por la normalización de los parámetros clínicos y el hemograma, el contenido de células blásticas en la médula ósea del 5 al 20%.
- Recaída. En el contexto de una imagen sanguínea favorable, se produce una infiltración leucémica del tejido de los pulmones, los testículos, el sistema nervioso y otros órganos.
Los síntomas de la leucemia en los niños
El cuadro clínico de la leucemia en los niños suele desarrollarse de forma gradual, con predominio de síntomas inespecíficos:
- aumento de la fatiga;
- trastornos del sueño;
- dolor en huesos y articulaciones;
- disminucion del apetito;
- aumento de la temperatura corporal.
En casos raros, la leucemia en los niños se manifiesta de forma aguda con un síndrome hemorrágico o de intoxicación grave.
Con el tiempo, los niños desarrollan una palidez pronunciada de las membranas mucosas y la piel. En el futuro, la piel adquiere un tono terroso o ictérico. La infiltración leucémica de las membranas mucosas contribuye a la amigdalitis frecuente, estomatitis y gingivitis. La infiltración de células blásticas del bazo y del hígado se manifiesta clínicamente por el desarrollo de hepatoesplenomegalia, glándulas salivales - sialadenopatía y ganglios linfáticos - linfadenopatía.
La supresión de la hematopoyesis normal de la médula ósea conduce a la aparición de varios síndromes:
- anémica (anemia mieloptísica): su desarrollo está asociado con una violación de la maduración de los eritrocitos, así como con sangrado frecuente;
- hemorrágico: debido a un contenido reducido de plaquetas en la sangre, que se manifiesta por hemorragias cutáneas (petequias, equimosis), hemorragia nasal, uterina, pulmonar, gastrointestinal;
- infeccioso: debido a una violación de la formación de leucocitos maduros, el cuerpo está indefenso contra las infecciones. Las enfermedades infecciosas e inflamatorias frecuentes adquieren un curso severo, a menudo se convierten en sepsis y causan la muerte del paciente;
- intoxicación: se manifiesta por una disminución del peso corporal, hiperhidrosis, fiebre, debilidad general severa, náuseas y vómitos, anorexia, desnutrición.
La leucemia en los niños suele ir acompañada del desarrollo de trastornos cardiovasculares, cuyos signos son:
- disminución del gasto cardíaco (según ecocardiografía);
- cambios difusos en el miocardio (según los datos del ECG);
- expansión de los límites del corazón (según el examen de rayos X de los órganos del tórax);
- arritmias;
- taquicardia.
Diagnóstico
Si se sospecha leucemia, los niños son derivados a un oncohematólogo pediátrico. Para confirmar el diagnóstico, se lleva a cabo un estudio de laboratorio de la imagen de sangre periférica y punteado de la médula ósea roja.
En la leucemia aguda en niños, el análisis de sangre general revela los siguientes cambios:
- anemia;
- reticulocitopenia;
- trombocitopenia;
- leucocitosis (con mucha menos frecuencia leucopenia);
- aumento de la ESR;
- basofilopenia;
- eosinofilopenia;
- blastemia.
Uno de los principales signos de laboratorio de leucemia en niños (forma aguda) es la ausencia entre las células blásticas y maduras de formas intermedias de leucocitos (jóvenes, puñaladas).
Si se sospecha leucemia, los niños deben someterse a una punción esternal, seguida de un examen de laboratorio del punteado resultante (mielograma). El diagnóstico se considera confirmado cuando el contenido de células blásticas es superior al 30%.
Hasta que se haga un diagnóstico definitivo, los niños no deben recibir glucocorticoides, que destruyen las células blásticas, lo que puede complicar el proceso de diagnóstico.
Si los datos de laboratorio no permiten un diagnóstico claro e inequívoco, está indicada una punción del ilion (trepanobiopsia).
Para determinar las diversas formas de leucemia en los niños, se realizan varios tipos de estudios citogenéticos, inmunológicos y citoquímicos.
Un análisis de sangre bioquímico para la leucemia en niños es de importancia secundaria. Lo revela:
- hipofibrinogenemia: se produce como resultado del síndrome de coagulación intravascular diseminado concomitante;
- hiperuricemia: debido a un ciclo de vida celular acortado.
Para identificar posibles metástasis en diferentes áreas anatómicas, se realizan diagnósticos instrumentales:
- radiografía de pecho;
- Ecografía del escroto (en niños);
- Ecografía de los órganos abdominales;
- Ecografía de las glándulas salivales;
- Ecografía de los ganglios linfáticos;
- Computadora y resonancia magnética de la cabeza, cavidad torácica y abdominal, pelvis pequeña.
Si sospecha el desarrollo de neuroleucemia, el niño debe ser derivado para consulta con un neurólogo pediatra. Para confirmar el diagnóstico, es necesario realizar oftalmoscopia, radiografía de cráneo, examen del líquido cefalorraquídeo obtenido durante la punción lumbar.
La leucemia en niños requiere un diagnóstico diferencial con una reacción similar a la leucemia del cuerpo de naturaleza transitoria, que puede ocurrir en el contexto de sepsis, infección por citomegalovirus, mononucleosis infecciosa, tos ferina y tuberculosis.
Tratamiento de la leucemia en niños
El objetivo del tratamiento de la leucemia en los niños es lograr una remisión completa. El niño es hospitalizado en una clínica oncológica y se coloca en una caja esterilizada para evitar complicaciones infecciosas.
Fuente: malysh-ma.ru
Para destruir el clon leucémico, se realiza poliquimioterapia. La elección de un régimen de tratamiento se lleva a cabo teniendo en cuenta la forma y el estadio de la enfermedad, el estado general del niño, la presencia o ausencia de patología concomitante y la edad.
En caso de recurrencia de la leucemia aguda en niños, se decide la cuestión de la necesidad de un trasplante de médula ósea. Si es aconsejable, con ayuda de radioterapia o quimioterapia en dosis ultra altas, las células leucémicas se destruyen por completo, tras lo cual se realiza el trasplante. Después de este procedimiento, es más probable que un niño con leucemia grave sobreviva.
También se lleva a cabo un tratamiento sintomático, que incluye:
- transfusión de masa de eritrocitos y plaquetas;
- terapia con antibióticos;
- terapia hemostática;
- Terapia de desintoxicación.
Consecuencias y complicaciones potenciales
La leucemia en los niños puede conducir al desarrollo de una complicación formidable: la neuroleucemia asociada con la infiltración leucémica de los troncos nerviosos, la sustancia y las membranas del cerebro y la médula espinal. Las manifestaciones clínicas de la neuroleucemia son:
- dolor de cabeza, mareos;
- náuseas vómitos;
- rigidez de nuca;
- diplopía (visión doble);
- paresia de las extremidades;
- trastornos de la sensibilidad cutánea;
- trastorno de las funciones de los órganos pélvicos.
Pronóstico
El pronóstico de la leucemia en niños depende de muchos factores (estadio en el momento del diagnóstico, edad del niño, variante citoinmunológica, presencia o ausencia de patología concomitante). Los factores que agravan el pronóstico son:
- edad menor de dos o mayor de once años;
- linfadenopatía y / o hepatoesplenomegalia;
- neuroleucemia;
- Variante de células B o T de la enfermedad;
- hiperleucocitosis blástica.
Factores que mejoran el pronóstico:
- iniciar el tratamiento en una etapa temprana de la leucemia;
- la edad del niño es de 2 a 11 años;
- hembra;
- leucemia aguda linfoblástica tipo L
La leucemia infantil en ausencia de un tratamiento específico es mortal en el 100% de los casos. La poliquimioterapia moderna permite lograr una remisión estable de la enfermedad en 50 a 90% de los niños. Se puede hablar de una recuperación completa solo si la duración de la remisión es de más de 6-7 años.
Con la recaída, en la mayoría de los casos, la quimioterapia le permite lograr una segunda remisión. Los niños con segunda remisión son los principales candidatos para el trasplante de médula ósea.
Durante la remisión, para prevenir la recurrencia de la leucemia, la fisioterapia y un cambio brusco en las condiciones climáticas están contraindicadas en los niños.
Prevención
No se ha desarrollado una prevención específica de la leucemia.
Fuente: o-krohe.ru
Las siguientes actividades juegan un papel determinado en la prevención de posibles mutaciones en el ADN de las células hematopoyéticas:
- limitar la exposición del niño a la radiación ionizante: los niños deben tener indicaciones claras para un examen de rayos X;
- evitar que los niños entren en contacto con productos que contienen benceno (gasolina, pesticidas, lubricantes);
- prevención del humo de segunda mano por parte de un niño;
- nutrición adecuada de los niños, que corresponda plenamente a las necesidades de su edad;
- estilo de vida activo (caminatas regulares al aire libre, práctica de deportes);
- Cumplimiento de la rutina diaria.
Para identificar la leucemia en una etapa temprana, cuando el tratamiento es más efectivo, es necesario monitorear cuidadosamente la salud de los niños. Debe someterse regularmente a exámenes preventivos, incluida la donación de sangre para su análisis. Si un niño desarrolla debilidad general, sudoración, fiebre, dolor en las articulaciones y los huesos, es imperativo consultar a un médico y realizar un estudio de la composición de la sangre periférica.
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Elena Minkina Doctora anestesióloga-resucitadora Sobre el autor
Educación: se graduó en el Instituto Médico Estatal de Tashkent, especializándose en medicina general en 1991. Cursos de actualización aprobados repetidamente.
Experiencia laboral: anestesióloga-resucitadora del complejo de maternidad de la ciudad, resucitadora del departamento de hemodiálisis.
La información es generalizada y se proporciona únicamente con fines informativos. A la primera señal de enfermedad, consulte a su médico. ¡La automedicación es peligrosa para la salud!
