Enfermedad de Still
El contenido del artículo:
- Causas y factores de riesgo
- Síntomas
- Diagnóstico
- Tratamiento
- Posibles complicaciones y consecuencias.
- Pronóstico
- Prevención
La enfermedad de Still es una enfermedad sistémica que se manifiesta como poliartritis, fiebre, erupciones cutáneas transitorias y lesiones inflamatorias de los órganos internos.
Manifestaciones cutáneas de la enfermedad de Still.
La enfermedad fue descrita por primera vez por el médico inglés George Still en 1897, durante muchos años se consideró una de las formas de artritis juvenil, es decir, inflamación de las articulaciones que se desarrolla en niños y adolescentes. La enfermedad de Still fue aislada como una unidad nosológica separada recién en 1971, después de que Eric Bywaters publicara un trabajo científico en el que describía numerosos casos de esta patología que observaba en pacientes adultos.
La prevalencia de la enfermedad de Still es de aproximadamente 1 de cada 100.000 habitantes, y la misma frecuencia afecta a hombres y mujeres. Puede afectar a personas de cualquier edad, pero la mayoría de las veces afecta a niños menores de 16 años.
El diagnóstico de la enfermedad de Still a menudo es difícil, ya que no hay síntomas específicos de la enfermedad. A los pacientes a menudo se les diagnostica por error sepsis y se prescriben ciclos repetidos de terapia con antibióticos. Como muestran las estadísticas médicas, en aproximadamente el 5% de los casos, los médicos inicialmente interpretan las manifestaciones clínicas de la enfermedad de Still como síntomas de una fiebre de origen desconocido.
Causas y factores de riesgo
Se desconocen las causas exactas de la enfermedad de Still. La naturaleza infecciosa de la enfermedad está indicada por fiebre alta, linfadenopatía, leucocitosis y un inicio repentino. Sin embargo, todavía no ha sido posible identificar un solo patógeno. En algunos pacientes se aísla el citomegalovirus y, en otros, el virus de la rubéola. La literatura describe casos de enfermedad de Still asociados a Escherichia, micoplasma, virus de Epstein-Barr y parainfluenza.
Se desconocen las causas exactas de la enfermedad de Still, pero muchos síntomas indican una naturaleza infecciosa de la enfermedad.
Algunos pacientes tienen una combinación de enfermedad de Still con vasculitis alérgica. Esta circunstancia sugiere una génesis autoinmune de la enfermedad.
Es imposible excluir por completo la presencia de una predisposición hereditaria, aunque todavía no existen datos precisos que confirmen la relación entre la patología considerada y los loci HLA (antígeno leucocitario humano).
Síntomas
La enfermedad de Still comienza de forma aguda con un aumento repentino de la temperatura corporal a valores elevados. Al mismo tiempo, la fiebre es inestable, lo que la distingue de la fiebre en enfermedades infecciosas comunes. Durante el día, generalmente solo se observa un pico de aumento de temperatura en las horas de la noche. Con mucha menos frecuencia, la fiebre en la enfermedad de Still tiene dos picos de aumento de temperatura. En el 80% de los pacientes, en el intervalo entre estos picos, la temperatura desciende a valores normales. El estado general durante el período indicado mejora significativamente. En el resto de los pacientes, en el período entre picos, la temperatura desciende solo a valores subfebriles.
La enfermedad de Still comienza con un aumento repentino de la temperatura.
En el apogeo de la fiebre, aparecen erupciones cutáneas transitorias. La erupción está representada principalmente por máculas (manchas planas rosadas) y pápulas. Se localiza en el tronco y las extremidades proximales, con mucha menos frecuencia en la cara. En aproximadamente el 30% de los casos, la erupción se localiza en lugares donde la piel está comprimida o lesionada (síntoma de Kebner). En muy raras ocasiones, la enfermedad de Still puede ir acompañada de la aparición de manifestaciones cutáneas atípicas (p. Ej., Eritema nudoso o petequias).
Se observa síndrome articular. El proceso inflamatorio en las etapas iniciales de la enfermedad generalmente afecta una articulación, luego se introducen otras articulaciones (cadera, rodilla, tobillo, codo, muñeca, metatarsofalángica, interfalángica, temporomandibular). La lesión más típica son las articulaciones interfalángicas distales de las manos.
Con la enfermedad de Still, hay un proceso inflamatorio en las articulaciones.
Al inicio de la enfermedad, la mayoría de los pacientes desarrollan un dolor de garganta persistente.
La enfermedad de Still en el 65% de los casos se acompaña de daño a los órganos linforreticulares, que se manifiesta por un aumento en el hígado y el bazo (hepatoesplenomegalia), así como en los ganglios linfáticos (linfadenopatía). Muy a menudo, los ganglios linfáticos cervicales están agrandados. Con un curso atípico de la enfermedad, se puede desarrollar necrosis de los ganglios linfáticos agrandados.
Diagnóstico
El diagnóstico de la enfermedad de Still es complejo y se basa en la exclusión de otras enfermedades con síntomas similares (principalmente artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, fiebre reumática).
Las pruebas de laboratorio revelan cambios característicos de un proceso inflamatorio activo (leucocitosis, aumento de la VSG, aumento de los niveles de amiloide A, proteína C reactiva, ferritina). Al mismo tiempo, no hay factores antinucleares ni reumatoides en la sangre. Un análisis de sangre bioquímico revela un aumento en la actividad de las transaminasas hepáticas.
Las pruebas de laboratorio pueden detectar signos de inflamación y un aumento de la actividad de las enzimas hepáticas en la enfermedad de Still.
Los hemocultivos bacteriológicos repetidos en la enfermedad de Still previenen el crecimiento de la flora microbiana.
El examen de rayos X de las articulaciones afectadas revela la presencia de derrame en su cavidad. En el análisis del líquido sinovial, se detectan cambios característicos de un proceso inflamatorio aséptico.
Tratamiento
El tratamiento de la enfermedad de Still comienza con el nombramiento de medicamentos antiinflamatorios no esteroides durante al menos tres meses. En el 25% de los casos, esto es suficiente para la recuperación.
Los antiinflamatorios no esteroides ayudan al 25% de la enfermedad de Still
Cuando la enfermedad es crónica, además de los fármacos antiinflamatorios no esteroideos, se utilizan corticosteroides, así como fármacos citostáticos.
Posibles complicaciones y consecuencias
La enfermedad de Still a menudo se complica con pericarditis y / o pleuresía. Uno de cada cinco pacientes tiene neumonitis aséptica, cuyas manifestaciones clínicas se asemejan a la neumonía bilateral. Eso:
- fiebre;
- disnea
- toser
Recetar antibióticos para la neumonitis aséptica no funciona.
Las complicaciones más raras de la enfermedad de Still son:
- taponamiento cardíaco;
- miocarditis;
- síndrome de dificultad respiratoria;
- Vegetación valvular (proliferación de tejido valvular cardíaco).
Puede ser fatal:
- insuficiencia hepática
- amilosis;
- insuficiencia cardiaca;
- trastornos de la coagulación sanguínea.
Pronóstico
El pronóstico es en general favorable. La tasa de supervivencia a cinco años es del 90 al 95%.
Prevención
No se han desarrollado medidas para prevenir la enfermedad de Still, ya que el mecanismo de su aparición no está claro.
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Elena Minkina Doctora anestesióloga-resucitadora Sobre el autor
Educación: se graduó en el Instituto Médico Estatal de Tashkent, especializándose en medicina general en 1991. Cursos de actualización aprobados repetidamente.
Experiencia laboral: anestesióloga-resucitadora del complejo de maternidad de la ciudad, resucitadora del departamento de hemodiálisis.
La información es generalizada y se proporciona únicamente con fines informativos. A la primera señal de enfermedad, consulte a su médico. ¡La automedicación es peligrosa para la salud!
