Gigantismo
El contenido del artículo:
- Causas y factores de riesgo
- Formas de la enfermedad
- Síntomas
- Diagnóstico
- Tratamiento
- Posibles complicaciones y consecuencias.
- Pronóstico
- Prevención
El gigantismo es una patología neuroendocrina que ocurre en individuos con zonas de crecimiento epifisarias abiertas (niños y adolescentes) en el contexto de una producción excesiva de hormona del crecimiento por la glándula pituitaria anterior. La enfermedad se diagnostica con mayor frecuencia en hombres.
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La hormona del crecimiento es una de las hormonas de la glándula pituitaria anterior, que provoca una aceleración pronunciada del crecimiento lineal en niños, adolescentes y jóvenes con zonas de crecimiento aún no cerradas. La producción de hormona del crecimiento disminuye con la edad.
El crecimiento humano se refiere a las características antropométricas generales y es uno de los indicadores del desarrollo físico. Está influenciado por factores genéticos, ambientales, así como por el género y la edad. A lo largo de la vida, una persona crece de manera desigual. La longitud del cuerpo aumenta más rápidamente durante el desarrollo prenatal. Durante la pubertad, la tasa de crecimiento anual es de 5 a 7 cm El crecimiento en los hombres, como regla, termina a los 18-20 años, en las mujeres, a los 16-18 años.
El gigantismo, por regla general, se encuentra a la edad de 9 a 13 años, un proceso patológico, en el que la tasa de crecimiento supera significativamente la norma anatómica y fisiológica, acompaña a un período de crecimiento fisiológico. Al final de la pubertad, la altura de los pacientes con gigantismo supera los 190 cm en las mujeres y los 200 cm en los varones. Los padres de pacientes con gigantismo suelen tener tasas de crecimiento normales. La patología ocurre con una frecuencia de 1-3 casos por 1000 habitantes.
Causas y factores de riesgo
La razón del desarrollo del gigantismo en los niños es la hiperplasia y la hiperfunción de las células pituitarias, que secretan la hormona del crecimiento. Se puede observar una producción excesiva de hormona somatotrópica en el contexto de lesiones de la glándula pituitaria como resultado de un proceso tumoral, neuroinfecciones (meningitis, encefalitis, encefalitis meningitis), intoxicación del cuerpo, lesiones cerebrales traumáticas.
El desarrollo del gigantismo parcial puede ser causado por cambios neurotróficos, una violación de la formación de estructuras corporales durante el desarrollo intrauterino, la posición incorrecta del feto en la etapa prenatal del desarrollo con compresión de partes individuales del cuerpo, el desarrollo de estancamiento y el posterior aumento en la parte comprimida del cuerpo.
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Formas de la enfermedad
La patología es de los siguientes tipos:
- cierto: un aumento proporcional en el tamaño del cuerpo en ausencia de trastornos fisiológicos y mentales;
- parcial o parcial: un aumento en ciertas partes del cuerpo;
- la mitad: un aumento en la mitad del cuerpo;
- acromegálico - gigantismo con signos de acromegalia;
- esplacnomegálico: gigantismo con un aumento en los órganos internos;
- eunucoide: gigantismo en el contexto del hipogonadismo;
- cerebral - gigantismo en el contexto de daño cerebral orgánico.
Síntomas
El pico de la enfermedad se produce a los 10-15 años. Además del crecimiento excesivamente rápido, los pacientes experimentan debilidad, fatiga, dolores de cabeza, mareos, disminución de la agudeza visual, dolor en los huesos y articulaciones, entumecimiento en las manos. El deterioro de la memoria y la disminución del rendimiento conducen a una disminución del rendimiento académico. Los pacientes con gigantismo a menudo desarrollan otros trastornos hormonales, en particular, violaciones del desarrollo sexual, así como trastornos mentales. El estado del sistema reproductivo depende del momento de aparición de la enfermedad (antes o después de la pubertad).
Un aumento en el nivel de la hormona del crecimiento causa hipertrofia e hiperplasia del corazón, pulmones, hígado, páncreas e intestinos. En aproximadamente el 25% de los pacientes con gigantismo, la glándula tiroides está agrandada, lo que conduce a una sensación de palpitaciones, irritabilidad y aumento de la sudoración. Un tercio de los pacientes tiene intolerancia a la glucosa.
En niños con gigantismo, se observa crecimiento de hueso epifisario. Al mismo tiempo, el aumento en el tamaño del cuerpo y los órganos internos es bastante proporcional. En el futuro, los rasgos faciales del paciente pueden agrandarse: la mandíbula inferior, los espacios entre los dientes, así como las manos y los pies aumentan; los huesos planos se engrosan, el tejido conectivo prolifera. La voz generalmente se vuelve baja, se desarrolla macroglosia (lengua agrandada). Con la progresión de la patología, se forma insuficiencia de órganos y sistemas corporales.
Con el gigantismo parcial, hay un aumento patológico en partes individuales del cuerpo (dedos, pies, etc.) en longitud y ancho, crecimiento patológico de los tejidos blandos.
Diagnóstico
El diagnóstico primario se realiza sobre la base del examen del paciente: el principal signo de gigantismo en los niños es un crecimiento que excede la norma de edad. Para aclarar el diagnóstico y dilucidar la etiología de la enfermedad, se examinan los sistemas endocrino, nervioso y de otro tipo utilizando métodos instrumentales y de laboratorio.
Determinación de la concentración de hormona del crecimiento en sangre después de la carga de glucosa (en pacientes con diabetes mellitus, este estudio no es informativo), una prueba para el factor de crecimiento similar a la insulina 1, pruebas con tiroliberina.
Durante un examen oftalmológico, el paciente revela congestión en el fondo de ojo, así como una limitación de los campos visuales.
Para detectar posibles neoplasias de la glándula pituitaria, se realiza un examen de rayos X del cráneo, imágenes de resonancia magnética o computarizada del cerebro. La presencia de un adenoma hipofisario está indicada por un aumento en el tamaño de la silla turca.
El diagnóstico diferencial de gigantismo se realiza con estatura alta hereditaria.
Tratamiento
Para normalizar el nivel de la hormona del crecimiento, a los pacientes con gigantismo, como regla, se les prescriben análogos sintéticos de la somatostatina (una hormona que suprime la producción de la hormona del crecimiento), para un cierre más rápido de las zonas de crecimiento óseo: hormonas sexuales.
En el caso del desarrollo de gigantismo en el contexto de un adenoma hipofisario, se puede usar radioterapia o tratamiento quirúrgico (extirpación transesfenoidal del adenoma hipofisario) en combinación con la farmacoterapia con agonistas de la dopamina. Después de la cirugía, se observa una remisión persistente en 30 a 85% de los pacientes (según el tamaño de la neoplasia).
En pacientes con gigantismo de tipo eunucoide, el tratamiento tiene como objetivo detener un mayor crecimiento esquelético y eliminar el infantilismo sexual, para lo cual se utiliza la terapia hormonal.
Con gigantismo parcial, la corrección ortopédica se puede realizar mediante cirugía plástica.
Posibles complicaciones y consecuencias
En las mujeres, el gigantismo puede complicarse por amenorrea primaria, cese temprano de la menstruación, infertilidad, en los hombres: hipogonadismo, disfunción eréctil.
Además, los pacientes con gigantismo a menudo desarrollan hipo o hipertiroidismo, diabetes mellitus o insípida, hipertensión arterial, insuficiencia cardíaca, distrofia miocárdica, cambios distróficos en el parénquima hepático, enfisema pulmonar, debilidad muscular, astenia. El riesgo de desarrollar neoplasias benignas y malignas aumenta.
Pronóstico
Con un diagnóstico oportuno y una terapia seleccionada adecuadamente, el pronóstico de vida es relativamente favorable, pero la capacidad para trabajar y la esperanza de vida de los pacientes se reducen. La causa más común de muerte en pacientes con gigantismo es la insuficiencia cardiovascular.
Prevención
No es posible prevenir la aparición del gigantismo. El tratamiento oportuno y adecuado puede prevenir el desarrollo de complicaciones en pacientes con gigantismo.
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Anna Aksenova Periodista médica Sobre el autor
Educación: 2004-2007 "Primera Facultad de Medicina de Kiev" especialidad "Diagnóstico de laboratorio".
La información es generalizada y se proporciona únicamente con fines informativos. A la primera señal de enfermedad, consulte a su médico. ¡La automedicación es peligrosa para la salud!
