Agranulocitosis
El contenido del artículo:
- Causas
- Formularios
-
Señales
Características del curso de la agranulocitosis mielotóxica
- Diagnóstico
- Tratamiento
- Prevención
- Consecuencias y complicaciones
La agranulocitosis es un síndrome clínico y de laboratorio, cuya principal manifestación es una fuerte disminución o ausencia total de granulocitos neutrofílicos en la sangre periférica, que se acompaña de un aumento en la susceptibilidad del cuerpo a infecciones fúngicas y bacterianas.
La agranulocitosis se caracteriza por una fuerte disminución de los granulocitos en la sangre periférica.
Los granulocitos son el grupo más numeroso de leucocitos, en los que gránulos específicos (granularidad) se hacen visibles en el citoplasma cuando se tiñen. Estas células son células mieloides y se producen en la médula ósea. Los granulocitos participan activamente en la protección del cuerpo de las infecciones: cuando un agente infeccioso penetra en los tejidos, migran desde el torrente sanguíneo a través de las paredes capilares y se apresuran al foco de inflamación, aquí absorben bacterias u hongos y luego los destruyen con sus enzimas. Este proceso conduce a la formación de una respuesta inflamatoria local.
Con la agranulocitosis, el cuerpo no puede resistir la infección, que a menudo se convierte en un factor en la aparición de complicaciones purulentas-sépticas.
En los hombres, la agranulocitosis se diagnostica 2-3 veces menos que en las mujeres; las personas mayores de 40 años son las más susceptibles.
Causas
En la forma autoinmune del síndrome, se produce una determinada disfunción en el funcionamiento del sistema inmunológico, por lo que produce anticuerpos (los denominados autoanticuerpos) que atacan a los granulocitos provocando su muerte. La agranulocitosis autoinmune puede ocurrir en el contexto de las siguientes enfermedades:
- tiroiditis autoinmune;
- lupus eritematoso sistémico;
- artritis reumatoide y otros tipos de enfermedades del colágeno.
El lupus eritematoso sistémico es una de las causas de agranulocitosis autoinmune
La agranulocitosis también es de naturaleza inmune y se desarrolla como una complicación de enfermedades infecciosas, en particular:
- poliomielitis;
- hepatitis viral;
- fiebre tifoidea;
- fiebre amarilla;
- malaria;
- mononucleosis infecciosa;
- gripe.
Actualmente, a menudo se diagnostica la forma hapténica de agranulocitosis. Los haptenos son sustancias químicas cuyo peso molecular no supera los 10.000 Da. Estos incluyen muchos medicamentos. Los haptenos por sí mismos no son inmunogénicos y adquieren esta propiedad solo después de ser combinados con anticuerpos. Los compuestos resultantes pueden tener un efecto tóxico sobre los granulocitos, provocando su muerte. Una vez desarrollada, la agranulocitosis del hapteno se repetirá cada vez que se tome el mismo hapteno (fármaco). La causa más común de agranulocitosis hapténica son los medicamentos Diacarb, Amidopyrin, Antipirin, Analgin, Aspirin, Isoniazid, Meprobamat, Butadion, Phenacetin, Indometacin, Novocainamide, Levamisol, Meticilina, Bactrim y otras sulfonamidas Cloroquina y otras sulfonamidas.
La agranulocitosis mielotóxica se produce como resultado de una alteración en el proceso de mielopoyesis en la médula ósea y se asocia con la supresión de la producción de células progenitoras. El desarrollo de esta forma está asociado con el efecto en el cuerpo de agentes citostáticos, radiación ionizante y algunos medicamentos (penicilina, gentamicina, estreptomicina, levomicetina, aminazina, colchicina). Con la agranulocitosis mielotóxica, la cantidad no solo de granulocitos en la sangre disminuye, sino también la cantidad de plaquetas, reticulocitos, linfocitos, por lo tanto, esta condición se llama enfermedad citotóxica.
Formularios
La agranulocitosis es congénita y adquirida. Congénito está asociado con factores genéticos y es extremadamente raro.
Las formas adquiridas de agranulocitosis se detectan con una frecuencia de 1 caso por 1300 personas. Se describió anteriormente que, según las características del mecanismo patológico subyacente a la muerte de los granulocitos, se distinguen los siguientes tipos:
- mielotóxico (enfermedad citotóxica);
- autoinmune;
- hapténico (medicinal).
También se conoce la forma genuina (idiopática), en la que no se puede establecer la causa del desarrollo de agranulocitosis.
Por la naturaleza del curso, la agranulocitosis es aguda y crónica.
Señales
Los primeros síntomas de la agranulocitosis son:
- severa debilidad;
- palidez de la piel;
- dolor en las articulaciones;
- sudoración excesiva;
- aumento de la temperatura corporal (hasta 39-40 ° C).
Caracterizado por lesiones ulcerativas-necróticas de la membrana mucosa de la cavidad oral y la faringe, que pueden tomar la forma de las siguientes enfermedades:
- angina de pecho;
- faringitis;
- estomatitis;
- gingivitis;
- necrotización del paladar duro y blando, úvula.
Las lesiones ulcerativas necróticas de la membrana mucosa de la cavidad son características de la agranulocitosis.
Estos procesos van acompañados de un espasmo de los músculos masticadores, dificultad para tragar, dolor de garganta, aumento de la salivación.
Con la agranulocitosis, el bazo y el hígado se agrandan, se desarrolla linfadenitis regional.
Características del curso de la agranulocitosis mielotóxica
Para la agranulocitosis mielotóxica, además de los síntomas enumerados anteriormente, es característico el síndrome hemorrágico moderado:
- la formación de hematomas;
- hemorragias nasales
- aumento del sangrado de las encías;
- hematuria
- vómitos mezclados con sangre o en forma de "posos de café";
- sangre escarlata visible en las heces o heces alquitranadas negras (melena).
Diagnóstico
Para confirmar la agranulocitosis, se realiza un hemograma completo y una punción de la médula ósea.
Para diagnosticar la agranulocitosis, se realiza un hemograma completo.
En el análisis general de sangre, se determina la leucopenia grave, en la que el número total de leucocitos no supera 1-2 x 10 9 / l (la norma es 4-9 x 10 9 / l). En este caso, los granulocitos no se determinan en absoluto o su número es inferior a 0,75 x 10 9 / l (la norma es 47 a 75% del número total de leucocitos).
Al examinar la composición celular de la médula ósea, se revela lo siguiente:
- disminución del número de mielocariocitos;
- un aumento en el número de megacariocitos y células plasmáticas;
- violación de la maduración y disminución del número de células de un germen neutrofílico.
Para confirmar la agranulocitosis autoinmune, se determina la presencia de anticuerpos antineutrófilos.
Si se detecta agranulocitosis, el paciente debe ser consultado por un otorrinolaringólogo y un dentista. Además, debe someterse a un análisis de sangre de tres veces para determinar la esterilidad, un análisis de sangre bioquímico y una radiografía de los pulmones.
La agranulocitosis requiere un diagnóstico diferencial con anemia hipoplásica, leucemia aguda e infección por VIH.
Tratamiento
El tratamiento de pacientes con agranulocitosis confirmada se lleva a cabo en el bloque aséptico del departamento de hematología, lo que reduce significativamente el riesgo de complicaciones infecciosas e inflamatorias. En primer lugar, es necesario identificar y eliminar la causa de la agranulocitosis, por ejemplo, para cancelar el fármaco citostático.
La plasmaféresis está indicada para el tratamiento de la agranulocitosis.
Con agranulocitosis de naturaleza inmune, necesariamente se prescriben altas dosis de hormonas glucocorticoides, se realiza plasmaféresis. Se muestran transfusiones de leucocitos, administración intravenosa de plasma antiestafilocócico e inmunoglobulina. Para aumentar la producción de granulocitos en la médula ósea, debe tomar estimulantes de la leucopoyesis.
También se prescribe enjuague bucal regular con soluciones antisépticas.
Cuando se produce una enteropatía necrotizante, los pacientes se transfieren a nutrición parenteral (los nutrientes se administran mediante infusión intravenosa de soluciones que contienen aminoácidos, glucosa, electrolitos, etc.).
Para prevenir una infección secundaria, se utilizan antibióticos y medicamentos antimicóticos.
Prevención
Sin prescripción médica y un control hematológico cuidadoso, es inaceptable tomar medicamentos con efecto mielotóxico.
Si se registra un episodio de agranulocitosis hapténica, el fármaco que causó su desarrollo no debe tomarse en el futuro.
Consecuencias y complicaciones
Las complicaciones más comunes de la agranulocitosis son:
- neumonía;
- hemorragia;
- hepatitis;
- septicemia;
- mediastinitis;
- peritonitis.
El pronóstico empeora significativamente con el desarrollo de condiciones sépticas graves, así como en el caso de episodios repetidos de agranulocitosis hapténica.
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Elena Minkina Doctora anestesióloga-resucitadora Sobre el autor
Educación: se graduó en el Instituto Médico Estatal de Tashkent, especializándose en medicina general en 1991. Cursos de actualización aprobados repetidamente.
Experiencia laboral: anestesióloga-resucitadora del complejo de maternidad de la ciudad, resucitadora del departamento de hemodiálisis.
La información es generalizada y se proporciona únicamente con fines informativos. A la primera señal de enfermedad, consulte a su médico. ¡La automedicación es peligrosa para la salud!
